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L'amélogenèse imparfaite est une maladie dentaire héréditaire qui affecte 1 personne sur 14000 aux États-Unis.Les enfants atteints d'amélogenèse imparfaite ne produisent pas de protéines fonctionnelles nécessaires pour créer et déposer un émail efficace. En conséquence, leurs dents peuvent être décolorées, déformées ou fragiles, et la plupart des cas nécessitent des soins dentaires pour préserver ou remplacer les dents.Symptômes
L'amélogenèse imparfaite peut provoquer des symptômes spécifiques affectant les dents et la morsure, notamment:
- Décoloration jaune, brune, grise ou blanche (enneigée) des dents
- Émail mince, mou ou cassant
- Croissance inhabituelle des dents
- Dents inégales, grumeleuses ou striées
- Sensibilité dentaire extrême
- Morsure ouverte (mâchoires mal alignées)
Certains des risques et complications supplémentaires associés à l'amélogenèse imparfaite comprennent:
- Cavités dentaires (caries)
- Usure, fissuration et écaillage des dents
- Accumulation excessive de tartre
- Gencives volumineuses ou enflées (hyperplasie gingivale)
- Pourriture dentaire
- Infection des tissus et des os entourant les dents
Les causes
Un gène est comme un plan qui est utilisé pour créer des protéines et, finalement, des structures plus grandes dans le corps. Lorsque des mutations génétiques ou d'autres anomalies chromosomiques modifient l'information dans un gène, la protéine créée peut ne pas fonctionner correctement. L'amélogenèse imparfaite affecte les protéines que l'organisme utilise normalement pour produire l'émail dentaire.
Plusieurs protéines sont nécessaires pour fabriquer correctement l'émail. Ceux-ci inclus:
- Énaméline
- Améloblastine
- Amélotine
- Tuftelin
- Amélogénine
- Dentine sialophosphoprotéine
- Kallikrein 4
- Matrice métalloprotéinase 20
- Autres
Il existe au moins 10 gènes connus pour être nécessaires à la croissance de l'émail, et lorsque des mutations dans ces gènes sont présentes, elles empêchent l'émail de se former correctement pendant le développement dentaire.
Diagnostic
Le diagnostic de l'amélogenèse imparfaite repose à la fois sur des antécédents familiaux soignés et sur l'évaluation des caractéristiques dentaires. Les tests génétiques peuvent être utilisés pour comprendre la cause et l'héritabilité de la maladie. L'imagerie par rayons X peut être utile pour classer le trouble par type. Ces systèmes de classification ont changé au fil du temps et certains favorisent les caractéristiques physiques des dents à classer, tandis que d'autres utilisent l'héritabilité et la cause génétique sous-jacente comme étiquettes diagnostiques primaires ou secondaires.
Les quatre types définis par des caractéristiques physiques, tels que diagnostiqués par imagerie aux rayons X, sont basés sur des différences de densité d'émail entre les types. Voici les types:
- Type 1 (hypoplasique): Les couronnes des dents peuvent être plus petites que la normale avec des rainures et des creux dans l'émail de la dent. Les dents sont souvent décolorées et une morsure ouverte empêche les dents de se rencontrer.
- Type 2 (hypomaturation): L'émail des dents est souvent décoloré avec une texture rugueuse et piquée mais d'épaisseur normale. L'émail peut être particulièrement mou ou cassant et sujet aux dommages et à la sensibilité. Une bouchée ouverte a tendance à être présente.
- Type 3 (hypocalcifié): Similaire aux caractéristiques présentes dans le Type 2, mais l'émail semble plus crayeux et le tartre peut s'accumuler rapidement. L'émail est mou et peut être rapidement endommagé.
- Type 4 (hypomaturation-hypoplasie avec taurodontisme): Les dents sont souvent plus petites et décolorées par des taches. L'émail est plus fin que la normale et des piqûres sont présentes. Le taurodontisme se produit lorsque la chambre pulpaire, un espace dans la racine de la dent, est plus grande que la normale.
Différentes formes d'amélogenèse imparfaite peuvent être héritées de manière dominante, récessive ou avec des anomalies présentes sur le chromosome X. Certaines mutations géniques sont connues pour suivre un modèle d'hérédité spécifique, tandis que d'autres sont connues pour être héritées de plusieurs manières, en particulier le gène ENAM.
Diagnostic différentiel
Lors de l'examen d'un diagnostic d'amélogenèse imparfaite, il peut être nécessaire d'exclure d'autres causes potentielles pouvant entraîner des symptômes et des signes similaires. Certains d'entre eux incluent:
- Fluorose dentaire: L'explication alternative la plus courante des problèmes d'émail est la fluorose dentaire. Un peu d'émail est présent à la naissance, mais le reste est produit à des moments différents au cours de la première année de vie. Si un enfant consomme de grandes quantités de fluor, souvent en mangeant du dentifrice au fluor ou en buvant de l'eau riche en fluor, les stades de développement de l'émail peuvent être perturbés. Dans les cas modérés à graves, certaines dents peuvent être tachées, mal formées, ou cassantes tandis que d'autres dents qui finissent de se développer à un moment différent peuvent ne pas être affectées.
