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Dysplasie fibreuse



La dysplasie fibreuse est une maladie osseuse qui détruit et remplace les os normaux par du tissu osseux fibreux. Un ou plusieurs os peuvent être touchés.

Les causes

La dysplasie fibreuse survient généralement pendant l'enfance. La plupart des gens présentent des symptômes à l'âge de 30 ans. La maladie survient plus souvent chez les femmes.

La dysplasie fibreuse est liée à un problème de gènes (mutation génique) contrôlant les cellules productrices d’os. La mutation survient lorsqu'un bébé se développe dans l'utérus. La condition n'est pas transmise du parent à l'enfant.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants:

  • Douleur osseuse
  • Plaies osseuses (lésions)
  • Problèmes de glandes endocrines (hormones)
  • Fractures ou déformations osseuses
  • Couleur de peau inhabituelle (pigmentation), qui se produit avec le syndrome de McCune-Albright

Les lésions osseuses peuvent s'arrêter lorsque l'enfant atteint la puberté.

Examens et tests

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. Les rayons X des os sont pris. Une IRM peut être recommandée.

Traitement

La dysplasie fibreuse est incurable. Les fractures ou déformations osseuses sont traitées au besoin. Les problèmes hormonaux devront être traités.

Perspectives (pronostic)

Les perspectives dépendent de la gravité de la maladie et des symptômes qui apparaissent.

Complications possibles

Selon les os affectés, les problèmes de santé pouvant en résulter incluent:

  • Si l'os du crâne est affecté, il peut y avoir une perte de vision ou d'audition
  • Si un os de la jambe est touché, il peut y avoir une difficulté à marcher et des problèmes articulaires tels que l'arthrite

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre prestataire si votre enfant présente des symptômes de cette affection, tels que des fractures répétées et une déformation osseuse inexpliquée.

Des spécialistes en orthopédie, en endocrinologie et en génétique peuvent être impliqués dans le diagnostic et les soins de votre enfant.

La prévention

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la dysplasie fibreuse. Le traitement vise à prévenir les complications, telles que les fractures récurrentes, pour atténuer la gravité de la maladie.

Noms alternatifs

Hyperplasie fibreuse inflammatoire; Hyperplasie fibreuse idiopathique; Syndrome de McCune-Albright

Images


  • Anatomie squelettique antérieure

Références

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Date de révision 10/18/2017

Mise à jour par: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, professeur clinicien de pédiatrie, faculté de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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