Contenu
- Qu'est-ce que la maladie à prions?
- Maladie à médiation par les prions chez les humains
- Maladie débilitante chronique
- La prévention
- Prions dans certains types de sols
Chez le cerf et le wapiti, la MDC entraîne une mort lente et angoissante qui finit par priver l'animal de sa capacité à manger et à boire. Chez l'homme, la MDC détruit lentement le cerveau. C'est une maladie neurologique qui se propage par les rennes, les élans, les cerfs et les orignaux. Plus généralement, la MDC peut être classée comme une maladie infectieuse «lente». Les maladies infectieuses lentes sont dues aux virus et aux prions; La MDC est causée par des prions.
La maladie débilitante chronique est mieux comprise dans le contexte de la maladie à prions. Commençons par jeter un regard plus général sur la maladie à prions.
Qu'est-ce que la maladie à prions?
Des études récentes ont éclairé quatre points sur les prions.
Premièrement, les prions sont les seuls agents pathogènes transmissibles connus qui manquent d'acide nucléique. D'autres agents infectieux comme les bactéries et les virus contiennent de l'ADN et de l'ARN qui guident leur reproduction. Différentes souches de prions entraînent différents types de maladies.
Deuxièmement, les prions entraînent des troubles infectieux, génétiques et sporadiques. Aucune autre maladie due à une seule cause ne se manifeste dans un si large éventail de présentations cliniques.
Troisièmement, les prions sont des protéines mal repliées qui se propagent dans le cerveau. On pense généralement que la protéine prion joue un rôle dans la signalisation nerveuse. Cette protéine normale appelée PrPC (protéine prion cellulaire) a une formation alpha-hélicoïdale. Dans la maladie à prions, cette formation alpha-hélicoïdale passe à une feuille plissée bêta pathologique appelée PrPSC (tremblante des protéines prion). Ces PrPSC s'accumulent en filaments qui perturbent le fonctionnement des cellules nerveuses et provoquent la mort cellulaire.
Les prions se propagent lorsque les feuilles plissées bêta (PrPSC) recruter des formes alpha-hélicoïdales (PrPC) pour devenir des feuilles plissées bêta. Un ARN cellulaire spécifique intervient dans ce changement. À noter, PrPSC et PrPC ont la même composition en acides aminés mais des conformations ou des formes différentes. De manière analogue, la différence entre ces deux conformations peut être considérée comme des plis ou des plis dans le tissu.
Maladie à médiation par les prions chez les humains
Chez l'homme, les prions provoquent des maladies infectieuses «lentes». Ces maladies ont une longue période d'incubation et mettent beaucoup de temps à se manifester. Leur apparition est progressive et leur évolution est progressive. Malheureusement, la mort est inévitable.
Les maladies à médiation prionique chez l'homme sont appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces maladies sont «spongiformes» car elles donnent au cerveau une apparence spongieuse, criblée de trous dans le tissu cérébral.
Cinq types d'EST se produisent chez l'homme, notamment les suivants:
- Kuru
- Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
- Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ)
- Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
- Insomnie familiale fatale
La présentation clinique de la MCJ comprend la démence, la perte de mouvements corporels, les secousses, la perte visuelle et la paralysie affectant un côté du corps. Bien que similaire au kuru, qui affecte les tribus Fore en Nouvelle-Guinée après l'ingestion de cerveaux humains, le kuru n'entraîne pas de démence. De plus, la MCJ est présente dans le monde entier et n'est pas liée aux habitudes alimentaires, à la profession ou à l'exposition des animaux. En fait, les végétariens peuvent développer la MCJ. Dans l'ensemble, la MCJ affecte une personne sur un million et survient dans les pays où les animaux sont atteints de la maladie à prion ainsi que dans les pays où les animaux ne sont pas porteurs de la maladie à prion.
La maladie débilitante chronique est un type de vMCJ. Une forme plus courante de vMCJ est l'encéphalopathie spongiforme bovine ou la maladie de la vache folle. La raison pour laquelle la MDC et la maladie de la vache folle sont appelées «variante» de la MCJ est que la maladie survient chez des patients beaucoup plus jeunes que ceux qui présentent généralement la MCJ. De plus, certains résultats pathologiques et cliniques sont différents dans la vMCJ.