- Acidité excessive: L'acidité peut également affecter la façon dont l'émail est préservé. Les vomissements chroniques au cours de la première année de vie peuvent également affaiblir le développement de l'émail, provoquant des symptômes similaires à ceux de l'amélogenèse imparfaite.
- Hypominéralisation molaire-incisive (MIH): C'est une condition dans laquelle l'émail des incisives et des premières molaires manque d'émail et est décoloré.
Il existe également plusieurs syndromes qui peuvent être liés à la maladie et peuvent être envisagés.
Le syndrome tricho-dento-osseux (TDO) est une affection pouvant présenter des symptômes similaires à ceux de l'amélogenèse imparfaite, notamment avec le taurodontisme, et il est difficile de savoir si leurs causes sous-jacentes sont liées.
Le syndrome de Kohlschutter, la platyspondylie, la néphrocalcinose et la dystrophie du cône peuvent coexister avec une amélogenèse imparfaite.
Traitement
Les objectifs du traitement de l'amélogenèse imparfaite sont d'optimiser à la fois la fonction et l'apparence esthétique des dents et visent à:
- Soulager la douleur associée à la maladie
- Préserver les dents et l'émail
- Préserver ou restaurer la fonction dentaire
- Aborder les problèmes psychosociaux, y compris l'apparence esthétique
Le traitement précoce de l’amélogenèse imparfaite implique des travaux dentaires pour protéger les dents de lait de l’enfant au fur et à mesure de leur apparition.
Dans le cadre du développement précoce, des couronnes métalliques sont montées sur les dents à l'arrière de la bouche et des couronnes en polycarbonate ou des obturations composites sont montées sur les dents de devant. Des anesthésiques locaux sont généralement utilisés, mais une anesthésie générale peut être nécessaire pour la procédure. Selon le moment de ce travail dentaire, en particulier si un retard s'est produit, certaines dents cariées peuvent devoir être retirées.
Vers l'âge de 6 ans, à mesure que les dents permanentes d'adultes commencent à apparaître, les considérations relatives au traitement dépendront du type d'amélogenèse imparfaite présente. Les cas où l'émail des dents est dur et mince peuvent être efficacement protégés avec des couronnes ou des facettes en composite / porcelaine.
D'autres formes d'amélogenèse imparfaite peuvent entraîner des dents adultes extrêmement sensibles ou faibles, ce qui les rend moins aptes à être préservées. Des implants ou des prothèses dentaires peuvent être nécessaires pour remplacer les dents endommagées.
Dans la plupart des cas, une bonne hygiène bucco-dentaire aidera à préserver les dents à long terme, et le fait d'éviter les aliments durs et acides par le régime alimentaire peut aider à éviter des dommages supplémentaires susceptibles d'affaiblir l'émail. Le dentifrice pour dents sensibles peut diminuer la douleur dentaire associée à l'amélogenèse imparfaite.
Les enfants qui grandissent avec une amélogenèse imparfaite peuvent être affligés par l'apparence de leurs dents, ce qui peut avoir un impact sur leurs relations avec leurs pairs. Cette détresse sociale peut conduire à masquer l'apparence des dents en souriant, par exemple. Cela peut avoir un impact sur l'estime de soi. Une restauration précoce peut conduire à des relations saines avec les pairs à un moment important du développement social.
Conseil génétique
Les causes génétiques de l'amélogenèse imparfaite sont de plus en plus claires. Les chercheurs ont identifié plusieurs modèles d'hérédité et les gènes spécifiques impliqués. Les tests génétiques sont de plus en plus disponibles pour déterminer les causes de différentes formes de la maladie.
Des antécédents familiaux et un examen physique, y compris des radiographies dentaires, peuvent être suffisants pour conduire au diagnostic. Des tests génétiques supplémentaires peuvent identifier des causes spécifiques. Si nécessaire, les conseillers en génétique peuvent aider les futurs parents à prendre des décisions éclairées en matière de planification familiale et à identifier le risque potentiel pour les générations suivantes.
Un mot de Verywell
Au-delà de l'apparence altérée, des problèmes avec l'émail des dents peuvent entraîner un inconfort important, une sensibilité accrue et des dommages pouvant entraîner la perte des dents. Les impacts sociaux peuvent également être importants. L'identification précoce de ces problèmes peut permettre certaines mesures préventives, en commençant même dans l'enfance, et une restauration précoce pour préserver le bien-être à long terme. Les coûts associés à des travaux dentaires extensifs peuvent constituer un obstacle. Si vous êtes préoccupé par la façon dont cette condition pourrait vous affecter, demandez à un dentiste familier avec le syndrome et comment il pourrait être traité efficacement. Vous méritez une évaluation réfléchie et un plan de traitement pour vos dents, pour tous les avantages à long terme qui découlent d'une santé dentaire optimale.