Panencéphalite sclérosante subaiguë

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Auteur: Peter Berry
Date De Création: 15 Août 2021
Date De Mise À Jour: 1 Novembre 2024
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Panencéphalite sclérosante subaiguë - Encyclopédie
Panencéphalite sclérosante subaiguë - Encyclopédie

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La panencéphalite sclérosante subaiguë (SSPE) est une maladie cérébrale progressive, invalidante et mortelle liée à la rougeole (rubéole).


La maladie se développe de nombreuses années après l’infection par la rougeole.

Les causes

Normalement, le virus de la rougeole ne provoque pas de lésions cérébrales. Cependant, une réponse immunitaire anormale à la rougeole ou, éventuellement, à certaines formes mutantes du virus peut provoquer une maladie grave et la mort. Cette réponse entraîne une inflammation du cerveau (gonflement et irritation) pouvant durer des années.

La SSPE a été signalée dans toutes les régions du monde, mais dans les pays occidentaux, il s'agit d'une maladie rare.

Aux États-Unis, très peu de cas ont été observés depuis le lancement du programme national de vaccination contre la rougeole. La SSPE a tendance à se produire plusieurs années après une personne atteinte de rougeole, même si la personne semble être complètement guérie de la maladie. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. La maladie survient généralement chez les enfants et les adolescents.


Symptômes

Les symptômes de la SSPE se déroulent en quatre étapes générales. A chaque stade, les symptômes sont pires que le stade précédent:

  • Stade I: Il peut y avoir des changements de personnalité, des sautes d'humeur ou une dépression. De la fièvre et des maux de tête peuvent également être présents. Cette étape peut durer jusqu'à 6 mois.
  • Stade II: Il peut y avoir des problèmes de mouvement incontrôlés, notamment des saccades et des spasmes musculaires. La perte de vision, la démence et les convulsions peuvent également survenir à ce stade.
  • Étape III: Les mouvements saccadés sont remplacés par des mouvements de torsion et de rigidité. La mort peut survenir de complications.
  • Stade IV: Les régions du cerveau qui contrôlent la respiration, la fréquence cardiaque et la pression artérielle sont endommagées. Cela conduit au coma et ensuite à la mort.

Examens et tests

Il peut y avoir des antécédents de rougeole chez un enfant non vacciné. Un examen physique peut révéler:


  • Lésion du nerf optique responsable de la vue
  • Dommages à la rétine, la partie de l'oeil qui reçoit la lumière
  • Contractions musculaires
  • Mauvaises performances aux tests de coordination motrice (mouvement)

Les tests suivants peuvent être effectués:

  • Électroencéphalogramme (EEG)
  • IRM du cerveau
  • Titre en anticorps sériques pour rechercher les signes d'une infection antérieure par la rougeole
  • La colonne vertébrale

Traitement

Il n’existe aucun traitement pour SSPE. Le traitement vise généralement à contrôler les symptômes. Certains médicaments antiviraux et les médicaments qui renforcent le système immunitaire peuvent être essayés pour ralentir la progression de la maladie.

Groupes de soutien

Les ressources suivantes peuvent fournir plus d'informations sur SSPE:

  • Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Pclerophalitis-Panencephalitis-Information-Page
  • Organisation nationale pour les maladies rares - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis

Perspectives (pronostic)

SSPE est toujours fatal. Les personnes atteintes de cette maladie meurent 1 à 3 ans après le diagnostic. Certaines personnes peuvent survivre plus longtemps.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant n'a pas terminé ses vaccins. Le vaccin antirougeoleux est inclus dans le vaccin ROR.

La prévention

La vaccination contre la rougeole est la seule prévention connue de la SSPE. Le vaccin antirougeoleux s'est révélé très efficace pour réduire le nombre d'enfants affectés.

La vaccination antirougeoleuse doit être effectuée conformément au calendrier recommandé par l'Académie américaine de pédiatrie et le Centers for Disease Control.

Noms alternatifs

SSPE; Leucoencéphalite sclérosante subaiguë; Encéphalite de Dawson; Rougeole - SSPE; Rubeola - SSPE

Références

Gershon AA. Virus de la rougeole (rubéole). Dans: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, éds. Principes et pratique des maladies infectieuses de Mandell, Douglas et Bennett, édition mise à jour. 8ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 162.

Maçon WH. Rougeole. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 246.

Date de révision 7/29/2018

Mise à jour par: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, neurologue assistant et professeur adjoint de neurologie clinique, École de médecine de l’Université Stony Brook, Stony Brook, NY. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.