Naevus congénital géant

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Auteur: Louise Ward
Date De Création: 10 Février 2021
Date De Mise À Jour: 15 Novembre 2024
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Naevus congénital géant - Encyclopédie
Naevus congénital géant - Encyclopédie

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Un naevus congénital pigmenté ou mélanocytaire est une plaque de peau de couleur foncée, souvent velue. Il est présent à la naissance ou apparaît dans la première année de la vie.


Un naevus congénital géant est plus petit chez les nourrissons et les enfants, mais il continue généralement à grandir au fur et à mesure que l'enfant grandit. Un naevus pigmenté géant est plus grand que 15 pouces (40 centimètres) une fois qu’il cesse de croître.

Les causes

On pense que ces marques sont dues à des problèmes de mélanocytes qui ne se propagent pas de manière uniforme à mesure que le bébé grandit dans l'utérus. Les mélanocytes sont les cellules de la peau qui produisent la mélanine, qui donne sa couleur à la peau. Un naevus contient une quantité anormalement élevée de mélanocytes.

On pense que la maladie est causée par un défaut génétique.

La condition peut se produire avec:

  • Croissance des cellules graisseuses
  • Neurofibromatose (une maladie héréditaire impliquant des modifications du pigment de la peau et d'autres symptômes)
  • Autres nevi (taupes)
  • Spina bifida (une anomalie congénitale dans la colonne vertébrale)
  • Implication des membranes du cerveau et de la moelle épinière lorsque le naevus touche une très grande surface

Les naevus pigmentés ou mélanocytaires congénitaux plus petits sont courants chez les enfants et ne causent pas de problèmes la plupart du temps. Les naevis plus grands ou géants sont rares.


Symptômes

Un naevus apparaîtra sous forme de patch de couleur sombre avec l’un des éléments suivants:

  • Couleur marron à noir bleuâtre
  • Cheveux
  • Frontières régulières ou inégales
  • Petites zones touchées près du grand naevus (peut-être)
  • Surface de la peau lisse, irrégulière ou ressemblant à une verrue

Nevi se trouvent généralement sur les parties supérieures ou inférieures du dos ou de l'abdomen. Ils peuvent également être trouvés sur le:

  • Bras
  • Jambes
  • Bouche
  • Membranes muqueuses
  • Paumes ou semelles

Examens et tests

Un fournisseur de soins de santé devrait examiner toutes les taches de naissance. Une biopsie cutanée peut être nécessaire pour vérifier la présence de cellules cancéreuses.


Une IRM du cerveau peut être réalisée si le naevus se situe au-dessus de la colonne vertébrale. Un naevus géant sur la colonne vertébrale peut être lié à des problèmes cérébraux.

Votre fournisseur mesurera chaque année la zone sombre de la peau et pourra éventuellement prendre des photos pour vérifier si le spot s'agrandit.

Traitement

Vous devrez passer des examens réguliers pour détecter le cancer de la peau.

Une intervention chirurgicale visant à retirer le naevus peut être effectuée pour des raisons esthétiques ou si votre fournisseur de soins pense que cela peut devenir un cancer de la peau. Des greffes de peau sont également effectuées en cas de besoin. Les grands naevis peuvent avoir besoin d'être enlevés en plusieurs étapes.

Les lasers et la dermabrasion (en les frottant) peuvent également être utilisés pour améliorer l'apparence. Ces traitements peuvent ne pas enlever toute la tache de naissance, il peut donc être plus difficile de détecter un cancer de la peau (mélanome). Discutez avec votre médecin des avantages et des inconvénients de la chirurgie pour vous.

Le traitement peut être utile si la tache de naissance provoque des problèmes émotionnels à cause de son apparence.

Perspectives (pronostic)

Un cancer de la peau peut se développer chez certaines personnes atteintes de naevus volumineux ou géants. Le risque de cancer est plus élevé pour les naevus de taille plus grande. Cependant, on ne sait pas si le retrait du naevus réduit ce risque.

Complications possibles

Avoir un naevus géant peut conduire à:

  • Dépression et autres problèmes émotionnels si le nevi affecte l'apparence
  • Cancer de la peau (mélanome)

Quand contacter un professionnel de la santé

Cette condition est généralement diagnostiquée à la naissance. Parlez au prestataire de votre enfant si celui-ci présente une grande zone pigmentée sur sa peau.

Noms alternatifs

Naevus pigmenté géant congénital; Naevus poilu géant; Naevus pigmenté géant; Tronc de bain naevus; Naevus mélanocytaires congénitaux - grand

Images


  • Naevus congénital sur l'abdomen

Références

Habif TP. Nevi et mélanome malin. Dans: Habif TP, éd. Dermatologie clinique. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 22.

Hosler GA, Patterson JW. Lentigines, naevis et mélanomes. Dans: Patterson JW, éd. Pathologie de la peau de Weedon. 4ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 32.

Date de révision 14/10/2018

Mise à jour par: Michael Lehrer, MD, professeur agrégé de clinique, département de dermatologie, centre médical de l'Université de Pennsylvanie, Philadelphie, PA. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.