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La myosite à corps d'inclusion (IBM) est une maladie musculaire progressive acquise et l'un des nombreux types de myopathies inflammatoires. Il provoque une inflammation qui endommage les muscles, en particulier dans les membres. IBM se développe au fil du temps et est le plus souvent diagnostiqué chez les hommes de plus de 50 ans.Chez les patients atteints d'IBM, les cellules inflammatoires infiltrent les muscles du corps, en particulier dans les mains, les bras, les jambes et les pieds. Une fois qu'ils s'accumulent, les «corps» protéiques rejetés par les cellules s'accumulent et provoquent la dégradation du muscle, conduisant à des symptômes progressifs de faiblesse et d'émaciation (atrophie). La présence de ces «corps d'inclusion» dommageables dans les muscles donne à la condition son nom.
Symptômes
Les symptômes d'IBM prennent généralement du temps à se développer, plutôt que d'apparaître soudainement. Il se peut que les patients qui découvrent plus tard qu'ils ont IBM se remémorent les mois, voire les années précédents, et se rendent compte que certains symptômes qu'ils avaient ressentis étaient liés à la maladie.
Au début, les utilisateurs d'IBM peuvent remarquer qu'ils ont du mal à saisir ou à tenir des objets. Si les muscles des jambes sont affectés, les patients peuvent trébucher, trébucher ou même tomber. Parfois, les personnes atteintes d'IBM ne ressentent que des symptômes liés à une faiblesse d'un côté du corps. Chez environ la moitié des patients, les muscles de l'œsophage sont impliqués, ce qui peut rendre la déglutition difficile (dysphagie).
D'autres symptômes courants d'IBM comprennent:
- Difficulté à marcher
- Difficulté à monter les escaliers
- Difficulté à se lever d'une chaise
- Faiblesse des doigts, des mains, des bras, des jambes et des pieds
- Faiblesse des muscles du visage, en particulier des paupières
- Difficulté avec des tâches telles que la fixation d'un bouton ou la saisie d'objets
- Certains patients ressentent de la douleur à mesure que les dommages musculaires augmentent
- Sensation de «pied tombé» pouvant entraîner des trébuchements, des trébuchements et des chutes
- Modifications de l'écriture ou avoir du mal à utiliser un stylo ou un crayon
- Un changement dans l'apparence des muscles quadriceps de la cuisse (émaciation)
Bien que les muscles du cœur et des poumons soient affectés dans d'autres types de myopathie, ils ne sont pas affectés chez les patients atteints d'IBM.
Les symptômes d'IBM se développent lentement, généralement sur plusieurs mois, voire plusieurs années. On pense que plus un patient est âgé lorsqu'il commence à ressentir des symptômes, plus la maladie évoluera de manière agressive.
De nombreuses personnes atteintes d'IBM auront éventuellement besoin d'aide pour vivre au jour le jour, le plus souvent dans les 15 ans suivant la réception d'un diagnostic. Cela pourrait inclure des aides à la mobilité telles que des cannes, des marcheurs ou des fauteuils roulants.
Bien qu'IBM puisse entraîner un handicap, il ne semble pas réduire la durée de vie d'une personne.
Les causes
La cause d'IBM n'est pas connue. Les chercheurs pensent que, comme pour de nombreuses conditions, une combinaison de facteurs liés au mode de vie, à l'environnement et au système immunitaire d'une personne joue un rôle. Certaines recherches suggèrent que l'exposition à certains virus peut inciter le système immunitaire à attaquer les tissus musculaires normaux et sains. Dans d'autres études, on a pensé que la prise de certains médicaments contribuait au risque à vie d'une personne de développer une IBM.
Les chercheurs ne pensent pas qu'IBM est une maladie héréditaire, mais la génétique est probablement impliquée avec d'autres facteurs. Certaines personnes peuvent avoir des gènes qui, bien qu'ils ne causent pas d'IBM, pourraient les rendre plus susceptibles de développer la maladie au cours de leur vie (prédisposition génétique).
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Diagnostic
IBM est considéré comme une maladie de l'adulte. Les enfants ne reçoivent pas d'IBM et la maladie est rarement diagnostiquée chez les personnes de moins de 50 ans. La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les hommes, bien qu'elle affecte également les femmes.
Un médecin posera un diagnostic d'IBM après un examen physique approfondi et un examen attentif des symptômes et des antécédents médicaux d'un patient. Parfois, ils commandent des tests qui évaluent le bon fonctionnement des nerfs des muscles (électromyographie ou étude de la conduction nerveuse). Ils peuvent également prélever des échantillons de tissu musculaire pour examen au microscope (biopsie).
Un test de laboratoire mesurant les niveaux de créatine kinase (CK) dans le sang peut également être utilisé. La CK est une enzyme libérée par les muscles qui ont été endommagés. Alors que les niveaux de CK peuvent être élevés chez les patients atteints de myopathies, les patients atteints d'IBM ont souvent des niveaux de CK légèrement élevés ou même normaux.
Étant donné qu'IBM est une condition dans laquelle le corps attaque ses propres tissus, un médecin peut également demander des tests pour rechercher des anticorps couramment trouvés chez les patients atteints d'une maladie auto-immune. Bien que les traitements généralement utilisés pour les maladies auto-immunes ne fonctionnent pas systématiquement pour tous les patients atteints d'IBM, les chercheurs ne savent toujours pas si IBM est vraiment une maladie inflammatoire.
Que sont les maladies auto-immunes?Traitement
Il n'existe actuellement aucun remède contre la myosite à inclusion corporelle. Même avec un traitement, la maladie s'aggravera avec le temps, bien que la progression soit généralement lente. Les personnes qui ont reçu un diagnostic d'IBM bénéficient souvent de travailler avec des physiothérapeutes ou des ergothérapeutes pour les aider à renforcer leurs muscles. L'élaboration de stratégies pour éviter les chutes, y compris l'utilisation d'aides à la mobilité, est également importante pour aider les patients à rester en sécurité.
Il n'y a pas de traitement standard qui fonctionne pour gérer les symptômes chez chaque patient, donc chaque patient avec IBM devra travailler avec son médecin pour décider quels traitements, le cas échéant, ils aimeraient essayer. Des médicaments qui suppriment le système immunitaire (tels que des stéroïdes comme la prednisone) sont parfois utilisés, mais ne fonctionnent pas pour tous les patients et ont tendance à avoir des effets secondaires.
Un mot de Verywell
La myosite à corps d'inclusion est une maladie musculaire progressive et l'un des nombreux types de myopathies inflammatoires. Elle est généralement diagnostiquée chez les hommes de plus de 50 ans, mais les femmes peuvent également être touchées. Il cause des dommages aux muscles qui conduisent à une faiblesse qui se développe lentement, généralement au cours de mois ou d'années. Les chercheurs ne sont pas sûrs de la cause d'IBM, mais on pense que l'environnement et la génétique jouent probablement un rôle. Bien qu'il n'existe actuellement aucun remède pour IBM et que cela puisse entraîner une invalidité, la maladie ne met pas la vie en danger et ne semble pas raccourcir la durée de vie d'une personne.
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