En 1996, la maladie de la vache folle est apparue sous les feux de la rampe après qu'une vague de cas a été identifiée en Grande-Bretagne. Les personnes qui sont tombées malades avaient probablement consommé du bœuf mélangé à des cerveaux de vache. De plus, seules les personnes ayant un certain type de protéines prion-prion homozygotes pour la méthionine ont développé la maladie. Apparemment, les protéines prion homozygotes pour la méthionine sont plus facilement pliées sous forme de feuille plissée bêta (PrPSC).
Maladie débilitante chronique
À ce jour, aucun cas connu de transmission de la MDC à l'homme n'a été signalé. Cependant, il existe des preuves circonstancielles. En 2002, une maladie neurodégénérative a été diagnostiquée chez trois hommes ayant consommé de la viande de cerf dans les années 1990. Il a été confirmé qu'un de ces hommes était atteint de la MCJ. (N'oubliez pas que la MCJ est «lente» et prend du temps à se manifester.)
Selon le CDC, en janvier 2018, la MDC chez le cerf, le wapiti et l'orignal en liberté a été signalée dans au moins 22 États et deux provinces canadiennes. Aux États-Unis, la MDC a été identifiée dans le Midwest, le sud-ouest et certaines parties de la côte Est. Il est également possible que la MDC soit présente dans des régions des États-Unis qui ne disposent pas de systèmes de surveillance solides. Bien que principalement trouvée aux États-Unis et au Canada, la MDC a également été trouvée en Norvège et en Corée du Sud.
Fait intéressant, la MDC a été identifiée pour la première fois chez des cerfs captifs à la fin des années 1960. En 1981, il a été identifié chez le cerf sauvage. Bien que la prévalence de la MDC dans les populations de cerfs sauvages soit généralement faible, dans certaines populations, la prévalence de la maladie peut dépasser 10%, avec un taux d'infection pouvant atteindre 25% rapporté dans la littérature. Il convient de noter que dans les populations de cerfs en captivité, la prévalence de la MDC peut être beaucoup plus élevée. Plus précisément, près de 80% des cerfs d'un troupeau captif de cerfs étaient atteints de la MDC.
Les études animales suggèrent que la MDC pourrait être transmise à des primates non humains, tels que les singes, qui consomment de la viande de cerf contaminée par des liquides cérébraux ou corporels.
Chez le cerf et le wapiti, il peut s'écouler jusqu'à un an avant que les symptômes de la MCJ se manifestent. Ces symptômes comprennent la perte de poids, l'apathie et les trébuchements. Il n'existe aucun traitement ni vaccin contre la MDC. De plus, certains animaux peuvent mourir de la MDC sans jamais développer de symptômes.
En 1997, l'OMS a recommandé que tous les agents responsables de la maladie à prion, y compris les cerfs atteints de MDC, soient tenus à l'écart de la chaîne alimentaire par crainte de transmission.
La prévention
Si la MDC devait se propager aux humains, la meilleure façon de prévenir cette transmission est de ne pas manger de viande de cerf ou d'élan. La pratique de manger de la venaison est répandue aux États-Unis. Dans une enquête menée en 2006-2007 par le CDC, 20% des répondants ont déclaré chasser le cerf ou le wapiti et les deux tiers ont déclaré manger de la viande de chevreuil ou d'élan.
La consommation de cerfs et d'élans étant largement répandue et aucune preuve tangible de transmission n'étant encore documentée, il est peu probable que de nombreux aficionados de viande de chevreuil et d'élan cessent leur consommation. Par conséquent, il est recommandé aux chasseurs de prendre des précautions lors de la chasse.
Certains organismes d'État chargés de la faune surveillent la prévalence de la MDC dans les populations sauvages de cerfs et d'élans à l'aide de tests. Il est important de consulter les sites Web des États et les responsables de la faune pour obtenir des conseils et éviter de chasser les populations dans lesquelles la MDC est identifiée.
