Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Groupes de soutien
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Références
- Date de révision 5/21/2017
L'hyperthermie maligne (MH) est une maladie qui provoque une élévation rapide de la température corporelle et des contractions musculaires sévères lorsqu'un anesthésié par la MH subit une anesthésie générale. MH est transmis par les familles.
L'hyperthermie signifie une température corporelle élevée. Cette affection n’est pas la même que l’hyperthermie d’urgence médicale telle que coup de chaleur ou infection.
Les causes
MH est hérité. Un seul parent doit être porteur de la maladie pour qu'un enfant puisse hériter de la maladie.
Il peut survenir avec d'autres maladies musculaires héréditaires, telles que la myopathie multiminorusculaire et la maladie du noyau central.
Symptômes
Les symptômes de MH incluent:
- Saignement
- Urine brun foncé
- Douleurs musculaires sans cause évidente, telles que l'exercice ou une blessure
- Rigidité musculaire et rigidité
- Élévation de la température corporelle à 40 ° C (105 ° F) ou plus
Examens et tests
La MH est souvent découverte après l'anesthésie d'une personne au cours d'une intervention chirurgicale.
Il peut y avoir des antécédents familiaux de MS ou de décès inexpliqué au cours d'une anesthésie.
La personne peut avoir une fréquence cardiaque rapide et souvent irrégulière.
Les tests de MH peuvent inclure:
- Études de la coagulation sanguine (PT ou temps de prothombine; PTT ou temps de thrombloplastine partiel)
- Groupe de travail sur la chimie du sang, y compris le CPK (créatinine phosphokinase, qui est plus élevée dans le sang lorsque le muscle est détruit pendant un épisode de maladie)
- Tests génétiques pour rechercher des défauts dans les gènes liés à la maladie
- Biopsie musculaire
- Myoglobine dans l'urine (protéine musculaire)
Traitement
Au cours d'un épisode de MH, un médicament appelé dantrolène est souvent administré. Envelopper la personne dans une couverture rafraîchissante peut aider à réduire la fièvre et le risque de complications graves.
Pour préserver la fonction rénale pendant un épisode, la personne peut recevoir des fluides par la veine.
Groupes de soutien
Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur MH:
- Association d'hyperthermie maligne des États-Unis - www.mhaus.org
- Organisation nationale pour les maladies rares - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
- Référence NIH Genetics Home - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia
Perspectives (pronostic)
Les épisodes répétés ou non traités peuvent provoquer une insuffisance rénale. Les épisodes non traités peuvent être fatals.
Complications possibles
Ces complications graves peuvent survenir:
- Amputation
- Rupture du tissu musculaire
- Gonflement des mains et des pieds et problèmes de circulation sanguine et de fonction nerveuse (syndrome des loges)
- Mort
- Coagulation sanguine anormale et saignements
- Problèmes de rythme cardiaque
- Insuffisance rénale
- Accumulation d'acide dans les fluides corporels (acidose métabolique)
- Accumulation de liquide dans les poumons
- Muscles faibles ou déformés (myopathie ou dystrophie musculaire)
Quand contacter un professionnel de la santé
Si vous avez besoin d'une intervention chirurgicale, informez-en votre chirurgien et votre anesthésiste avant l'opération si:
- Vous savez que vous ou un membre de votre famille avez eu des problèmes d'anesthésie générale
- Vous savez que vous avez des antécédents familiaux de MH
L'utilisation de certains médicaments peut prévenir les complications de la santé humaine pendant la chirurgie.
La prévention
Dites à votre fournisseur de soins de santé si vous ou un membre de votre famille êtes atteint de MS, surtout avant une chirurgie avec anesthésie générale.
Évitez les drogues stimulantes telles que la cocaïne, l'amphétamine (speed) et l'ecstasy. Ces médicaments peuvent causer des problèmes similaires à ceux de la santé humaine chez les personnes sujettes à cette maladie.
Le conseil génétique est recommandé à toute personne ayant des antécédents familiaux de myopathie, de dystrophie musculaire ou de MS.
Noms alternatifs
Hyperthermie - maligne; Hyperpyrexia - malin; MH
Références
Association américaine des infirmières anesthésistes. Préparation et traitement des crises d’hyperthermie maligne: prise de position. sharepoint.aana.com/resources2/professionalpractice/Pages/Malignant-Hyperthermia-Crisis-Preparedness-and-Treatment.aspx. Mis à jour en avril 2015. Consulté le 8 juin 2017.
Kulaylat, MN, Dayton, MT. Complications chirurgicales. Dans: Townsend CM Jr, RD Beauchamp, BM Evers, Mattox KL, éds. Manuel de chirurgie de Sabiston. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 12.
Zhou J, D Bose, PD Allen, Pessah IN. Hyperthermie maligne et troubles musculaires. Dans: Miller RD, ed. Anesthésie de Miller. 8ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 43.
Date de révision 5/21/2017
Mise à jour par: Laura J. Martin, MD, MPH, Certifiée par le conseil d’ABIM en médecine interne et en médecine palliative, Atlanta, GA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.