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Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un type relativement rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui provient des lymphocytes T. Les cellules T sont un type de cellule immunitaire qui protège le corps des infections. Il existe deux types de lymphome anaplasique à grandes cellules, le type systémique primaire et le type cutané primaire.- Le type systémique affecte les ganglions lymphatiques et d'autres organes.
- Le type cutané affecte principalement la peau
Type systémique principal
Le type systémique d'ALCL affecte les enfants et les adultes. Chez l'adulte, il s'agit d'un lymphome relativement rare, mais chez l'enfant, l'ALCL représente 1 cas sur 10 de tous les lymphomes. La plupart des personnes atteintes de ce lymphome se plaignent d'abord de ganglions lymphatiques hypertrophiés, bien que cela affecte rarement les intestins ou les os sans impliquer les ganglions lymphatiques.
Le diagnostic est fait par une biopsie des ganglions lymphatiques ou des organes affectés. La biopsie montre le profil anaplasique spécial de ce lymphome au microscope. Le pathologiste testera souvent le tissu de biopsie avec des marqueurs de lymphome spéciaux qui peuvent identifier une molécule unique appelée CD30 à la surface des cellules cancéreuses dans l'ALCL. La présence de cette molécule CD30 la distingue des autres types de LNH.
Un autre test de marqueur pour une protéine spéciale, appelée protéine ALK, est également effectué. Toutes les personnes atteintes d'ALCL ne sont pas positives pour l'ALK. Ceux qui ont la protéine ALK s'en sortent mieux après le traitement que ceux qui n'en ont pas. Les enfants sont plus susceptibles d'avoir la protéine ALK que les adultes. Une fois le diagnostic d'ALCL confirmé, une série de tests sont effectués pour trouver le stade du lymphome.
L'ALCL systémique est traitée par chimiothérapie. Les résultats du traitement sont généralement bons, en particulier pour ceux qui sont ALK-positifs. Le rituximab, un anticorps monoclonal, utilisé dans la plupart des formes courantes de LNH, n'est pas utilisé dans l'ALCL car il ne fonctionne pas pour les lymphomes à cellules T.
Au lieu de cela, Brentuximab vedotin (Adcetris) cible la molécule CD30 et a été approuvé par la FDA en 2011 pour le traitement de l'ALCL chez ceux qui ont une maladie persistante après le traitement ou chez qui la maladie est réapparue après un traitement antérieur réussi.
Type cutané primaire
Le type cutané d'ALCL affecte principalement la peau. Il s'agit du deuxième type le plus courant de lymphome non hodgkinien qui affecte le lymphome cutané à cellules T cutané (CTCL). L'ALCL de la peau est encore une maladie rare, touchant principalement les personnes âgées.
Les personnes touchées remarquent d'abord des gonflements ou des ulcères sur la peau. Une visite chez le médecin se traduit généralement par une biopsie cutanée, qui confirme le diagnostic. Des études de marqueurs pour une molécule spéciale CD30 sont nécessaires pour étiqueter la maladie comme ALCL.
Environ 1 personne sur 4 avec ALCL de la peau a atteint des ganglions lymphatiques proches des nodules ou des ulcères cutanés. Des tests peuvent être effectués pour exclure un lymphome dans la poitrine et l'abdomen. Un test de moelle osseuse peut être effectué dans le cadre des investigations de routine.
L'ALCL de la peau a un excellent pronostic. C'est une maladie à croissance lente qui met rarement la vie en danger. Chez certains patients, il peut même disparaître sans aucun traitement.
Pour ceux qui ont des lésions cutanées limitées à une petite zone, la radiothérapie est le traitement de choix. Ceux qui ont une atteinte cutanée étendue peuvent être traités avec de faibles doses d'un médicament appelé méthotrexate, sous forme de comprimés oraux ou d'injections.