Contenu
- Qu'est-ce que la sarcoïdose?
- Qu'est-ce que la sarcoïdose cardiaque?
- Signes et symptômes
- Diagnostic
- Traitement de la sarcoïdose cardiaque
Lorsqu'une sarcoïdose cardiaque survient, elle peut être difficile à diagnostiquer. Bien que la sarcoïdose cardiaque puisse être une affection relativement bénigne, elle peut parfois entraîner de graves problèmes cliniques, notamment une insuffisance cardiaque ou une mort subite. Dans ces cas, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque et la mise en place d'un traitement approprié sont d'une importance cruciale.
Qu'est-ce que la sarcoïdose?
Les chercheurs pensent que la sarcoïdose se développe lorsque le système immunitaire du corps répond anormalement à une substance inconnue (probablement quelque chose qui est inhalé), entraînant la formation de granulomes. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes et les Noirs sont beaucoup plus susceptibles de développer une sarcoïdose que les Blancs. Une propension à la sarcoïdose peut également fonctionner dans les familles.
Les symptômes de la sarcoïdose sont assez variés. Certaines personnes développent un état grippal avec fatigue, fièvre et perte de poids. D'autres auront des symptômes principalement pulmonaires tels que toux, dyspnée ou respiration sifflante. Les problèmes oculaires peuvent inclure des rougeurs, des douleurs, une vision floue et une sensibilité à la lumière. Les lésions cutanées peuvent inclure une éruption cutanée douloureuse, des plaies sur le visage, des changements dans la coloration de la peau et des nodules.
Toute combinaison de ces symptômes peut survenir. Certaines personnes atteintes de sarcoïdose ne développent aucun symptôme, et la maladie est diagnostiquée accidentellement lorsqu'une radiographie pulmonaire est effectuée pour une autre raison.
Qu'est-ce que la sarcoïdose cardiaque?
La sarcoïdose cardiaque survient lorsque des granulomes sarcoïdes se développent dans le cœur. Comme c'est le cas pour la sarcoïdose en général, les manifestations de la sarcoïdose cardiaque sont assez variables d'une personne à l'autre. Chez certaines personnes, la sarcoïdose cardiaque ne pose aucun problème; dans d'autres, cela peut être fatal.
La gravité de la sarcoïdose cardiaque dépend de l'étendue et de l'emplacement de la formation de granulome dans le cœur. En général, moins de 10% des personnes atteintes de sarcoïdose reçoivent un diagnostic d'atteinte cardiaque au cours de leur vie
Mais dans les études d'autopsie, jusqu'à 70% des personnes atteintes de sarcoïdose se révèlent avoir au moins quelques granulomes cardiaques. Cela suggère que la plupart du temps, la sarcoïdose cardiaque ne produit pas de problèmes cliniques identifiables.
Cependant, lorsque la sarcoïdose produit des problèmes cardiaques, ces problèmes peuvent être graves.
Signes et symptômes
Les problèmes provoqués par la sarcoïdose cardiaque dépendent de l'endroit du cœur où les granulomes apparaissent. Les manifestations les plus courantes de la sarcoïdose cardiaque comprennent:
- Bloc cardiaque. Un bloc cardiaque complet, produisant une bradycardie sévère (ralentissement de la fréquence cardiaque), peut survenir lorsque des granulomes se forment dans les tissus conducteurs spécialisés du cœur. Les symptômes du bloc cardiaque peuvent inclure des étourdissements sévères ou une syncope (perte de conscience passagère), voire une mort subite.
- Arythmies cardiaques. Les complexes ventriculaires prématurés (PVC) ou la tachycardie ventriculaire sont fréquents dans la sarcoïdose cardiaque. Des arythmies auriculaires, y compris une fibrillation auriculaire, peuvent également survenir. Ces arythmies se développent à la suite de granulomes qui se forment dans le muscle cardiaque.
- Mort subite. En raison d'un bloc cardiaque ou d'une tachycardie ventriculaire, la mort subite est très courante dans la sarcoïdose cardiaque et représente environ 50 pour cent des décès causés par cette maladie.
- Insuffisance cardiaque. L'insuffisance cardiaque peut se développer dans la sarcoïdose cardiaque lorsque la formation de granulome dans le muscle cardiaque devient étendue.
- Maladie péricardique. Une péricardite ou des épanchements péricardiques peuvent survenir en raison de granulomes dans la muqueuse péricardique du cœur.
- Cardiopathie valvulaire. Les granulomes affectant les valves cardiaques peuvent provoquer une régurgitation mitrale ou une régurgitation tricuspide, ou, plus rarement, une régurgitation aortique.
- Les crises cardiaques. Les granulomes sarcoïdes peuvent affecter les artères coronaires, entraînant la mort de certaines parties des crises musculaires cardiaques.
- Insuffisance cardiaque droite. Une sarcoïdose pulmonaire sévère peut provoquer une hypertension pulmonaire, entraînant une insuffisance cardiaque droite.
Diagnostic
Faire un diagnostic de sarcoïdose cardiaque est souvent délicat. Le test le plus définitif est une biopsie cardiaque positive. Cependant, non seulement une biopsie est une procédure invasive mais aussi (parce que les granulomes sarcoïdes sont distribués au hasard) une biopsie peut revenir comme «normale» même lorsque la sarcoïdose cardiaque est effectivement présente.
Cela signifie que, généralement, le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque se fait en évaluant les preuves issues de plusieurs approches diagnostiques différentes.