Il est important de noter que tous les États ne surveillent pas la MDC chez les cerfs et les wapitis sauvages. De plus, un test négatif pour la MDC ne signifie pas nécessairement qu'un cerf ou un wapiti est indemne de maladie. Néanmoins, la probabilité qu’un cerf ou un wapiti avec un test négatif n’abrite pas la MDC est élevée.
Voici quelques conseils pour les chasseurs concernant la MDC:
- Ne manipulez pas, ne tirez pas et ne mangez pas des cerfs ou des élans qui semblent maladifs ou agissent de manière étrange
- Évitez de tuer sur la route
- Lorsque vous habillez un cerf sur le terrain, portez des gants en latex ou en caoutchouc, minimisez votre manipulation du cerveau ou d'autres organes et n'utilisez pas de couverts ou d'ustensiles de cuisine.
- Envisagez de faire tester le cerf ou le wapiti que vous prévoyez manger pour la MDC
- Si vous faites transformer du gibier commercialement, demandez que votre viande soit préparée séparément des autres cerfs et wapitis
- Ne mangez jamais un cerf ou un wapiti dont le test est positif pour la MDC
- Renseignez-vous auprès des responsables de la faune de l'État pour savoir si le dépistage des cerfs ou des wapitis pour la MDC est recommandé ou requis
En ce qui concerne la viande de chevreuil et d’élan du commerce, le Service d’inspection de la santé animale et végétale du Département de l’agriculture des États-Unis gère un programme national de certification des troupeaux de MDC. Ce programme est volontaire et les propriétaires de troupeaux acceptent de soumettre leurs troupeaux à des tests. Tous les propriétaires de troupeaux commerciaux ne participent pas au programme. C’est probablement une bonne idée de ne consommer que de la viande de cerf ou d’élan provenant de fournisseurs commerciaux qui participent au programme.
Prions dans certains types de sols
En 2014, Kuznetsova et ses collègues ont découvert que certains types de sol dans le sud-est de l'Alberta et le sud de la Saskatchewan (certaines parties du Canada) peuvent abriter des prions responsables de la MDC.
Selon les chercheurs:
"En général, les sols riches en argile peuvent se lier avidement aux prions et augmenter leur pouvoir infectieux comparable à la montmorillonite minérale argileuse pure. Les composants organiques des sols sont également diversifiés et mal caractérisés, mais peuvent avoir un impact sur l'interaction prion-sol. Parmi les autres facteurs importants, citons le pH du sol. , composition de la solution du sol et quantité de métaux (oxydes métalliques) .... Les principaux sols de la région endémique de la MDC de l'Alberta et de la Saskatchewan sont les chernozems, présents dans 60% de la superficie totale; ils sont généralement similaires en texture, minéralogie argileuse et teneur en matière organique du sol et peuvent être caractérisés comme des sols argilo-limoneux, montmorillonite (smectite) avec 6-10% de carbone organique. "
Les animaux mangent de la terre pour répondre à leurs besoins en minéraux. Ce sol est réintroduit dans le sol sous forme d'excréments ou de carcasses. Ainsi, les prions peuvent être recyclés dans le sol. Il semble que les prions s'attachent assez bien à l'argile.
Un mot de Verywell
À ce jour, il n'y a eu aucune transmission avérée de maladie débilitante chronique du cerf ou du wapiti à l'homme; néanmoins, les experts sont préoccupés par le risque. La maladie débilitante chronique est similaire à la maladie de la vache folle, qui se propage des vaches aux humains.
Lorsque vous consommez de la viande de chevreuil ou de wapiti, il est judicieux de prendre certaines précautions et de consulter les conseils des responsables de la faune de l’État. Avec le gibier sauvage, ne mangez jamais de viande de cerf ou d'élan qui semble malade. De plus, c’est une bonne idée de faire tester la viande de cerf sauvage ou d’élan pour la MDC.
Lorsque vous achetez de la viande de cerf ou de wapiti commercial, assurez-vous que cette viande est certifiée comme étant exempte de MDC.