Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 12/13/2017
Le gastroschisis est une anomalie congénitale dans laquelle les intestins du nourrisson se trouvent à l'extérieur du corps en raison d'un trou dans la paroi abdominale.
Les causes
Les bébés atteints de gastroschisis naissent avec un trou dans la paroi abdominale. Les intestins de l'enfant dépassent souvent (dépassent) à travers le trou.
La condition ressemble à une omphalocèle. Une omphalocèle, cependant, est une malformation congénitale dans laquelle l'intestin ou d'autres organes abdominaux du nourrisson font saillie à travers un trou dans la région du nombril et sont recouverts d'une membrane. Avec gastroschisis, il n'y a pas de membrane de couverture.
Les défauts de la paroi abdominale se développent à mesure que le bébé grandit dans le ventre de la mère. Au cours du développement, l'intestin et d'autres organes (foie, vessie, estomac et ovaires, ou testicules) se développent d'abord à l'extérieur du corps, puis y reviennent généralement à l'intérieur. Chez les bébés atteints de gastroschisis, les intestins (et parfois l'estomac) restent en dehors de la paroi abdominale, sans membrane les recouvrant. La cause exacte des défauts de la paroi abdominale n'est pas connue.
Les mères avec ce qui suit peuvent être plus à risque d'avoir des bébés atteints de gastrochisis:
- Jeune âge
- Moins de ressources
- Mauvaise nutrition pendant la grossesse
- Utiliser des substances illégales
Les bébés atteints de gastroschisis n'ont généralement pas d'autres anomalies congénitales connexes.
Symptômes
Un gastroschisis peut être vu quand le bébé est né. Il y a un trou dans la paroi abdominale. L'intestin grêle se trouve souvent en dehors de l'abdomen, près du cordon ombilical. Le gros intestin, l’estomac ou la vésicule biliaire sont également visibles.
Si l'intestin est endommagé, le bébé aura des problèmes pour absorber les aliments.
Examens et tests
Les échographies prénatales identifient souvent les enfants avec un gastroschisis avant la naissance. Pendant la grossesse, la mère peut avoir montré des signes de trop de liquide amniotique (polyhydramnios). Une échographie prénatale identifie souvent le gastroschisis.
Traitement
Si un gastroschisis est détecté avant la naissance, la mère devra faire l'objet d'une surveillance particulière pour s'assurer que son bébé à naître reste en bonne santé.
Le traitement du gastroschisis est une intervention chirurgicale visant à réparer le défaut. Le chirurgien replacera l'intestin dans l'abdomen et refermera le défaut si possible. Si la cavité abdominale est trop petite, un sac en filet est cousu autour des bords du défaut et les bords du défaut sont relevés. Le sac s'appelle un silo. En 5 à 7 jours, l'intestin retourne dans la cavité abdominale et le défaut peut être fermé.
D'autres traitements pour le bébé incluent des nutriments par voie intraveineuse et des antibiotiques pour prévenir l'infection. La température du bébé doit être soigneusement contrôlée, car l'intestin exposé laisse échapper beaucoup de chaleur corporelle.
Perspectives (pronostic)
Le bébé a de bonnes chances de récupérer s'il n'y a pas d'autres problèmes et si la cavité abdominale est suffisamment grande. Une très petite cavité abdominale peut entraîner des complications nécessitant davantage de chirurgies.
Des plans doivent être élaborés pour une livraison prudente et une gestion immédiate du problème après la naissance. Le bébé devrait être livré dans un centre médical qualifié pour réparer les défauts de la paroi abdominale. Les bébés vont probablement faire mieux s'ils n'ont pas besoin d'être emmenés dans un autre centre pour un traitement ultérieur.
Complications possibles
Un petit nombre de bébés atteints de gastroschisis (environ 10%) peuvent avoir des parties de l'intestin qui ne se sont pas développées normalement dans l'utérus. Chez ces bébés, leurs intestins peuvent ne pas fonctionner normalement même après la remise en place des organes dans la cavité abdominale.
La pression accrue du contenu abdominal égaré peut diminuer le flux sanguin vers les intestins et les reins. Il peut également être difficile pour le bébé d'élargir ses poumons, ce qui peut entraîner des problèmes respiratoires.
Une autre complication est la nécrose intestinale. Cela se produit lorsque le tissu intestinal meurt en raison d'un faible débit sanguin ou d'une infection.
Cette affection est apparente à la naissance et sera détectée à l’hôpital lors de l’accouchement si elle n’a pas déjà été vue lors d’échographies fœtales de routine pendant la grossesse. Si vous avez accouché à la maison et que votre bébé semble présenter ce défaut, appelez immédiatement le numéro d'urgence local (tel que le 911).
Quand contacter un professionnel de la santé
Ce problème est diagnostiqué et réparé à l'hôpital à la naissance. Une fois de retour à la maison, appelez votre fournisseur de soins de santé si votre bébé présente l’un de ces symptômes:
- Diminution des selles
- Problèmes d'alimentation
- Fièvre
- Vomi vert ou vert jaunâtre
- Ventre gonflé
- Vomissements (différent de celui du bébé normal)
- Changements comportementaux inquiétants
Noms alternatifs
Malformation congénitale - gastroschisis; Défaut de la paroi abdominale - nourrisson; Défaut de la paroi abdominale - nouveau-né; Défaut de la paroi abdominale - nouveau-né
Images
Hernie abdominale du nourrisson (gastroschisis)
Réparation gastroschisis - série
Références
Gottlieb LJ, Reid RR, Slidell MB. Défauts pédiatriques à la poitrine et au tronc. Dans: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Chirurgie plastique: Volume 3: Chirurgie craniofaciale, cervico-faciale et chirurgie plastique pédiatrique. 4ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2018: chap 40.
Walther AE, Nathan JD. Défauts de la paroi abdominale du nouveau-né. Dans: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Maladie gastro-intestinale et hépatique chez l'enfant. 5ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 58.
Date de révision 12/13/2017
Mise à jour par: Kimberly G. Lee, MD, M.Sc., IBCLC, professeure agrégée de pédiatrie, division de néonatologie, Université de médecine de Caroline du Sud, Charleston, Caroline du Sud. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.