Contenu
- Polycythémie Vera
- Utilisations de l'interféron alpha
- Traiter la polyglobulie Vera
- Effets secondaires
L’interféron alpha est l’une des thérapies qui a été utilisée pour traiter la polyglobulie. Il est administré par injection.
Bien que l'interféron alpha ne soit généralement pas considéré comme un traitement de première intention de la polyglobulie vraie, et que les effets secondaires puissent limiter son utilisation, la majorité des personnes atteintes de cette maladie qui sont traitées par interféron alpha ont des résultats favorables.
Polycythémie Vera
La polycythémie vera est l'un des huit types de néoplasmes myéloprolofératifs (NMP), une famille de troubles dans lesquels la moelle osseuse produit des quantités excessives de certains types de cellules (par exemple, la polycythémie vera produit trop de globules rouges et la thrombocytémie essentielle en produit trop plaquettes) ou une fibrose excessive (myélofibrose primaire). La polyglobulie peut survenir à tout âge, mais elle est beaucoup plus fréquente chez les personnes de plus de 60 ans.
Bien que les troubles MPN, y compris la polyglobulie vera, ne soient pas considérés comme des tumeurs malignes, s'ils ne sont pas traités, ils peuvent entraîner des complications mortelles et parfois évoluer vers des cancers malins.
Avec la polyglobulie vraie, le nombre de globules rouges devient plus élevé que la normale, souvent beaucoup plus élevé que la normale. La polyglobulie peut entraîner un risque accru de saignement. De plus, si le nombre de globules rouges est suffisamment élevé, le flux sanguin peut devenir lent et la coagulation sanguine peut augmenter, entraînant des blocages veineux ou artériels et des conséquences telles qu'une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral et une embolie pulmonaire.
Les personnes atteintes de polyglobulie peuvent également développer une rate hypertrophiée et des ulcères gastro-intestinaux. De plus, ils peuvent présenter une foule de symptômes gênants ou invalidants, notamment une perte de poids, des maux de tête, des étourdissements, un prurit sévère (démangeaisons de la peau, généralement après une douche chaude), des ecchymoses faciles, une faiblesse, de la fatigue, une vision floue et une érythromélalgie les mains ou les pieds). La goutte est également un problème courant chez les personnes atteintes de cette maladie. Un petit nombre d'entre eux peut éventuellement développer une leucémie maligne.
Il n'y a pas de remède pour la polyglobulie vraie. Cependant, un certain nombre de traitements sont disponibles qui peuvent réduire le nombre de globules rouges et diminuer ou éliminer les symptômes causés par cette condition. Parmi ces traitements figure l'interféron alpha.
Utilisations de l'interféron alpha
Les interférons comprennent une famille de petites protéines de signalisation, fabriquées par pratiquement tous les tissus du corps, dont la fonction principale est de se défendre contre les infections virales (c'est-à-dire «d'interférer»). Lorsqu'une cellule est infectée par un virus, les interférons signalent à la cellule de commencer à produire des substances qui peuvent empêcher le virus de se répliquer.
Les interférons ont également des actions qui peuvent aider à combattre certaines infections bactériennes, et qui peuvent inhiber la croissance des néoplasmes. Plus précisément, les interférons peuvent inhiber la croissance de cellules anormales et améliorer l'activité des globules blancs qui peuvent attaquer et tuer les cellules tumorales.
Il existe trois types d'interférons - alpha, bêta et gamma - qui sont produits par différents types de cellules du corps et qui ont des actions quelque peu différentes. Les chercheurs ont tous mis au point des médicaments utilisés pour traiter divers types d'infections, de néoplasmes et d'autres conditions.
L'interféron alpha s'est avéré utile dans le traitement de l'hépatite B ou C chronique, des verrues génitales et pour certains cancers comprenant le mélanome malin, le sarcome de Kaposi associé au SIDA et le lymphome folliculaire.
Une utilisation de l'interféron alpha est le traitement de la polyglobulie.
Bien que l'interféron alpha ne soit pas actuellement considéré comme un traitement de première intention pour cette affection, il n'en demeure pas moins un traitement important pour de nombreuses personnes atteintes de polyglobulie véritable.
Traiter la polyglobulie Vera
Étant donné qu'aucun remède n'existe à l'heure actuelle, le but du traitement de la polyglobulie vraie est de contrôler les symptômes et de prolonger la survie.
Le traitement est basé sur le fait que le patient est jugé à risque élevé ou faible. Les personnes de moins de 60 ans et qui n'ont pas d'antécédents de caillots sanguins anormaux sont considérées comme à faible risque. Ceux qui ont 60 ans ou plus, ou qui ont des antécédents de caillots sanguins, sont considérés comme à haut risque.
