Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 22/02/2018
L'anomalie d'Ebstein est un défaut cardiaque rare dans lequel des parties de la valvule tricuspide sont anormales. La valve tricuspide sépare la cavité cardiaque inférieure droite (ventricule droit) de la cavité cardiaque supérieure droite (oreillette droite). Dans l'anomalie Ebstein, le positionnement de la valve tricuspide et son fonctionnement pour séparer les deux chambres sont anormaux.
La maladie est congénitale, ce qui signifie qu’elle est présente à la naissance.
Les causes
La valve tricuspide est normalement composée de trois parties, appelées folioles ou flaps. Les folioles s’ouvrent pour permettre au sang de circuler de l’oreillette droite (chambre supérieure) au ventricule droit (chambre inférieure) pendant que le cœur se détend. Ils se ferment pour empêcher le sang de passer du ventricule droit à l’oreillette droite pendant que le cœur pompe.
Chez les personnes présentant une anomalie Ebstein, les folioles sont placées plus profondément dans le ventricule droit plutôt que dans la position normale. Les folioles sont souvent plus grandes que la normale. Le défaut cause le plus souvent un mauvais fonctionnement de la valve et le sang peut mal se passer. Au lieu de s'écouler dans les poumons, le sang retourne dans l'oreillette droite. La sauvegarde du flux sanguin peut entraîner une hypertrophie du coeur et une accumulation de liquide dans le corps. Il peut également y avoir un rétrécissement de la valve qui mène aux poumons (valve pulmonaire).
Dans de nombreux cas, les gens ont également un trou dans le mur séparant les deux chambres supérieures du cœur (défaut septal auriculaire) et le flux sanguin à travers ce trou peut faire en sorte que le sang pauvre en oxygène se rende dans le corps. Cela peut provoquer une cyanose, une teinte bleue de la peau causée par un sang pauvre en oxygène.
L'anomalie Ebstein se produit lorsqu'un bébé se développe dans l'utérus. La cause exacte est inconnue. L'utilisation de certains médicaments (tels que le lithium ou les benzodiazépines) pendant la grossesse peut jouer un rôle. La condition est rare. Il est plus fréquent chez les Blancs.
Symptômes
L'anomalie peut être légère ou très grave. Par conséquent, les symptômes peuvent également varier de légers à très graves. Les symptômes peuvent se développer peu après la naissance et peuvent inclure des lèvres et des ongles de couleur bleuâtre en raison du faible taux d'oxygène dans le sang. Dans les cas graves, le bébé semble très malade et a du mal à respirer. Dans les cas bénins, la personne touchée peut être asymptomatique pendant de nombreuses années, parfois même de manière permanente.
Les symptômes chez les enfants plus âgés peuvent inclure:
- La toux
- Défaut de croissance
- Fatigue
- Respiration rapide
- Essoufflement
- Battement de coeur très rapide
Examens et tests
Les nouveau-nés présentant une fuite importante à travers la valvule tricuspide auront un très faible niveau d'oxygène dans le sang et une hypertrophie cardiaque importante. Le prestataire de soins de santé peut entendre des bruits cardiaques anormaux, tels qu'un souffle, lors de l'écoute thoracique à l'aide d'un stéthoscope.
Les tests pouvant aider à diagnostiquer cette maladie incluent:
- Radiographie pulmonaire
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) du coeur
- Mesure de l'activité électrique du coeur (ECG)
- Échographie du coeur (échocardiogramme)
Traitement
Le traitement dépend de la gravité du défaut et des symptômes spécifiques. Les soins médicaux peuvent inclure:
- Médicaments contre l'insuffisance cardiaque, tels que les diurétiques.
- Oxygène et autre support respiratoire.
- Chirurgie pour corriger la valve.
- Remplacement de la valve tricuspide. Cela peut être nécessaire pour les enfants qui continuent à s'aggraver ou qui ont des complications plus graves.
Perspectives (pronostic)
En général, plus les symptômes sont précoces, plus la maladie est grave.
Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme ou des symptômes très légers. D'autres peuvent s'aggraver avec le temps, développant une coloration bleue (cyanose), une insuffisance cardiaque, un blocage cardiaque ou des rythmes cardiaques dangereux.
Complications possibles
Une fuite importante peut entraîner un gonflement du cœur et du foie et une insuffisance cardiaque congestive.
Les autres complications peuvent inclure:
- Rythmes cardiaques anormaux (arythmies), y compris des rythmes anormalement rapides (tachyarythmies) et des rythmes anormalement lents (bradyarythmies et bloc cardiaque)
- Caillots sanguins du coeur vers d'autres parties du corps
- Abcès cérébral
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si votre enfant développe des symptômes de cette maladie. Consulter immédiatement un médecin en cas de problèmes respiratoires.
La prévention
Si vous prenez des médicaments dont on pense qu'ils sont liés au développement de cette maladie, il n'y a pas de prévention connue, à part parler à votre prestataire avant une grossesse. Vous pourrez peut-être prévenir certaines des complications de la maladie. Par exemple, la prise d'antibiotiques avant une chirurgie dentaire peut aider à prévenir l'endocardite.
Noms alternatifs
Anomalie d'Ebstein; La malformation d'Ebstein; Malformation cardiaque congénitale - Ebstein; Coeur de malformation congénitale - Ebstein; Cardiopathie cyanotique - Ebstein
Images
Anomalie d'Ebstein
Références
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Date de révision 22/02/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.