Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
L'amylose cardiaque est un trouble causé par les dépôts d'une protéine anormale (amyloïde) dans le tissu cardiaque. Ces dépôts empêchent le cœur de fonctionner correctement.
Les causes
L'amyloïdose est un groupe de maladies dans lesquelles des amas de protéines appelées amyloïdes s'accumulent dans les tissus corporels. Avec le temps, ces protéines remplacent les tissus normaux, entraînant une défaillance de l'organe impliqué. Il existe de nombreuses formes d'amylose.
L'amylose cardiaque ("syndrome cardiaque raide") se produit lorsque des dépôts d'amyloïde remplacent le muscle cardiaque normal. C'est le type le plus typique de cardiomyopathie restrictive. L'amylose cardiaque peut affecter la façon dont les signaux électriques traversent le cœur (système de conduction). Cela peut entraîner des battements de cœur anormaux (arythmies) et des signaux cardiaques défectueux (bloc cardiaque).
La condition peut être héritée. C'est ce qu'on appelle l'amylose cardiaque familiale. Elle peut également se développer à la suite d'une autre maladie, telle qu'un cancer des os ou du sang, ou à la suite d'un autre problème médical provoquant une inflammation. L'amylose cardiaque est plus fréquente chez l'homme que chez la femme. La maladie est rare chez les moins de 40 ans.
Symptômes
Certaines personnes peuvent ne pas avoir de symptômes. Lorsqu'ils sont présents, les symptômes peuvent inclure:
- Miction excessive la nuit
- Fatigue, capacité réduite d'exercice
- Palpitations (sensation de palpitation cardiaque)
- Essoufflement avec activité
- Gonflement de l'abdomen, des jambes, des chevilles ou d'une autre partie du corps
- Difficulté à respirer en position couchée
Examens et tests
Les signes de l'amylose cardiaque peuvent être liés à un certain nombre de conditions différentes. Cela peut rendre le problème difficile à diagnostiquer.
Les signes peuvent inclure:
- Sons anormaux dans les poumons (craquements des poumons) ou souffle cardiaque
- Tension artérielle basse ou baisse lorsque vous vous levez
- Veines du cou élargies
- Foie gonflé
Les tests suivants peuvent être effectués:
- Scanner de la poitrine ou de l'abdomen (considéré comme "l'étalon-or" pour aider à diagnostiquer cette maladie)
- Angiographie coronaire
- Électrocardiogramme (ECG)
- Échocardiogramme
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Scan du coeur nucléaire (MUGA, RNV)
- Tomographie par émission de positrons (PET)
Un ECG peut montrer des problèmes de rythme cardiaque ou de signaux cardiaques. Il peut également montrer des signaux bas (appelés "basse tension").
Une biopsie cardiaque est utilisée pour confirmer le diagnostic. Une biopsie d'une autre zone, telle que l'abdomen, les reins ou la moelle osseuse, est souvent pratiquée également.
Traitement
Votre fournisseur de soins de santé peut vous demander de modifier votre régime alimentaire, notamment en limitant la consommation de sel et de liquides.
Vous devrez peut-être prendre des comprimés d’eau (diurétiques) pour aider votre corps à se débarrasser de l’excès de liquide. Le prestataire peut vous dire de vous peser chaque jour. Un gain de poids de 3 livres ou plus (1 kilogramme ou plus) sur 1 à 2 jours peut signifier qu'il y a trop de liquide dans le corps.
Les médicaments comprenant la digoxine, les bloqueurs des canaux calciques et les bêta-bloquants peuvent être utilisés chez les personnes atteintes de fibrillation auriculaire. Cependant, les médicaments doivent être utilisés avec prudence et la posologie doit être surveillée de près. Les personnes atteintes d'amylose cardiaque peuvent être extrêmement sensibles aux effets secondaires de ces médicaments.
D'autres traitements peuvent inclure:
- Chimiothérapie
- Défibrillateur automatique implantable (AICD)
- Stimulateur cardiaque, en cas de problèmes de signaux cardiaques
- Prednisone, un médicament anti-inflammatoire
Une transplantation cardiaque peut être envisagée pour les personnes atteintes de certains types d'amyloïdose et dont la fonction cardiaque est très défaillante. Les personnes atteintes d'amylose héréditaire peuvent avoir besoin d'une greffe du foie.
Perspectives (pronostic)
Dans le passé, l’amylose cardiaque était considérée comme une maladie incurable et rapidement fatale. Cependant, le domaine évolue rapidement. Différents types d'amylose peuvent affecter le cœur de différentes manières. Certains types sont plus graves que d'autres. De nombreuses personnes peuvent désormais espérer survivre et jouir d'une bonne qualité de vie plusieurs années après le diagnostic.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Fibrillation auriculaire ou arythmies ventriculaires
- Insuffisance cardiaque congestive
- Accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite)
- Augmentation de la sensibilité à la digoxine
- Tension artérielle basse et vertiges dus à une miction excessive (à cause des médicaments)
- Maladie du sinus
- Maladie symptomatique du système de conduction cardiaque (arythmies liées à une conduction anormale des impulsions traversant le muscle cardiaque)
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous avez ce trouble et développez de nouveaux symptômes tels que:
- Vertiges lorsque vous changez de position
- Gain de poids excessif (liquide)
- Perte de poids excessive
- Évanouissements
- Problèmes respiratoires graves
Noms alternatifs
Amyloïdose - cardiaque; Amylose cardiaque primaire - type AL; Amylose secondaire cardiaque - type AA; Syndrome cardiaque raide; Amylose sénile
Images
Coeur, coupe au milieu
Cardiomyopathie dilatée
Cathéter de biopsie
Références
Falk RH et Hershberger RE. Les cardiomyopathies dilatées, restrictives et infiltrantes. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 77.
McKenna WJ, Elliott P. Maladies du myocarde et de l'endocarde. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 60.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.