Contenu
- Comprendre la formation d'un rein humain normal
- Formation
- Prévalence
- Symptômes
- Complications
- Diagnostic
- Traitement
- Un mot de Verywell
Plutôt que d'être présent dans la partie supérieure de l'abdomen, sous la cage thoracique et à côté de votre colonne vertébrale, un rein en fer à cheval est généralement présent beaucoup plus bas dans le bassin. Ce n'est pas la seule anomalie génétique de l'emplacement ou de la structure des reins. Un autre exemple courant est ce qu'on appelle le «rein ectopique». Avant de comprendre pourquoi un rein en fer à cheval se forme et ses implications, il est nécessaire de comprendre la formation normale du rein humain au cours de notre développement dans l'utérus.
Comprendre la formation d'un rein humain normal
Lorsque nous sommes à un stade embryonnaire et que nous nous développons pour devenir un être humain à part entière, nos reins passent par trois étapes de développement avant la formation d'un rein pleinement fonctionnel et mature:
- Pronéphros
- Mésonéphros
- Métanéphros
Imaginez une soupe primordiale de cellules et de structures primitives qui se conglomérera ensemble dans un rein développé entièrement fonctionnel. Le stade métanéphros est atteint après environ 6 semaines de gestation, il est composé du «mésenchyme métanéphrique» et d'un «bourgeon urétéral». Ces structures formeront éventuellement le rein et l'uretère.
Pourquoi avons-nous besoin de comprendre ce processus formatif? Eh bien, une fois que nous comprenons que le rein humain subit certains changements structurels et de position jusqu'à ce qu'il culmine dans sa forme finale, il devient plus facile de comprendre une anomalie comme le rein en fer à cheval. Il est donc intéressant de noter que le stade métanéphros décrit ci-dessus (qui précède un rein développé) est en réalité positionné dans notre bassin, et non là où se trouve un rein mature (haut de l'abdomen)!
Au fur et à mesure que nous grandissons d'un embryon à un bébé, la croissance de notre corps entraîne un changement de la position relative de ce rein en développement de sorte qu'il se déplace du bassin et monte progressivement vers sa position finale (sous la cage thoracique et à côté du Non seulement les reins montent, pour ainsi dire, ils tournent en fait à l'intérieur de sorte que le soi-disant «bassin rénal» fait maintenant face à la colonne vertébrale. Ce processus s'appelle la rotation, tandis que l'ascension d'un rein vers son emplacement final s'appelle la migration. Ce processus est terminé au moment où un embryon est âgé de 8 semaines.
Maintenant que nous avons une vue d'ensemble de la formation des reins humains, nous pouvons commencer à réaliser que toute perturbation des processus de rotation ou de migration signifiera que non seulement nos reins pourraient être situés à un mauvais endroit, mais qu'ils pourraient aussi finir par être fusionné en une seule masse, plutôt que des reins droits et gauches distincts.
Formation
Un rein en fer à cheval est ce que nous appelons une «anomalie de fusion». Comme le mot l'indique, une anomalie de fusion se produit lorsqu'un rein s'attache à l'autre. Cela se produira en raison de toute perturbation du processus de migration normal des deux reins. Un peu plus rare est un phénomène où la migration anormale affecte un seul rein plutôt que l'autre, ce qui conduit à la présence des deux reins d'un côté de la colonne vertébrale. C'est ce qu'on appelle un «rein ectopique fusionné croisé».
Dans le rein en fer à cheval habituel, le pôle inférieur des reins fusionnera et donnera ainsi naissance à une forme typique de fer à cheval. Les tubes qui drainent l'urine de nos reins (appelés uretères) sont toujours présents et drainent chaque côté séparément. La partie fusionnée du rein est appelée «isthme».
Cet isthme peut ou non se trouver symétriquement sur la colonne vertébrale. S'il se trouve plus d'un côté que de l'autre, nous l'appelons un «rein asymétrique en fer à cheval». Le tissu rénal fonctionnel peut ou non constituer l'isthme, et il n'est donc pas rare de voir simplement les deux reins attachés par un rein non fonctionnel. bande de tissu fibreux.
Prévalence
En moyenne, des études ont rapporté la présence de rein en fer à cheval chez 0,4 à 1,6 patient, pour 10 000 naissances vivantes, mais il ne s'agit que de l'incidence rapportée. L'incidence réelle pourrait être plus élevée car la présence d'un rein en fer à cheval est souvent inconnue du patient affecté.
Symptômes
La majorité des personnes nées avec un rein en fer à cheval n'auront pas de symptômes. En fait, les reins en fer à cheval sont souvent pris en compte par des études d'imagerie effectuées pour d'autres raisons. Cependant, lorsque des symptômes sont présents, ils sont généralement liés à des anomalies du débit urinaire créées en raison de l'emplacement et de l'orientation anormaux des reins. Certains des symptômes sont:
- Brûlures pendant la miction, augmentation de la fréquence des mictions, urgence urinaire - tout cela est dû à une tendance accrue à développer des infections des voies urinaires. Cette tendance est observée en raison d'un drainage urinaire sous-optimal. Cela conduit à des poches d'urine statique, qui est un excellent moyen pour les bactéries de se développer et de se développer.
