Contenu
- Types de syndrome des antiphospholipides
- Symptômes
- Les causes
- Diagnostic
- Traitement
- Faire face
- Un mot de Verywell
Les autres noms du syndrome des antiphospholipides comprennent:
- Syndrome des anticorps anticardiolipine, ou syndrome aCL
- syndrome aPL
- Syndrome de Hughes
- Syndrome anticoagulant lupique
Types de syndrome des antiphospholipides
Il existe trois types d'APS:
- Syndrome des antiphospholipides primaires, dans lequel la maladie survient seule, par opposition à en conjonction avec un autre trouble.
- APS secondaire, qui survient avec une autre maladie auto-immune, le plus souvent le lupus érythémateux disséminé (LED).
- Syndrome des antiphospholipides catastrophiques (CAPS): Forme extrêmement grave (et extrêmement rare) de syndrome des antiphospholipides, le CAPS survient lorsque de nombreux organes internes développent des caillots sanguins sur une période de quelques jours à quelques semaines, ce qui peut entraîner une défaillance multi-organique potentiellement mortelle. CAPS peut se développer chez une personne avec APS primaire ou secondaire, ou chez les personnes sans diagnostic préalable de APS. Près de la moitié de ceux qui développent des CAPS ne survivent pas.
On estime que le syndrome des antiphospholipides affecte un Américain sur 2000; 75% à 90% des personnes touchées sont des femmes. 40% à 50% des personnes atteintes de lupus souffrent également de APS.
Symptômes
Les symptômes de l'APS varient considérablement et dépendent de l'emplacement des caillots sanguins. Les signes avant-coureurs et les symptômes que vous pourriez avoir un caillot quelque part dans votre corps comprennent:
- Douleur, rougeur, chaleur et gonflement des membres
- Une éruption cutanée tachetée et violacée
- Douleur thoracique
- Essoufflement
- Maux de tête récurrents, parfois sévères (ou migraines)
- Changements de discours
- La nausée
- Tremblements ou mouvements musculaires involontaires
- Ulcères de jambe
- Saignement du nez et des gencives
- Règles abondantes
- Douleur abdominale
- Perte de mémoire
- Changements soudains de vision
- Confusion
- Saisies
- Vomit qui est rouge vif ou ressemble à du marc de café
- Tabourets goudronneux ou rouge vif
- Fausse couche répétée, naissance prématurée ou mortinaissance
Avec l'APS, les caillots sont deux fois plus susceptibles de se former dans les veines - les vaisseaux qui transportent le sang vers le cœur - que dans les artères, vaisseaux qui transportent le sang hors du cœur.
Il est possible d'avoir un APS mais être asymptomatique. Dans ces cas, l'APS peut être découvert au cours d'un test sanguin de routine, ce qui indiquera un «temps de thromboplastine prolongé», un facteur de risque de caillots sanguins. Les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes, ainsi que les femmes qui envisagent de subir des traitements de fertilité, sont souvent dépistées pour les anticorps par mesure de précaution même si elles n'ont pas présenté de symptômes.
Complications
Les caillots sanguins dus au syndrome des antiphospholipides peuvent entraîner des complications graves et parfois mortelles. Ceux-ci inclus:
- Thrombose veineuse profonde (TVP): Avec la TVP, des caillots sanguins se forment profondément dans une veine des membres inférieurs ou du bassin. La TVP est un facteur de risque d'une complication plus grave, l'embolie pulmonaire.
- Problèmes cardiaques: Un caillot sanguin qui se forme dans les vaisseaux sanguins alimentant le cœur peut provoquer des problèmes de valve cardiaque, y compris une régurgitation de la valve mitrale, dans laquelle la valve mitrale ne se ferme pas correctement, permettant au sang de refluer dans le cœur. L'APS augmente également le risque de crise cardiaque.
- Accident vasculaire cérébral: Lorsqu'un caillot se forme dans un vaisseau sanguin qui mène au cerveau, le résultat peut être un accident vasculaire cérébral. Une version plus douce d'un accident vasculaire cérébral, appelée attaque ischémique transitoire (AIT) est également une possibilité. Un TIA ne dure généralement que quelques minutes et ne cause aucun dommage permanent.
