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L'œdème de Quincke, gonflement de la couche de tissu immédiatement sous la peau, peut être causé par une allergie, une réaction médicamenteuse, un environnement ou même un stress. Il peut également être héréditaire, avec une mutation génétique liée transmise dans les familles. Le mécanisme sous-jacent dans tous les cas est un dysfonctionnement du système immunitaire dans lequel des produits chimiques appelés histamine ou bradykinines sont anormalement libérés dans la circulation sanguine. La zone du corps touchée - le visage, la langue, la gorge, les bras ou les jambes - peut fournir une indication sur la cause, mais pas toujours.
Causes courantes
L'angio-œdème acquis (AAE) peut être immunologique (lié à une allergie), non immunologique (déclenché par des causes non allergiques) ou idiopathique (d'origine inconnue). Contrairement à l'œdème de Quincke d'origine purement génétique (voir ci-dessous), certains des facteurs impliqués dans ces types peuvent être modifiables.
Immunologique
L'allergie est la cause la plus fréquente d'œdème de Quincke, déclenché par une réaction à des médicaments, des aliments, des piqûres d'insectes ou d'autres substances telles que le latex. La cause est considérée comme immunologique car elle implique une réponse anormale du système immunitaire.
Pour des raisons inconnues, le corps confondra parfois une substance par ailleurs inoffensive avec une substance dangereuse et dispersera de grandes quantités d'histamine dans la circulation sanguine comme moyen de défense.
Alors que les histamines sont destinées à dilater les vaisseaux sanguins afin que les globules blancs puissent se rapprocher du site de la blessure, lorsqu'elles sont libérées en l'absence de dommage, elles peuvent déclencher un éventail de symptômes indésirables, y compris le rhume des foins (rhinite allergique), urticaire (urticaire) et asthme allergique.
Contrairement à d'autres réactions allergiques, l'angio-œdème se produit dans le tissu sous-cutané juste sous la couche supérieure de la peau ou de la membrane muqueuse. Le gonflement ne sera ni irritant ni rouge et peut durer plusieurs heures ou jours.
Lorsque le gonflement s'arrête enfin, la peau semble généralement normale sans desquamation, pelage ou ecchymose.
Non immunologique
Avec l'angio-œdème immunologique, les cellules responsables de l'attaque sont appelées mastocytes. Les mastocytes contiennent des granules riches en histamine et, sur instruction du système immunitaire, subiront un processus appelé dégranulation pour libérer de l'histamine dans le système.
Avec un angio-œdème non immunologique, le système immunitaire n'a rien à voir avec la libération. Au lieu de cela, certains produits chimiques ou processus physiologiques peuvent inciter les mastocytes à dégranuler. Des réactions surviennent souvent chez les personnes atteintes d'un trouble sous-jacent des mastocytes, comme la mastocytose.
Les médicaments couramment associés à cela comprennent:
- Opiacés, en particulier codéine et morphine
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), en particulier l'aspirine
- La vancomycine intraveineuse, un antibiotique puissant
- Colorants radiocontraste non ioniques utilisés pour améliorer les images radiographiques
D'autres causes non immunologiques comprennent la transfusion sanguine, les cancers comme le lymphome, les maladies auto-immunes comme le lupus et certaines infections telles que l'hépatite, le VIH, le cytomégalovirus et le virus d'Epstein-Barr.
Certains stimuli physiques tels que la chaleur, le froid, l'exercice excessif, les vibrations, l'exposition au soleil et même le stress émotionnel sont connus pour provoquer un angio-œdème.
Idiopathique
Avec l'angio-œdème idiopathique, il n'y aura pas de cause connue ni d'explication pour le gonflement aigu soudain. Ce qui rend la condition si vexante est que les personnes touchées sont sujettes à une récidive, parfois grave.
Le visage, la bouche et la langue étaient les zones les plus fréquemment touchées. Dans l'ensemble, 55% d'entre eux ont déclaré avoir reçu au moins une cure de corticostéroïdes à haute dose pour soulager l'enflure. Plus inquiétant encore, 52 pour cent ont nécessité au moins une visite aux urgences.
La génétique
L'angio-œdème héréditaire (AOH) est considéré comme un trouble autosomique dominant, ce qui signifie que vous pouvez hériter du gène problématique d'un seul parent. Il existe deux types d'AOH liés à des mutations du gène SERPING1 et un troisième causé par la mutation du gène F12.
Les trois types provoquent une activation anormale du système immunitaire et peuvent provoquer un gonflement dans toutes les parties du corps. Là où l'AOH diffère de l'AAE, c'est que le principal coupable n'est pas l'histamine. L'attaque sera plutôt provoquée par un autre composé naturel connu sous le nom de bradykinine.
La bradykinine, comme l'histamine, provoque la dilatation des vaisseaux sanguins, mais le fait comme un moyen de réguler les fonctions corporelles. Par exemple, le corps libère des bradykinines pour abaisser la tension artérielle ou pour réguler la fonction respiratoire ou rénale.
La libération anormale de bradykinines peut déclencher un angio-œdème, le plus souvent au niveau des jambes, des bras, des organes génitaux, du visage, des lèvres, du larynx ou du tractus gastro-intestinal (GI). Une blessure mineure ou un épisode de stress émotionnel peut déclencher une attaque, mais la plupart surviennent sans cause connue.
L'œdème de Quincke du tractus gastro-intestinal peut être grave, provoquant des vomissements violents, une douleur intense et une déshydratation due à l'incapacité de retenir les liquides. Si un gonflement se produit dans la gorge, cela peut mettre la vie en danger.
Étant donné que les inhibiteurs de l'ECA (utilisés pour traiter l'hypertension artérielle) agissent en maintenant les taux de bradykinine, ils sont parmi les causes les plus courantes d'œdème de Quincke d'origine médicamenteuse (bien qu'avec un mécanisme de maladie différent de celui des opiacés ou de l'aspirine).
L'AOH est considéré comme rare, survenant chez une personne sur 50 000, et n'est souvent suspecté que si une personne souffrant d'angio-œdème ne répond pas aux antihistaminiques.
Facteurs de risque
Il n'y a vraiment aucun moyen d'expliquer pourquoi certaines personnes souffrent d'œdème de Quincke et d'autres avec les mêmes problèmes de santé ou les mêmes modes de vie. Cela étant dit, vous pourriez courir un risque plus élevé si vous avez ou avez vécu l'une des situations suivantes:
Vous pourriez présenter un risque plus élevé d'angio-œdème si vous avez présenté ce qui suit:
- Réactions médicamenteuses impliquant une éruption cutanée ou de l'urticaire
- Allergies liées à l'urticaire
- Histoire de l'œdème de Quincke
- Une histoire familiale d'urticaire ou d'œdème de Quincke
- Maladie auto-immune telle que le lupus ou la thyroïdite de Hashimoto, pour laquelle l'angio-œdème est un symptôme possible
Si vous ou un de vos proches avez souffert de plusieurs épisodes d'œdème de Quincke, vous pouvez bénéficier de traitements qui peuvent aider à prévenir de futures crises. Les options incluent une dose tous les soirs de l'antihistaminique Zyrtec (cétirizine), si la cause est allergique, ou des médicaments immunodéprimants tels que Kalbitor (ecallantide) ou Firazyr (icatibant).
Comment l'angio-œdème est diagnostiqué- Partager
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