Patients à faible risque sont généralement traités par phlébotomie (prélèvement sanguin) pour réduire le nombre de globules rouges et de l'aspirine à faible dose pour éviter les caillots sanguins. (L'aspirine est également raisonnablement efficace pour réduire deux symptômes propres à la polyglobulie vera-prurit et à l'érythromélalgie.) La phlébotomie est généralement nécessaire chaque semaine, visant à maintenir l'hématocrite (une mesure de la proportion du volume sanguin représentée par les globules rouges) sous 45%. Une fois qu'il est inférieur à 45%, une phlébotomie est nécessaire toutes les deux à quatre semaines ou moins.
Patients à haut risque sont également traités par phlébotomie et aspirine, mais en plus, ils reçoivent une thérapie «cytoréductive», qui est un traitement médicamenteux visant à inhiber la capacité de la moelle osseuse à produire des globules rouges excessifs.
En plus d'inhiber la production de globules rouges, la thérapie cytoréductive améliore souvent de nombreux symptômes causés par la polyglobulie vraie. Pour cette raison, la thérapie cytoréductive est couramment utilisée même chez les patients à faible risque qui présentent des symptômes gênants et persistants.
Plusieurs médicaments cytoréducteurs sont utilisés dans le traitement de la polyglobulie vera, notamment l'hydroxyurée, le busulfan, le ruxolitinib et l'interféron alpha.
La plupart des experts considèrent l'hydroxyurée comme la meilleure option de première intention, car elle est utilisée depuis des décennies, elle est relativement peu coûteuse et est raisonnablement bien tolérée.
Le busulfan est tombé en disgrâce pour le traitement de la polyglobulie car il a été faiblement associé à une suppression persistante de la moelle osseuse et au développement de la leucémie. Aujourd'hui, il est principalement utilisé lorsque d'autres médicaments ont été essayés et ont échoué.
Le ruxolitinib est approuvé par la FDA pour le traitement de la polyglobulie vraie en tant que médicament de deuxième intention, en particulier chez les personnes qui ont échoué avec l'hydroxyurée. Ce n'est pas un médicament de première intention principalement en raison de son coût, et parce que son efficacité à long terme et ses toxicités ne sont pas entièrement connues. En pratique, la plupart des experts réservent son utilisation aux personnes atteintes de polyglobulie vera qui ont une hypertrophie de la rate marquée, car le ruxolitinib est particulièrement efficace pour réduire l'élargissement splénique.
Interféron alpha pour la polyglobulie vera. L'interféron alpha est probablement le médicament de deuxième intention le plus utilisé pour la polyglobulie. Il est assez efficace pour traiter cette condition. Jusqu'à 80% des patients traités par interféron alpha parviennent à contrôler leurs globules rouges, à réduire les symptômes (y compris le prurit) et à réduire la taille de la rate. Certaines études suggèrent que l'interféron alpha peut produire un meilleur contrôle de la maladie que l'hydroxyurée.
Cependant, l'interféron alpha est plus difficile à tolérer que l'hydroxyurée et est également nettement plus cher.
Une forme plus récente d'interféron alpha, appelée interféron alpha-2a pégylé (vendu sous le nom de marque Pegasys), semble actuellement être le type d'interféron alpha le plus favorable pour le traitement de la polyglobulie vraie.
«Pégylé» fait référence au fait qu'une chaîne de polyéthylène glycol a été ajoutée à l'interféron alpha. La pégylation réduit les effets secondaires du médicament et le rend plus tolérable, et prolonge son activité (réduisant la fréquence des injections). Des études sont en cours pour comparer l'efficacité de l'interféron alpha-2a pégylé à l'hydroxyurée.
L'interféron alpha-2a pégylé est administré par injection sous-cutanée, en commençant par une dose de 45 microgrammes (mcg) par semaine, et en augmentant la dose à un maximum de 180 mcg par semaine selon la tolérance, tout en surveillant l'hématocrite et les symptômes.
Effets secondaires
Les effets secondaires courants de l'interféron alpha-2a pégylé comprennent les nausées, les vomissements, les symptômes grippaux, la fièvre, l'insomnie, l'irritabilité, les douleurs musculaires et la perte d'appétit.
Les effets secondaires moins courants mais plus graves comprennent l'induction de maladies auto-immunes, notamment le psoriasis, le lupus et la polyarthrite rhumatoïde; troubles de l'humeur graves et dépression, pouvant inclure des hallucinations, des manies et des comportements agressifs; sensibilité accrue aux infections; et une augmentation de la pression artérielle qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral.
Un mot de Verywell
L'interféron alpha est un médicament dérivé de cellules humaines qui module le système immunitaire, combat certaines infections et a une activité antitumorale. Il est utile dans le traitement de la polyglobulie vraie, une forme de néoplasme. Actuellement, il est considéré comme un médicament de deuxième intention pour cette maladie.
Des formulations plus récentes d'interféron alpha, visant à réduire la toxicité et à augmenter sa durée d'action, sont en cours d'évaluation dans des essais randomisés pour déterminer si elles pourraient éventuellement devenir un médicament de première intention pour la polyglobulie vraie.
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