- Embolie pulmonaire: Cela peut se produire lorsqu'une forme de caillot traverse la circulation sanguine jusqu'aux poumons (souvent à la suite d'une TVP), provoquant une douleur thoracique et un essoufflement. Une embolie pulmonaire peut bloquer la circulation sanguine, augmentant la pression artérielle dans les vaisseaux menant à vos poumons. Cette condition, appelée hypertension pulmonaire, peut entraîner une insuffisance cardiaque.
- Ulcères de jambe: Lorsque le manque de circulation sanguine vers les extrémités se prolonge, les tissus des zones touchées peuvent mourir; c'est le plus fréquent dans les doigts et les orteils. Si un ulcère évolue vers la gangrène, une amputation peut être nécessaire.
- Thrombocytopénie: La thrombocytopénie, une affection caractérisée par un faible taux de plaquettes sanguines, peut provoquer des ecchymoses ou des saignements faciles ou excessifs.
- Anémie hémolytique auto-immune: Cette maladie auto-immune entraîne une destruction prématurée des globules rouges par le système immunitaire.
Problèmes de grossesse
Les femmes atteintes de SAPA courent un risque accru de certaines complications de la grossesse en raison du risque de formation d'un caillot sanguin dans le placenta. Les risques comprennent:
- Fausse couche tardive (au cours du deuxième ou du troisième trimestre)
- Fausses couches récurrentes
- La prééclampsie, une forme dangereuse d'hypertension artérielle pendant la grossesse
- Naissance prématurée
- Restriction de croissance intra-utérine, une cause de nouveau-nés plus petits que la moyenne
- Développement d'une thrombose veineuse profonde chez la mère pendant les quelques semaines post-partum
On estime qu'une femme sur cinq avec des fausses couches récurrentes a une LPA.
Si vous recevez un diagnostic de LPA et que vous souhaitez devenir enceinte, il est important de trouver un obstétricien spécialisé dans les grossesses à haut risque.
Les causes
Dans le syndrome des antiphospholipides, le corps produit des anticorps qui ciblent certaines protéines sanguines qui se lient aux phospholipides, un type de graisse présent dans les cellules sanguines et dans la muqueuse des vaisseaux sanguins. Les deux protéines les plus fréquemment touchées sont appelées bêta-2-glycoprotéine I et prothrombine, mais on ne comprend pas exactement comment ce processus conduit au développement de caillots sanguins.
Il n'y a pas de cause connue de l'APS primaire, bien que les chercheurs pensent que les facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle.Dans de rares cas, l'APS s'est avéré fonctionner dans les familles, suggérant une prédisposition génétique. Certains chercheurs ont également lié certains virus à l'APS, mais d'autres études doivent être menées pour confirmer cette connexion.
Une infection, un traumatisme ou une intervention chirurgicale semblent parfois déclencher des CAPS.
Facteurs de risque
Vous présentez un risque plus élevé de caillots sanguins en général si vous souffrez de diabète, d'hypertension artérielle, de cholestérol élevé, d'obésité, si vous fumez ou si vous prenez des contraceptifs oraux ou un traitement hormonal substitutif contenant des œstrogènes.
Les facteurs de risque de l'APL elle-même comprennent le fait d'être une femme ou d'avoir une autre maladie auto-immune. Certains médicaments ont été liés à l'APS, notamment l'hydralazine pour l'hypertension artérielle, la quinidine (pour les arythmies), le médicament anti-épileptique phénytoïne (Dilantin) et l'amoxicilline, un antibiotique.
- Une femme sur cinq avec des fausses couches récurrentes a un SPA.
- Un tiers des accidents vasculaires cérébraux survenant chez les personnes de moins de 50 ans sont dus à l'APS.
Diagnostic
Le dépistage de l'APS est indiqué pour les personnes qui ont eu des caillots sanguins inexpliqués répétés et des symptômes ou complications associés, des fausses couches récurrentes tardives ou d'autres complications de la grossesse telles que des naissances prématurées ou la mort fœtale.
Les tests sanguins rechercheront trois anticorps différents, notamment:
- Anticoagulant lupique
- Anticardiolipine
- Anticorps anti-β2GP1
Lorsqu'un test est positif pour l'un de ces anticorps à deux reprises ou plus à au moins 12 semaines d'intervalle, le diagnostic de syndrome des antiphospholipides est confirmé.