Premièrement, il est important que les médecins sachent quand ils doivent rechercher une sarcoïdose cardiaque. La recherche d'une sarcoïdose cardiaque est importante chez les personnes connues pour avoir une sarcoïdose affectant d'autres organes du corps. De plus, la sarcoïdose cardiaque doit être envisagée chez tout jeune (moins de 55 ans) qui développe un bloc cardiaque, des arythmies ventriculaires ou une insuffisance cardiaque pour des raisons inexpliquées.
Si la sarcoïdose cardiaque est un diagnostic qui doit être envisagé, la réalisation d'un échocardiogramme est généralement le premier test non invasif effectué. Ce test révèle souvent des indices importants en cas de sarcoïdose cardiaque, y compris dans certains cas des signaux d'écho caractéristiques produits par des granulomes dans le muscle cardiaque.
Cependant, une IRM cardiaque est beaucoup plus susceptible de montrer des signes de granulomes sarcoïdes dans le cœur et est généralement le test non invasif de choix. Les scans TEP du cœur sont également assez sensibles pour détecter les granulomes sarcoïdes cardiaques, mais les scans TEP sont moins facilement disponibles que les scans IRM.
L'étalon-or pour diagnostiquer la sarcoïdose cardiaque est une biopsie du muscle cardiaque, qui peut être réalisée pendant un cathétérisme cardiaque. Cependant, comme déjà noté, la détection des granulomes par cette méthode, même lorsqu'ils sont présents, est accomplie avec succès moins de la moitié du temps.
Dans la plupart des cas, sur la base d'une combinaison de signes et symptômes cliniques, de tests non invasifs et de tests invasifs, la détermination de la présence ou de l'absence de sarcoïdose cardiaque peut être réalisée avec un degré élevé de confiance.
Traitement de la sarcoïdose cardiaque
En cas de sarcoïdose cardiaque, le traitement vise à la fois à ralentir ou à arrêter la progression de la sarcoïdose elle-même, et à prévenir ou traiter les conséquences cardiaques les plus graves de cette maladie.
Traiter la sarcoïdose elle-même: La thérapie visant la sarcoïdose elle-même tente de supprimer la réaction immunitaire qui provoque la formation de granulomes. Dans la sarcoïdose, cela se fait généralement avec un traitement aux glucocorticoïdes (stéroïdes), le plus souvent avec de la prednisone. Souvent, des doses élevées sont prescrites au départ (40 à 60 mg_jour). Au cours de la première année, cette dose est progressivement réduite à 10-15 mg par jour et se poursuit pendant au moins un ou deux ans.
Si la réévaluation montre que la sarcoïdose est devenue stable (c'est-à-dire qu'aucune autre preuve de formation de granulome n'importe où dans le corps et de résolution de tout symptôme causé par la sarcoïdose), il peut être possible d'arrêter éventuellement le traitement par stéroïdes.
Chez les personnes qui ne semblent pas répondre au traitement par stéroïdes, d'autres immunosuppresseurs peuvent être nécessaires, tels que la chloroquine, la cyclosporine ou le méthotrexate.
Traiter les manifestations cardiaques de la sarcoïdose: La conséquence la plus redoutée de la sarcoïdose cardiaque est la mort subite, causée soit par un bloc cardiaque, soit par une tachycardie ventriculaire. Un stimulateur cardiaque permanent doit être implanté chez toute personne atteinte de sarcoïdose cardiaque chez laquelle des signes de développement d'un bloc cardiaque sont observés sur un électrocardiogramme.
Les défibrillateurs cardioverter implantables (DCI) peuvent être utilisés pour prévenir la mort subite due aux arythmies ventriculaires. Les sociétés professionnelles n'ont pas été en mesure d'élaborer des lignes directrices précises concernant les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque qui devraient recevoir un DCI. Cependant, la plupart des experts les recommandent chez les personnes atteintes de sarcoïdose qui ont considérablement réduit les fractions d'éjection ventriculaire gauche ou qui ont survécu à des épisodes de tachycardie ventriculaire soutenue ou de fibrillation ventriculaire.
En outre, la réalisation d'une étude électrophysiologique peut aider à déterminer quelles personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque courent un risque particulièrement élevé de mort subite par arythmies ventriculaires, et donc qui devraient avoir un DAI.
Si une maladie cardiaque valvulaire causée par une sarcoïdose cardiaque est présente, la chirurgie doit être envisagée en utilisant les mêmes critères que ceux utilisés pour toute autre personne ayant des problèmes de valve cardiaque.
En cas d'insuffisance cardiaque, les personnes atteintes de sarcoïdose cardiaque devraient recevoir le même traitement agressif pour l'insuffisance cardiaque que celui utilisé pour toute personne atteinte de cette maladie. Si leur insuffisance cardiaque devient sévère et ne répond plus au traitement médical, les personnes atteintes de sarcoïdose devraient recevoir la même considération pour la transplantation cardiaque que toute autre personne souffrant d'insuffisance cardiaque. En fait, leurs résultats après une transplantation cardiaque semblent être meilleurs que les résultats rapportés pour les personnes ayant subi une transplantation pour d'autres causes sous-jacentes.
Un mot de Verywell
Comme c'est le cas avec la sarcoïdose en général, la sarcoïdose affectant le cœur peut avoir toute une gamme de manifestations, de complètement bénignes à mortelles. S'il y a une raison de soupçonner une sarcoïdose cardiaque, il est important de faire les tests nécessaires pour établir ou écarter le diagnostic. Pour une personne atteinte de sarcoïdose cardiaque, un traitement précoce et agressif (à la fois pour la sarcoïdose elle-même et pour ses manifestations cardiaques) peut grandement améliorer le résultat.