- Douleur au flanc ou au bassin due à une obstruction à l'écoulement de l'urine
- Risque accru de calculs rénaux. Ceux-ci, à leur tour, entraîneront des douleurs au flanc ou au bassin comme décrit ci-dessus, mais pourraient également provoquer l'apparition de sang dans les urines. Les calculs en eux-mêmes peuvent également entraîner des infections des voies urinaires.
Traiter les calculs rénaux
- Présence de reflux urinaire de la vessie vers les uretères, ce qui peut entraîner un risque accru d'infections des voies urinaires ainsi que de cicatrices au niveau des reins. Ceci est appelé VUR (reflux vésico-urétéral).
- Hydronéphrose - il s'agit d'un système de drainage urinaire hypertrophié et obstrué dans le rein. Cette obstruction peut être créée par des calculs rénaux ou urétéraux, ainsi que par la compression des uretères par des structures externes.
- Autres anomalies génitales - étant donné que le rein en fer à cheval pourrait faire partie d'un spectre d'anomalies génétiques plus large, d'autres malformations du tractus urogénital peuvent également être notées, notamment des testicules non descendus chez les garçons ou une structure utérine anormale chez les filles.
Complications
La plupart des complications découlent des symptômes et des signes susmentionnés d'un rein en fer à cheval, souvent associés à une obstruction des voies urinaires.
Fait intéressant, les patients atteints de rein en fer à cheval semblent avoir un risque accru d'un type particulier de tumeur rénale appelée «tumeur de Wilms». Les raisons de ce risque ne sont pas entièrement comprises. Cela a été établi pour la première fois par la célèbre National Wilms Tumor Study, qui a duré près de 30 ans et a identifié 41 patients atteints d'une tumeur de Wilms qui avaient également un rein en fer à cheval.
Une préoccupation peut-être plus pressante au quotidien est le fait qu'un rein en fer à cheval est plus susceptible d'être blessé par un traumatisme abdominal contondant. Par exemple, lors d'une blessure à la ceinture de sécurité subie lors d'un accident de véhicule à moteur, une ceinture de sécurité pourrait écraser le contenu abdominal, y compris le rein en fer à cheval contre la colonne vertébrale. Les reins humains normaux qui sont assis plus haut et qui ne sont pas connectés entre eux ne sont généralement pas aussi à risque.
Diagnostic
Comme mentionné ci-dessus, le rein en fer à cheval sera généralement détecté sur l'imagerie abdominale accidentelle. Des investigations complémentaires sont généralement nécessaires si les symptômes, signes ou complications décrits ci-dessus ont été notés. Par exemple, si vous avez été atteint d'infections urinaires répétées dans le cadre d'un rein en fer à cheval, votre médecin du rein vous recommandera généralement ce qu'on appelle un cystouréthrogramme mictionnel (VCUG) pour déterminer s'il y a un reflux urinaire. D'autres tests qui pourraient être commandé comprennent:
- Tests de la fonction rénale: ceux-ci incluent généralement des tests sanguins tels que les taux de BUN et de créatinine et l'estimation du DFG. Des tests d'urine pour les protéines ou le sang sont également utiles.
- Scanner du flux rénal pour confirmer l'obstruction
- Urogramme CT
Traitement
En l'absence de complications majeures ou de symptômes préoccupants et si la fonction rénale est normale, aucun autre traitement n'est nécessaire. Le patient, cependant, doit toujours être averti de la susceptibilité de son rein à un traumatisme abdominal contondant. S'il y a des complications notées en raison d'une obstruction à l'écoulement de l'urine, le patient doit être évalué par un spécialiste (néphrologue et urologue) pour déterminer la marche à suivre et voir si une correction chirurgicale pourrait soulager l'obstruction. Chez la plupart des patients, le pronostic à long terme est bon.
Un mot de Verywell
Rappelez-vous qu'un rein en fer à cheval est une anomalie relativement rare de la position et de la structure des reins. Bien que la plupart des patients ne présentent pas de symptômes et que leur rein en fer à cheval soit découvert accidentellement à l'imagerie, sachez que les symptômes peuvent être signalés chez une minorité de patients et sont généralement liés à une obstruction à l'écoulement de l'urine, des calculs rénaux ou des infections des voies urinaires.
Si des symptômes sont présents, un traitement, y compris un traitement chirurgical pour soulager l'obstruction, peut devenir nécessaire, mais la plupart des patients peuvent être surveillés en toute sécurité et aucune évaluation ou traitement supplémentaire n'est nécessaire. Même si vous devez être conscient du risque accru de blessures physiques à un rein en fer à cheval (en particulier en cas de traumatisme abdominal contondant), n'oubliez pas que le pronostic à long terme est favorable!