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Si vous ou un être cher avez reçu un diagnostic de tumeur neuroendocrine agressive ou de haut grade du côlon ou du rectum, vous vous sentez probablement effrayé et confus. Les tumeurs neuroendocrines agressives sont moins fréquentes que certains des autres cancers du côlon. De plus, ils sont souvent mal diagnostiqués et il est important d'être votre propre avocat si vous avez l'une de ces tumeurs. Que savons-nous de ces cancers, comment sont-ils traités et quel est le pronostic?Aperçu
Les tumeurs neuroendocrines sont des tumeurs qui prennent naissance dans les cellules neuroendocrines. Ils peuvent survenir dans le tube digestif, les poumons ou le cerveau. Dans le tube digestif, ils peuvent toucher l'estomac, le pancréas, l'intestin grêle, le côlon et le rectum.
Dans le côlon et le rectum, les tumeurs neuroendocrines représentent 2% ou moins des cancers colorectaux. Malheureusement, contrairement à certains autres types de cancer du côlon, le pronostic n'a pas beaucoup changé ces dernières années avec le dépistage du cancer du côlon.
Les tumeurs neuroendocrines ont augmenté, avec une multiplication par cinq de 1973 à 2004 et une augmentation continue depuis lors. On ne sait pas pourquoi cela se produit en ce moment.
Types de tumeurs
Les tumeurs neuroendocrines sont d'abord divisées en deux catégories de base basées sur l'agressivité des tumeurs.
Tumeurs agressives vs indolentes
Il est important de différencier les tumeurs agressives des tumeurs indolentes car les traitements optimaux et le pronostic diffèrent considérablement:
- Les tumeurs neuroendocrines à grandes et petites cellules de haut grade sont agressives. Ces tumeurs ont tendance à se développer rapidement et à envahir d'autres tissus
- Les tumeurs carcinoïdes du côlon sont considérées comme indolentes. Elles ont tendance à croître plus lentement et moins invasives que les tumeurs neuroendocrines à grandes et petites cellules.
Tumeurs à grandes et petites cellules
Les tumeurs neuroendocrines de haut grade ou agressives sont divisées en tumeurs à grandes cellules et à petites cellules, qui diffèrent en fonction de l'apparence des cellules au microscope. Les deux types de cancer sont considérés comme hautement «indifférenciés», ce qui signifie essentiellement que les cellules semblent très primitives par rapport aux cellules neuroendocrines normales et se comportent de manière très agressive. Dans le passé, on pensait que les tumeurs à grandes cellules étaient plus courantes, mais une étude de 2016 a révélé que 89% des tumeurs étaient des tumeurs neuroendocrines à petites cellules.
À certains égards, les tumeurs neuroendocrines de haut grade sont similaires au cancer du poumon à petites cellules et répondent souvent à des traitements similaires, mais sont moins susceptibles d'être associées au tabagisme que les cancers du poumon à petites cellules et sont moins susceptibles d'avoir des métastases dans les os et le cerveau. .
Certaines études ont montré que les tumeurs surviennent plus fréquemment du côté droit du côlon (côlon ascendant), alors qu'une étude récente a révélé que l'emplacement le plus courant de ces tumeurs était le rectum et le côlon sigmoïde.
Le dépistage du cancer du côlon n'a pas conduit à une augmentation significative du pronostic de ces tumeurs, bien que dans une étude, 30% des tumeurs soient associées à des adénomes. La majorité de ces tumeurs (64 pour cent) sont de stade 4 ou métastatiques au moment du diagnostic.
Symptômes
Les symptômes des tumeurs neuroendocrines du côlon peuvent inclure des changements dans les habitudes intestinales, comme la diarrhée, des douleurs abdominales et à la fois une glycémie élevée ou diminuée. Étant donné que ces tumeurs sont souvent retrouvées aux stades ultérieurs, les symptômes d'un cancer avancé, tels qu'une perte de poids involontaire, sont fréquemment observés.
Quels sont les symptômes du cancer du côlon?
Assurer un diagnostic correct
La recherche montre que les tumeurs neuroendocrines agressives sont souvent diagnostiquées à tort comme des tumeurs carcinoïdes. C'est une erreur malheureuse car les carcinoïdes se développent lentement et se propagent rarement. Si on vous a dit que vous aviez une tumeur carcinoïde, assurez-vous qu'un pathologiste expérimenté accepte votre diagnostic. Pour ce faire, vous devrez poser à votre médecin quelques questions clés:
- Un pathologiste a-t-il participé à la lecture finale de mon échantillon de tumeur?
- Le pathologiste a-t-il l'expérience de la distinction entre les tumeurs neuroendocrines agressives et indolentes?
- Le pathologiste a-t-il émis des doutes sur mon diagnostic?
Si les réponses ne sont pas oui, oui et non (ou très proches de cela), votre équipe médicale a encore du travail à faire avant de vous fournir un diagnostic définitif.
Traitement
Il n'existe actuellement aucun traitement standard pour les tumeurs neuroendocrines agressives du côlon et du rectum. Le traitement dépendra cependant du stade de la tumeur. Si l'une de ces tumeurs est détectée à un stade précoce, une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie peut être envisagée.
Pour les tumeurs neuroendocrines de haut grade de stade avancé, la chimiothérapie est le traitement de choix et peut entraîner une survie plus longue. Les schémas de chimiothérapie sont similaires à ceux utilisés pour traiter le cancer du poumon à petites cellules, impliquant généralement des médicaments à base de platine tels que le Platinol (cisplatine) ou le Paraplatine (carboplatine).
La recherche impliquant le profilage génomique de ces tumeurs laisse espérer qu'à l'avenir, des thérapies ciblées pourraient devenir disponibles pour traiter la maladie.
Pronostic
Les tumeurs neuroendocrines agressives sont généralement diagnostiquées à des stades plus avancés, une circonstance qui se traduit généralement par un mauvais pronostic. La chimiothérapie est le seul traitement qui a jusqu'à présent amélioré la survie.
À l'heure actuelle, le taux de survie médian (la durée après laquelle la moitié des personnes sont décédées et l'autre moitié est encore en vie) est de six mois pour le cancer du côlon et de 10 mois pour le cancer rectal, avec un taux de survie à cinq ans de 14,7 % (côlon) et 16,6% (rectal). En général, une histologie à petites cellules est associée à une maladie plus agressive et à un pronostic plus défavorable.
Faire face
Être diagnostiqué avec une tumeur neuroendocrine de haut grade est non seulement effrayant, mais peut être très déroutant car la condition n'est pas très courante. Le pronostic de la tumeur n'a malheureusement pas changé de manière significative ces dernières années, mais les progrès des traitements, comme l'avènement des thérapies ciblées et de l'immunothérapie, laissent espérer que de nouveaux traitements seront disponibles dans le nouvel avenir.
Parlez à votre médecin de l'option d'essais cliniques qui évaluent ces nouveaux traitements. Soyez votre propre défenseur de vos soins contre le cancer et posez des questions. Demandez de l'aide à vos proches et permettez-leur de vous aider. En outre, de nombreuses personnes trouvent utile de contacter les communautés d'assistance en ligne. Bien que les tumeurs neuroendocrines agressives soient rares et qu'il soit peu probable que vous ayez un groupe de soutien pour cela dans votre communauté, Internet vous permet d'entrer en contact avec d'autres personnes confrontées à la même chose que vous dans le monde.
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