Atrophie de systèmes multiples

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Auteur: Monica Porter
Date De Création: 15 Mars 2021
Date De Mise À Jour: 15 Novembre 2024
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Atrophie de systèmes multiples - Encyclopédie
Atrophie de systèmes multiples - Encyclopédie

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L'atrophie multisystémique (MSA) est une maladie rare qui provoque des symptômes similaires à la maladie de Parkinson. Cependant, les personnes atteintes de MSA ont des dommages plus étendus à la partie du système nerveux qui contrôle des fonctions importantes telles que la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la transpiration.


Les causes

La cause est inconnue. La MSA se développe progressivement et est le plus souvent diagnostiquée chez les hommes de plus de 60 ans.

Symptômes

MSA endommage le système nerveux. Les symptômes peuvent inclure:

  • Les changements de visage, tels que l'apparence d'un masque sur le visage et le regard fixe
  • Difficulté à mâcher ou à avaler (occasionnellement), incapable de fermer la bouche
  • Troubles du sommeil (souvent lors de mouvements oculaires rapides (sommeil paradoxal) tard dans la nuit)
  • Vertiges ou évanouissements en se levant ou après s'être arrêté
  • Chutes fréquentes
  • Problèmes d'érection
  • Perte de contrôle des intestins ou de la vessie
  • Problèmes d'activité nécessitant de petits mouvements (perte de la motricité fine), telle qu'une écriture petite et difficile à lire
  • Perte de transpiration dans n'importe quelle partie du corps
  • Léger déclin de la fonction mentale
  • Difficultés de mouvement, telles que perte d'équilibre, remaniement en marchant
  • Douleurs musculaires (myalgies) et raideurs
  • Nausée et problèmes de digestion
  • Problèmes de posture, tels qu'instables, courbés ou affaissés
  • Mouvements lents
  • Tremblements
  • Changements de vision, vision diminuée ou floue
  • Changements de voix et de parole

Autres symptômes pouvant survenir avec cette maladie:


  • Confusion
  • Démence
  • Dépression
  • Difficultés respiratoires liées au sommeil, y compris apnée du sommeil ou blocage du passage de l'air qui provoque un son vibrant

Examens et tests

Votre fournisseur de soins de santé vous examinera et vérifiera vos yeux, vos nerfs et vos muscles.

Votre tension artérielle sera prise pendant que vous êtes couché et debout.

Il n'y a pas de tests spécifiques pour confirmer cette maladie. Un médecin spécialisé dans le système nerveux (neurologue) peut poser le diagnostic en fonction de:

  • Histoire de symptômes
  • Résultats de l'examen physique
  • Éliminer d'autres causes de symptômes

Les tests permettant de confirmer le diagnostic peuvent inclure:

  • IRM de la tête
  • Niveaux plasmatiques de noradrénaline
  • Examen d'urine pour les produits de dégradation de la noradrénaline (catécholamines dans l'urine)

Traitement

Il n'y a pas de remède pour MSA. Il n'y a aucun moyen connu d'empêcher l'aggravation de la maladie. Le but du traitement est de contrôler les symptômes.


Des médicaments dopaminergiques, tels que la lévodopa et la carbidopa, peuvent être utilisés pour réduire les tremblements précoces ou légers.

Mais, pour beaucoup de personnes atteintes de MSA, ces médicaments ne fonctionnent pas bien.

Les médicaments peuvent être utilisés pour traiter l'hypotension artérielle.

Un stimulateur cardiaque programmé pour stimuler le cœur à battre rapidement (plus de 100 battements par minute) peut augmenter la pression artérielle chez certaines personnes.

La constipation peut être traitée avec un régime alimentaire riche en fibres et des laxatifs. Des médicaments sont disponibles pour traiter les problèmes d'érection.

Perspectives (pronostic)

Le résultat pour MSA est faible. La perte de fonctions mentales et physiques s’aggrave lentement. Une mort précoce est probable. Les gens vivent généralement 7 à 9 ans après le diagnostic.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si vous développez des symptômes de ce trouble.

Appelez votre fournisseur si vous avez reçu un diagnostic de MSA et vos symptômes reviennent ou s'aggravent. Appelez également si de nouveaux symptômes apparaissent, y compris les effets secondaires possibles des médicaments, tels que:

  • Changements de vigilance / comportement / humeur
  • Comportement délirant
  • Vertiges
  • Hallucinations
  • Mouvements involontaires
  • Perte de fonctionnement mental
  • Nausées ou vomissements
  • Confusion grave ou désorientation

Si un membre de votre famille est atteint de MSA et que son état de santé diminue au point que vous ne pouvez plus vous occuper de cette personne à la maison, demandez conseil à son prestataire.

Noms alternatifs

Syndrome de Shy-Drager; Hypotension orthostatique neurologique; Syndrome de Shy-McGee-Drager; Syndrome de Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

Images


  • Système nerveux central et système nerveux périphérique

Références

Fanciulli A, Wenning GK. Atrophie de systèmes multiples. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25587949.

Jankovic J. Maladie de Parkinson et autres troubles du mouvement. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 96.

Date de révision 24/10/2016

Mise à jour par: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurologue assistant et professeur assistant de neurologie clinique, SUNY Stony Brook, école de médecine, Stony Brook, NY. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, Isla Ogilvie, PhD, et A.D.A.M. Équipe éditoriale.