Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 4/30/2018
La syringomyélie est une collection de liquide céphalo-rachidien ressemblant à un kyste qui se forme dans la moelle épinière.Au fil du temps, il endommage la moelle épinière.
Les causes
Le kyste rempli de liquide s'appelle un syrinx. L'accumulation de liquide céphalorachidien peut être causée par:
- Malformations congénitales (notamment malformation de Chiari, dans laquelle une partie du cerveau se dépose sur la moelle épinière à la base du crâne)
- Traumatisme médullaire
- Tumeurs de la moelle épinière
Le kyste rempli de liquide commence habituellement dans la région du cou. Il se dilate lentement, exerçant une pression sur la moelle épinière et causant lentement des dégâts.
Le début de la syringomyélie se situe généralement entre 25 et 40 ans. Les hommes sont plus touchés que les femmes.
Symptômes
Si la condition est due à des anomalies congénitales, il ne peut y avoir de symptômes avant l'âge de 30 à 40 ans. Les symptômes de la syringomyélie apparaissent généralement lentement et s’aggravent pendant plusieurs années. En cas de traumatisme, les symptômes peuvent apparaître dès l'âge de 2 ou 3 mois. S'il y a des symptômes, ils peuvent inclure:
- Mal de tête
- Scoliose (chez les enfants)
- Perte de masse musculaire (perte de poids, atrophie) souvent dans les bras et les mains
- Perte de réflexes dans les membres supérieurs
- Augmentation des réflexes dans les membres inférieurs
- Spasmes ou contractions musculaires des jambes ou des mains et des bras
- Perte fonctionnelle musculaire, perte de capacité à utiliser les bras ou les jambes
- Engourdissement qui diminue la sensation de douleur ou de température; diminue la capacité de sentir lorsque la peau est touchée; se produit dans le cou, les épaules, le haut des bras et le tronc en forme de cape; et s'aggrave lentement avec le temps
- Douleur dans les bras, le cou ou dans le milieu du dos ou des jambes
- Faiblesse (diminution de la force musculaire) dans les bras ou les jambes
- Brûlure indolore ou blessure à la main
- Difficulté à marcher ou à marcher chez les enfants
- Mouvements incontrôlables des yeux (nystagmus)
- Affection qui affecte les nerfs des yeux et du visage (syndrome de Horner)
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes, en se concentrant sur le système nerveux. Les tests pouvant être effectués incluent:
- IRM de la tête et de la colonne vertébrale
- Scanner spinal avec myélogramme (peut être réalisé lorsqu'une IRM n'est pas possible)
Traitement
Il n’existe aucun traitement efficace connu contre la syringomyélie. Les objectifs du traitement sont d'empêcher l'aggravation des lésions de la moelle épinière et d'améliorer le fonctionnement.
Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour soulager la pression dans la moelle épinière. Une thérapie physique et professionnelle peut être nécessaire pour améliorer la fonction musculaire.
Une dérivation ventriculopéritonéale ou une dérivation syringosubarachnoïdienne peut être nécessaire. Il s'agit d'une procédure dans laquelle un cathéter (tube mince et flexible) est inséré pour drainer l'accumulation de liquide.
Perspectives (pronostic)
Sans traitement, le trouble peut s'aggraver très lentement. Avec le temps, cela peut causer une invalidité grave.
La chirurgie empêche généralement l'aggravation de la maladie. La fonction du système nerveux s’améliorera chez environ 30% des patients opérés.
Complications possibles
Sans traitement, la maladie peut entraîner:
- Perte de la fonction du système nerveux
- Un handicap permanent
Les complications possibles de la chirurgie incluent:
- Infection
- Autres complications de la chirurgie
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de syringomyélie.
La prévention
Il n’existe aucun moyen connu de prévenir cette affection, hormis l’évitement des blessures à la moelle épinière. Se faire soigner tout de suite ralentit l'aggravation de la maladie.
Noms alternatifs
Syrinx
Images
Système nerveux central
Références
Batzdorf U. Syringomyelia. Dans: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Manuel de la colonne cervicale. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 29.
Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, BA verte. Syringomyélie Dans: Garfin SR, FJ Eismont, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. La colonne vertébrale de Rothman-Simeone et Herkowitz. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2018: chap 94.
Roguski M, AF Samdani, Hwang SO. Syringomyélie adulte. Dans: Winn HR, éd. Youmans et Winn Neurological Surgery. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 301.
Date de révision 4/30/2018
Mise à jour par: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurologue assistant et professeur assistant de neurologie clinique, SUNY Stony Brook, école de médecine, Stony Brook, NY. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.