Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une maladie cardiaque présente dès la naissance (congénitale). L'aorte se connecte au ventricule droit (RV, la chambre du coeur qui pompe le sang pauvre en oxygène vers les poumons), au lieu de celle au ventricule gauche (LV, la chambre qui pompe normalement le sang riche en oxygène vers le corps).
L'artère pulmonaire (qui transporte le sang pauvre en oxygène vers les poumons) et l'aorte (qui transporte le sang riche en oxygène du cœur vers le corps) proviennent de la même chambre de pompage. Aucune artère n'est reliée au ventricule gauche (la chambre qui pompe normalement le sang dans le corps).
Les causes
Dans une structure cardiaque normale, l'aorte se connecte au VG. L'artère pulmonaire est normalement connectée au RV. Dans DORV, les deux artères sortent de la VR. Ceci est un problème parce que le RV transporte du sang pauvre en oxygène. Ce sang circule ensuite dans tout le corps.
Un autre défaut appelé défaut septal ventriculaire (VSD) se produit toujours avec le DORV.
Le sang riche en oxygène des poumons s'écoule du côté gauche du cœur, à travers l'ouverture du VSD et dans le RV. Cela aide le nourrisson atteint de DORV en permettant au sang riche en oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène. Même avec ce mélange, le corps peut ne pas recevoir assez d'oxygène. Cela oblige le cœur à travailler plus fort pour répondre aux besoins du corps. Il existe plusieurs types de DORV.
La différence entre ces types réside dans l'emplacement du VSD en ce qui concerne l'emplacement de l'artère pulmonaire et de l'aorte. Les symptômes et la gravité du problème dépendent du type de DORV. La présence d'une sténose de la valve pulmonaire affecte également la condition.
Les personnes atteintes de DORV ont souvent d'autres malformations cardiaques, telles que:
- Défauts du coussin endocardique (les parois séparant les quatre cavités du cœur sont mal formées ou absentes)
- Coarctation de l'aorte (rétrécissement de l'aorte)
- Problèmes de la valve mitrale
- Atrésie pulmonaire (la valve pulmonaire ne se forme pas correctement)
- Sténose de la valve pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire)
- Arc aortique du côté droit (l'arc aortique est à droite au lieu de gauche)
- Transposition des grandes artères (l'aorte et l'artère pulmonaire sont commutées)
Symptômes
Les signes de DORV peuvent inclure:
- Hypertrophie du coeur
- Souffle au cœur
- Respiration rapide
- Rythme cardiaque rapide
Les symptômes de DORV peuvent inclure:
- Mauvaise alimentation de se fatiguer facilement
- Couleur bleuâtre de la peau et des lèvres
- Clubbing (épaississement des couches d'ongles) des orteils et des doigts (signe tardif)
- Défaut de prendre du poids et de grandir
- Coloration pâle
- Transpiration
- Jambes enflées ou abdomen
- Difficulté à respirer
Examens et tests
Les tests pour diagnostiquer le DORV incluent:
- Radiographie thoracique
- Echographie du coeur (echocardiogramme)
- Faire passer un mince tube flexible dans le cœur pour mesurer la pression artérielle et injecter un colorant pour des images spéciales du cœur et des artères (cathétérisme cardiaque)
- IRM du coeur
Traitement
Le traitement nécessite une intervention chirurgicale pour fermer le trou dans le cœur et diriger le sang du ventricule gauche dans l'aorte. Une intervention chirurgicale peut également être nécessaire pour déplacer l'artère pulmonaire ou l'aorte.
Les facteurs qui déterminent le type et le nombre d'opérations dont le bébé a besoin incluent:
- Le type de DORV
- La sévérité du défaut
- La présence d'autres problèmes dans le coeur
- L'état général de l'enfant
Perspectives (pronostic)
Comment bien le bébé dépend de:
- La taille et l'emplacement du VSD
- La taille des chambres de pompage
- La localisation de l'aorte et de l'artère pulmonaire
- La présence d'autres complications (telles que la coarctation de l'aorte et des problèmes de valvule mitrale)
- L'état de santé général du bébé au moment du diagnostic
- Si des lésions pulmonaires ont été causées par une trop grande quantité de sang s'écoulant dans les poumons pendant une longue période
Complications possibles
Les complications de DORV peuvent inclure:
- Arrêt cardiaque
- Hypertension artérielle dans les poumons, non traitée qui peut entraîner des lésions pulmonaires permanentes
- Mort
Les enfants atteints de cette maladie cardiaque peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant un traitement dentaire. Cela empêche les infections autour du coeur. Des antibiotiques peuvent également être nécessaires après la chirurgie.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant semble se fatiguer facilement, a des difficultés à respirer, ou une peau ou des lèvres bleuâtres. Vous devriez également consulter votre prestataire si votre bébé ne grandit pas ou ne prend pas de poids.
Noms alternatifs
DORV; Anomalie de Taussig-Bing; DORV avec VSD doublement engagé; DORV avec VSD non engagé; DORV avec VSD sousaortique; Malformation cardiaque congénitale - DORV; Malformation cardiaque cyanotique - DORV; Anomalie congénitale - DORV
Images
Double sortie ventricule droit
Références
Kouchoukos, NT, Blackstone EH, Hanley, FL, Kirklin, JK. Double sortie ventricule droit. Dans: Kouchoukos, NT, Blackstone EH, FL Hanley, Kirklin JK, éds. Chirurgie cardiaque à Kirklin / Barratt-Boyes. 4ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 53.
Park MK. Cardiopathies congénitales cyanotiques. Dans: Park MK, ed. Cardiologie pédiatrique pour praticiens de Park. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2014: chap 14.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Cardiopathie congénitale chez l'adulte et le patient pédiatrique. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 75.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.