Diagnostics différentiels
Les symptômes de l'APS peuvent ressembler à ceux d'autres maladies, par conséquent, ces conditions peuvent devoir être exclues afin d'arriver à un diagnostic précis:
- Lupus érythmateux disséminé (LED ou lupus): Le lupus est une maladie auto-immune inflammatoire qui peut affecter divers systèmes organiques et la maladie la plus susceptible de survenir chez les personnes atteintes de SPA secondaire.
- Sclérose en plaques (SEP): La SEP est une maladie auto-immune chronique affectant le cerveau et la moelle épinière. MS et APS partagent certains des mêmes symptômes neurologiques.
- Thrombophélies: C'est le nom d'un groupe de maladies génétiques rares qui produisent des caillots sanguins. Ils comprennent un déficit en protéine C, un déficit en protéine S, un déficit en antithrombine III et un facteur V Leiden.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour l'APS. L'objectif est d'empêcher la formation de caillots sanguins ou leur récurrence.
Si vous avez des anticorps anti-APS mais aucun symptôme, votre médecin peut vous prescrire quotidiennement de l'aspirine à faible dose pour réduire le risque de formation de caillots sanguins. Si un caillot sanguin est découvert, des médicaments anticoagulants (également appelés anticoagulants) tels que Coumadin (warfarine), Lovenox (énoxaparine) ou héparine peuvent aider à prévenir de futurs caillots. Parfois, ces médicaments sont utilisés en combinaison. Certains peuvent également être utilisés en toute sécurité chez les femmes enceintes atteintes de APS.
Étant donné que les anticoagulants peuvent provoquer des saignements excessifs, vous aurez besoin de tests sanguins réguliers pour vous assurer que votre sang coagule suffisamment, et ainsi les dosages de vos médicaments peuvent être modifiés si nécessaire. Ces tests sanguins sont connus sous le nom de tests de rapport normalisé international (INR).
Lorsque les caillots sanguins entraînent des complications graves telles qu'une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou une embolie pulmonaire, vous recevrez des traitements standard pour ceux-ci. APS catastrophique nécessite une hospitalisation immédiate; le traitement peut inclure des anticoagulants, des glucocorticoïdes, des échanges plasmatiques et / ou des immunoglobulines intraveineuses.
Faire face
Vivre avec le SPA nécessite presque toujours de prendre des anticoagulants indéfiniment pour éviter les caillots. Pour minimiser le risque de saignement excessif de ces médicaments, vous devrez prendre certaines précautions, telles que:
- Éviter les sports de contact ou les activités qui augmentent le risque de chute
- Soyez très prudent lorsque vous vous rasez et utilisez des couteaux, des ciseaux ou d'autres outils tranchants
- Discutez avec votre médecin pour déterminer s'il est sécuritaire pour vous de boire de l'alcool ou du jus de canneberge, ce qui peut augmenter l'effet anticoagulant de la warfarine. Certains aliments riches en vitamine K (y compris le brocoli, l'avocat et les pois chiches) peuvent interagir dangereusement avec la warfarine, tout comme certains médicaments et suppléments en vente libre.
Pour réduire votre risque de formation de caillots sanguins en général, vous ne devez pas fumer si vous souffrez d'APS et vous devrez travailler avec votre médecin pour gérer efficacement des conditions telles que l'hypertension artérielle, le diabète, l'hypercholestérolémie et l'obésité; éviter de longues périodes d'inactivité aidera à prévenir la formation de caillots dans les jambes. La prise d'un traitement hormonal substitutif (THS) ou de médicaments contraceptifs contenant des œstrogènes peut également être contre-indiquée.
Un mot de Verywell
Il n'y a pas de remède contre le SPA, mais avec une surveillance attentive des anticoagulants et des modifications du mode de vie, la plupart des personnes atteintes du syndrome des antiphospholipides primaires peuvent mener une vie normale et saine. Pour ceux qui ont un APS secondaire, adhérer à votre plan de traitement pour la maladie auto-immune concomitante vous gardera en aussi bonne santé que possible.