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La maladie de Castleman (MC) est une maladie qui affecte les ganglions lymphatiques et les tissus associés. Il existe deux types de CD, explique le Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD), une branche des National Institutes of Health (NIH).CD peut également être désigné par d'autres noms, notamment:
- Tumeur de Castleman
- Hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire
- Hyperplasie lymphatique angiofolliculaire
- Lymphome bénin géant
Un type de maladie est appelé CD unicentrique, où les ganglions lymphatiques affectés sont limités à une certaine zone du corps, comme la poitrine ou l'abdomen. Le deuxième type de CD est connu sous le nom de CD multicentrique, et il n’est pas limité à une partie particulière du corps. En revanche, cette forme de la maladie se trouve dans tout le corps, ou a un impact systémique sur des ensembles de ganglions lymphatiques et de tissus provenant de nombreuses zones, y compris le cou, la clavicule, l'aisselle ou l'aine.
La maladie tire son nom du Dr Benjamin Castleman, la personne qui a fourni les premières descriptions de la maladie dans les années 1950. Bien que la MC ne soit pas un cancer, les cellules peuvent se développer et se multiplier dans le système lymphatique d’une manière similaire au lymphome. Un état du système lymphatique dans lequel une prolifération anormale de cellules se développe est connu comme un trouble lymphoprolifératif. Certaines personnes atteintes de MC peuvent éventuellement développer un lymphome, selon l'American Cancer Society.
La MC est considérée comme une maladie rare avec environ 6500 à 7700 nouveaux cas par an, comme le rapporte le Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), une initiative mondiale visant à faire progresser la recherche et les options de traitement pour la maladie.
Le CDCN note que l'âge d'apparition de la CD unicentrique survient généralement lorsqu'une personne a entre 20 et 30 ans et que l'âge d'apparition de la CD multicentrique est de 40 à 60 ans.
Symptômes
Les symptômes de la MC peuvent être vagues et non spécifiques à une maladie particulière. De plus, certaines personnes atteintes de la maladie peuvent ne pas être conscientes du tout de symptômes, et les ganglions lymphatiques hypertrophiés peuvent être localisés lors d'un examen physique ou d'un test pour une condition différente - cela est particulièrement vrai dans les cas de CD unicentrique. Cependant, en fonction de l'emplacement des ganglions lymphatiques hypertrophiés, une personne peut présenter des signes et des symptômes tels que:
- Une bosse visible sur la peau
- Douleur sur ou autour des ganglions lymphatiques hypertrophiés
- Plénitude dans le ventre
- Troubles respiratoires
En règle générale, les personnes atteintes de MC multicentrique présentent des symptômes plus graves, surtout si l'individu a également des infections virales. Ces symptômes peuvent inclure:
- Fatigue
- Les fièvres
- Plus grande susceptibilité aux infections sévères
- La nausée
- Perte de poids
- Sueurs nocturnes
- La faiblesse
- Anémie
- Augmentation du volume du foie ou de la rate
Les causes
À ce jour, la cause spécifique de la maladie reste inconnue. Mais il existe une association entre la MC multicentrique et les patients immunodéprimés, tels que ceux qui vivent avec l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) et le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
La maladie peut toucher des personnes de tous âges, sexes et origines, et on pense qu'elle se produit sporadiquement chez les personnes par opposition à une maladie héréditaire.
Diagnostic
Étant donné que les signes et les symptômes de la MC se chevauchent avec d'autres conditions médicales, le diagnostic peut être difficile. Comme mentionné ci-dessus, la maladie est particulièrement détectée lorsque des ganglions lymphatiques hypertrophiés sont découverts lors d'examens physiques ou d'imagerie pour d'autres conditions. Dans de nombreux cas, l'équipe physique ou médicale exclura la possibilité d'autres maladies avant d'arriver à un diagnostic de MC. Cela peut prendre des semaines, voire des années, selon CDNC.
Cependant, en 2017, des progrès ont été réalisés en ce qui concerne le diagnostic de la MC multicentrique associée au HHV-8 avec la création de nouveaux critères de diagnostic internationaux fondés sur des preuves. Lorsqu'un médecin soupçonne un diagnostic de MC, il peut commander les tests et procédures suivants pour confirmer la maladie.
Biopsie des ganglions lymphatiques
Étant donné que les symptômes de la MC sont similaires à d'autres maladies qui affectent les ganglions lymphatiques, comme le lymphome, une biopsie du ganglion lymphatique hypertrophié sera nécessaire. Une biopsie peut être réalisée à l'aide d'une aiguille ou par chirurgie.
Analyses de sang et d'urine
Les analyses de sang et d'urine peuvent révéler des anomalies, telles qu'une anémie, des marqueurs inflammatoires élevés ou une fonction rénale réduite, qui peuvent être le signe d'une MC. En outre, des analyses de sang et d'urine peuvent être utilisées pour exclure la présence d'autres infections ou conditions.
Imagerie
Des tests d'imagerie, comme des IRM ou des TEP, peuvent être utilisés pour localiser les zones des ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le corps. Des tests d'imagerie peuvent être utilisés pour démontrer si le traitement fonctionne également.
Traitement
Le traitement diffère selon que la personne a un CD unicentrique ou un CD multicentrique.
CD unicentrique
Dans la plupart des cas de MC unicentrique, la chirurgie pour enlever les ganglions lymphatiques hypertrophiés est considérée comme la norme de soins. Les patients atteints de CD unicentrique peuvent être guéris si les résultats de leurs tests reviennent à des valeurs normales et s'ils ne présentent plus de symptômes. Mais certains patients peuvent continuer à éprouver des symptômes désagréables même après l'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques et peuvent nécessiter un traitement supplémentaire similaire à ceux atteints de MC multicentrique.
CD multicentrique
Dans le passé, la chimiothérapie était utilisée pour traiter la MC multicentrique, mais les médicaments sont en train de devenir un traitement de première ligne. Les médicaments d'immunothérapie, tels que le médicament approuvé par la FDA Sylvant, sont utilisés pour cibler une surabondance de protéines produites par des personnes atteintes de DM multicentrique. D'autres traitements peuvent inclure des corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et des médicaments antiviraux lorsque le HHV-8 ou le VIH est présent.
Si les médicaments n'arrêtent pas la prolifération des cellules dans les ganglions lymphatiques, des thérapies plus agressives comme la chimiothérapie ou une greffe de moelle osseuse à partir de vos propres cellules souches (appelées greffe de moelle osseuse autologue) peuvent être justifiées.
Pronostic
Le CDCN rapporte que les taux de survie d'une personne atteinte de CD unicentrique sont supérieurs à 10 ans et l'espérance de vie reste la même.
En 2012, les taux de survie des cas de MC multicentriques à cinq ans étaient de 65% et 40% à 10 ans, respectivement.
Avec l'arrivée de médicaments spécifiquement conçus pour cibler les anticorps associés à la MC multicentrique, les résultats pour les patients devraient s'améliorer.
Un mot de Verywell
Bien qu'il reste encore beaucoup à découvrir sur la MC, des experts et des chercheurs du monde entier travaillent à une meilleure compréhension de la maladie et à l'amélioration des options de traitement pour les patients.
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