Contenu
La polymyosite est une maladie musculaire inflammatoire systémique, principalement caractérisée par une faiblesse musculaire. Il fait partie d'une catégorie de maladie appelée myosite, ce qui signifie une inflammation des muscles. La polymyosite affecte généralement les muscles les plus proches du tronc du corps, mais avec le temps, d'autres muscles peuvent être impliqués. En règle générale, la polymyosite se développe progressivement et, bien qu'elle puisse se développer chez n'importe qui, y compris les enfants, elle n'affecte généralement pas les personnes de moins de 18 ans. Le plus souvent, il affecte les personnes âgées de 40 à 60 ans. La polymyosite affecte les femmes plus fréquemment que les hommes, selon un ratio de deux pour un.La dermatomyosite est une affection inflammatoire similaire à la polymyosite, la différence étant que la dermatomyosite affecte également la peau. La polymyosite peut survenir en association avec certains cancers, notamment le lymphome, le cancer du sein, le cancer du poumon, le cancer de l'ovaire et le cancer du côlon. La polymyosite peut survenir avec d'autres maladies rhumatismales, telles que la sclérose systémique (sclérodermie), la maladie du tissu conjonctif mixte, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la sarcoïdose.
Les causes
Bien que la cause de la polymyosite soit inconnue, il semble que des facteurs héréditaires soient en jeu. Les chercheurs pensent qu'une réaction auto-immune au muscle survient chez les personnes qui ont une prédisposition génétique. Les sous-types HLA -DR3, -DR52 et -DR6 semblent être liés à la prédisposition. Il peut également y avoir un événement déclencheur, éventuellement une myosite virale ou un cancer préexistant.
Symptômes
La faiblesse musculaire, comme mentionné ci-dessus, est le symptôme le plus courant. La faiblesse musculaire associée à la polymyosite peut évoluer au fil des semaines ou des mois. Selon le manuel Merck, la destruction de 50% des fibres musculaires provoque une faiblesse symptomatique, ce qui signifie qu'à ce moment-là, la myosite est assez avancée.
Les difficultés fonctionnelles courantes qui surviennent avec la polymyosite comprennent le fait de se lever d'une chaise, de monter des marches et de lever les bras. La faiblesse des muscles pelviens et de la ceinture scapulaire peut entraîner le fait d'être alité ou en fauteuil roulant. Si les muscles du cou sont impliqués, il peut être difficile de lever la tête d'un oreiller. L'atteinte des muscles pharyngés et œsophagiens peut affecter la déglutition. Fait intéressant, les muscles des mains, des pieds et du visage ne sont pas impliqués dans la polymyosite.
Il peut y avoir une atteinte articulaire qui apparaît comme une polyarthralgie légère ou une polyarthrite. Cela a tendance à se développer dans un sous-ensemble de patients atteints de polymyosite qui ont Jo-1 ou d'autres anticorps anti-synthétase.
D'autres symptômes associés à la polymyosite peuvent inclure G
- Fatigue généralisée
- Essoufflement
- Anomalies de la voix dues aux muscles de la gorge affectés
- Fièvre
- Perte d'appétit
Diagnostic
Comme pour toute maladie ou condition, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique complet dans le cadre du processus de diagnostic. Des tests sanguins seraient probablement ordonnés pour rechercher la présence d'anticorps auto-immuns spécifiques et pour détecter une inflammation non spécifique. L'électromyographie et les tests de conduction nerveuse peuvent également fournir au médecin des informations diagnostiques utiles.
L'IRM des muscles affectés est généralement commandée. De plus, un test d'urine peut vérifier la myoglobine, une protéine dans les cellules musculaires qui est libérée dans la circulation sanguine et éliminée par les reins lorsque le muscle est endommagé. Des analyses de sang pour vérifier le niveau des enzymes musculaires sériques, telles que la CK et l'aldolase, peuvent être commandées et effectuées. Avec des lésions musculaires, les niveaux d'enzymes musculaires sont généralement élevés. Un autre test sanguin, l'ANA (test des anticorps antinucléaires), est positif chez jusqu'à 80% des personnes atteintes de polymyosite.
A terme, une biopsie musculaire peut être réalisée afin de confirmer le diagnostic de polymyosite. Une biopsie est recommandée avant le début du traitement afin que d'autres maladies musculaires puissent être exclues.
Traitement
Les corticostéroïdes à doses élevées constituent la première ligne de traitement de la polymyosite pour diminuer l'inflammation des muscles. Si cela seul est insuffisant, des immunosuppresseurs peuvent être ajoutés au schéma thérapeutique. Les immunosuppresseurs qui peuvent être envisagés comprennent le méthotrexate (Rheumatrex), l'azathioprine (Imuran), le mycophénolate (CellCept), le cyclophosphamide (Cytoxan), le rituximab (Rituxan), la cyclosporine (Sandimmune) et l'immunoglobuline IV (IVIG).
La polymyosite associée au cancer est souvent moins sensible aux corticostéroïdes. L'élimination de la tumeur, si possible, peut être la plus utile dans les cas de myosite liée au cancer.
Un mot de Verywell
Avec un traitement précoce de la polymyosite, une rémission est possible. Le taux de survie à 5 ans pour les adultes atteints de polymyosite, selon le manuel Merck, est de 75 à 80%. La mort peut résulter des conséquences d'une faiblesse musculaire sévère et progressive. Les personnes qui ont une atteinte cardiaque ou pulmonaire semblent avoir un pire pronostic. Cela peut également être dit des patients atteints de polymyosite atteints de cancer.
Les dépistages du cancer sont recommandés pour les patients atteints de polymyosite âgés de 60 ans et plus. Soyez conscient de la nécessité d'effectuer des dépistages de routine du cancer. Trouver un cancer non détecté peut être la clé pour changer votre pronostic avec la polymyosite.