Contenu
- Accident vasculaire cérébral
- Chirurgie
- Syndrome thoracique aigu
- Crise aplastique transitoire
- Séquestration splénique aiguë
- Prévention des AVC
Accident vasculaire cérébral
Le traitement définitif de l'AVC dans la drépanocytose est une transfusion de globules rouges. Le traitement d'un accident vasculaire cérébral dans ce cas nécessite une transfusion spéciale appelée transfusion d'échange ou érythrocytaphérèse. Dans cette procédure, le sang sera prélevé sur le patient dans une machine qui séparera les globules rouges des plaquettes, des globules blancs et du plasma.
Les globules rouges du patient seront jetés et tout le reste sera rendu et ils recevront plus de globules rouges. L'objectif de ce traitement est de réduire le pourcentage d'hémoglobine falciforme de> 95% à <30%.
Chirurgie
Les patients atteints de SCD présentent un risque important de complications chirurgicales, notamment des crises douloureuses et un syndrome thoracique aigu. Le risque de ces complications peut être diminué avec une transfusion moins d'une semaine avant la chirurgie. La recommandation générale est de porter l'hémoglobine à 10 g / dL. Ceci peut être réalisé avec une transfusion simple, mais certains patients avec des hémoglobines de base plus élevées pourraient avoir besoin de subir une transfusion d'échange comme indiqué ci-dessus.
Le besoin de transfusion est déterminé par la gravité de la drépanocytose, l'hémoglobine de base et le risque global de chirurgie. Certains patients plus légèrement affectés peuvent ne pas avoir besoin de transfusion avant la chirurgie. Cela devrait être discuté avec votre fournisseur de soins de santé drépanocytaire.
Syndrome thoracique aigu
Le syndrome thoracique aigu est une complication unique trouvée uniquement dans la SCD. Il existe plusieurs causes de syndrome thoracique aigu, y compris des causes infectieuses comme la pneumonie. Les transfusions sont généralement utilisées si le patient a besoin d'oxygène ou si l'hémoglobine est inférieure à la normale. Des transfusions précoces peuvent empêcher la progression chez certains patients.
Si le syndrome thoracique aigu devient sévère, nécessitant un traitement en unité de soins intensifs (USI), une transfusion d'échange est recommandée avec des objectifs similaires à ceux d'un AVC aigu.
Crise aplastique transitoire
Une crise aplasique transitoire est déclenchée par une infection par le parvovirus B19 (une forme humaine, pas celle des chiens). Le parvovirus est la cause d'une infection infantile appelée cinquième maladie. Le parvovirus empêche la moelle osseuse de fabriquer de nouveaux globules rouges pendant 7 à 10 jours, ce qui peut provoquer une anémie sévère chez les personnes atteintes de SCD. Cette anémie sévère peut nécessiter une transfusion jusqu'au retour de la production de moelle osseuse.
Les patients atteints d'hémoglobine SC ou de drépanocytose bêta plus thalassémie peuvent ne pas nécessiter de transfusion car leur taux d'hémoglobine de base est supérieur à l'hémoglobine SS.
Séquestration splénique aiguë
La séquestration splénique est un événement où les globules rouges falciformes sont piégés dans la rate et sont incapables de sortir. Ceci est plus fréquent chez les enfants de moins de 5 ans.
La rate grossit pour accueillir les globules rouges, ce qui peut provoquer une anémie sévère. Les liquides IV et les transfusions semblent stimuler la rate pour libérer les globules rouges piégés. Une fois que la rate libère les globules rouges, ils reviennent à la circulation, ramenant l'hémoglobine à la valeur de base.
Prévention des AVC
Chez les patients qui ont déjà subi un accident vasculaire cérébral ou les patients à haut risque d'accident vasculaire cérébral (tel qu'identifié par doppler transcrânien, TCD), un programme de transfusion chronique est recommandé.
Des essais de recherche clinique ont montré que les transfusions mensuelles peuvent empêcher les accidents vasculaires cérébraux de se reproduire ou de se produire tous chez les patients à haut risque. Ces transfusions récurrentes réduisent le pourcentage d'hémoglobine falciforme en circulation, évitant ainsi d'autres événements.
Un mot de Verywell
Il y a plusieurs facteurs qui entrent dans la décision de donner une transfusion sanguine et cette liste ne couvre pas toutes les indications. Les transfusions sanguines ne sont pas utilisées pour traiter l'anémie sous-jacente observée dans la SCD car elle est généralement bien tolérée. L'hydroxyurée, un médicament oral, est mieux adapté pour réduire l'anémie. Comme pour toutes les thérapies, il est important de discuter des risques et des avantages du traitement avec votre médecin.
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