Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 10/26/2017
La paralysie périodique hyperkaliémique (hyperPP) est un trouble qui provoque des épisodes occasionnels de faiblesse musculaire et parfois un taux de potassium dans le sang supérieur à la normale. L'hyperkaliémie est le nom médical du niveau élevé de potassium.
HyperPP fait partie d’un groupe de troubles génétiques qui comprend la paralysie périodique hypokaliémique et la paralysie périodique thyrotoxique.
Les causes
HyperPP est congénital. Cela signifie qu'il est présent à la naissance. Dans la plupart des cas, il est transmis à travers les familles (hérité) sous forme de trouble autosomique dominant. En d'autres termes, un seul parent doit transmettre le gène lié à cette maladie à son enfant pour que celui-ci soit affecté.
Parfois, la condition peut être le résultat d'un problème génétique qui n'est pas hérité.
On pense que ce trouble est lié à des problèmes liés à la manière dont l'organisme contrôle les niveaux de sodium et de potassium dans les cellules.
Les facteurs de risque comprennent le fait que d'autres membres de la famille souffrent de paralysie périodique Cela touche autant les hommes que les femmes.
Symptômes
Les symptômes comprennent des attaques de faiblesse musculaire ou une perte de mouvement musculaire (paralysie) qui vont et viennent. Il y a une force musculaire normale entre les attaques.
Les attaques commencent généralement dans l'enfance. La fréquence des attaques varie. Certaines personnes ont plusieurs attaques par jour. Ils ne sont généralement pas assez graves pour nécessiter un traitement. Certaines personnes ont une myotonie, dans laquelle elles ne peuvent pas immédiatement relâcher leurs muscles après utilisation.
La faiblesse ou la paralysie:
- Se produit le plus souvent au niveau des épaules, du dos et des hanches
- Peut également toucher les bras et les jambes, mais n'affecte pas les muscles des yeux ni ceux qui aident à la respiration et à la déglutition
- Se produit le plus souvent au repos après une activité physique ou physique
- Peut se produire au réveil
- Se produit sur et hors
- Dure habituellement de 15 minutes à 1 heure, mais peut durer une journée entière
Les déclencheurs peuvent inclure:
- Manger un repas riche en glucides
- Reste après l'exercice
- Exposition au froid
- Sauter les repas
- Manger des aliments riches en potassium ou prendre des médicaments contenant du potassium
- Stress
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé peut suspecter une hyperPP sur la base des antécédents familiaux du trouble. Les symptômes de la faiblesse musculaire qui vont et viennent avec des résultats normaux ou élevés d'un test de potassium sont d'autres indices du désordre.
Entre les attaques, un examen physique ne montre rien d’anormal. Pendant et entre les attaques, le taux de potassium dans le sang peut être normal ou élevé.
Lors d'une attaque, les réflexes musculaires sont diminués ou absents. Et les muscles se relâchent plutôt que de rester raides. Les groupes musculaires proches du corps, tels que les épaules et les hanches, sont plus impliqués que les bras et les jambes.
Les tests pouvant être effectués incluent:
- Électrocardiogramme (ECG), qui peut être anormal pendant les crises
- Électromyographie (EMG), généralement normale entre les attaques et anormale pendant les attaques
- Biopsie musculaire, qui peut montrer des anomalies
D'autres tests peuvent être ordonnés pour éliminer d'autres causes.
Traitement
Le traitement vise à soulager les symptômes et à prévenir de nouvelles attaques.
Les attaques sont rarement suffisamment graves pour nécessiter un traitement d'urgence. Mais des battements cardiaques irréguliers (arythmies cardiaques) peuvent également survenir lors d'attaques pour lesquelles un traitement d'urgence est nécessaire. La faiblesse musculaire peut s'aggraver avec des attaques répétées, aussi un traitement pour prévenir les attaques devrait-il être administré le plus tôt possible.
Le glucose ou d'autres glucides (sucres) administrés au cours d'une attaque peuvent réduire la gravité des symptômes. Du calcium ou des diurétiques (comprimés d’eau) peuvent devoir être administrés par une veine pour arrêter les attaques soudaines.
Perspectives (pronostic)
Parfois, les attaques disparaissent d'elles-mêmes plus tard dans la vie. Mais des attaques répétées peuvent entraîner une faiblesse musculaire permanente.
HyperPP répond bien au traitement. Le traitement peut prévenir et même inverser la faiblesse musculaire progressive.
Complications possibles
Les problèmes de santé pouvant être dus à l'hyperPP incluent:
- Calculs rénaux (un effet secondaire du médicament utilisé pour traiter la maladie)
- Rythme cardiaque irrégulier
- La faiblesse musculaire qui continue à s'aggraver lentement
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous avez une faiblesse musculaire qui va et vient, surtout si vous avez des membres de votre famille qui ont une paralysie périodique.
Rendez-vous à la salle d'urgence ou appelez le numéro d'urgence local (tel que le 911) si vous vous évanouissez ou si vous avez des difficultés à respirer, à parler ou à avaler.
La prévention
Les médicaments acétazolamide et thiazidiques préviennent les crises dans de nombreux cas. Un régime pauvre en potassium, riche en glucides et des exercices légers peuvent aider à prévenir les attaques. Éviter le jeûne, une activité physique intense ou le froid peut également aider.
Noms alternatifs
Paralysie périodique - hyperkaliémique; Paralysie périodique hyperkaliémique familiale; HyperKPP; HyperPP; Maladie de Gamstorp; Paralysie périodique sensible au potassium
Images
Atrophie musculaire
Références
Amato AA. Troubles du muscle squelettique. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 110.
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Tilton AH. Maladies et troubles neuromusculaires aigus. Dans: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Soins critiques pédiatriques. 5ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 71.
Date de révision 10/26/2017
Mis à jour par: Walead Latif, MD, néphrologue et professeur agrégé de clinique, École de médecine Rutgers, Newark, NJ. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.