Contenu
- Paralysie autonome aiguë
- Hypotension orthostatique idiopathique
- Hypotension orthostatique secondaire
- Syndrome de Riley-Day
- Traumatisme et système nerveux autonome
- Dysautonomie due aux médicaments et aux toxines
- Autres dysautonomies
Paralysie autonome aiguë
La paralysie autonome aiguë, décrite pour la première fois en 1975, reste extrêmement rare mais constitue un bon exemple de ce qui se passe lorsque toutes les fonctions nerveuses autonomes sont compromises. Les symptômes apparaissent sur une semaine ou quelques semaines avec une perte complète de la plupart des fonctions autonomes et comprennent des yeux secs, une hypotension orthostatique, un manque de salivation, une impuissance, une fonction vésicale et intestinale altérée, ainsi que des douleurs abdominales et des vomissements.
Les fibres parasympathiques et sympathiques sont touchées, bien que d'autres nerfs soient épargnés. Une ponction lombaire peut démontrer une protéine élevée dans le LCR. La cause est rarement trouvée, bien qu'il s'agisse probablement d'une maladie auto-immune similaire au syndrome de Guillain-Barre. Le meilleur traitement n'est pas clair, bien que certains aient suggéré une amélioration après un échange plasmatique ou une administration d'IgIV.
Hypotension orthostatique idiopathique
Maladie dégénérative rare, l'hypotension orthostatique idiopathique survient entre le milieu et la fin de la vie et implique des lésions dans les neurones sympathiques post-ganglionnaires, qui empêchent le cœur d'accélérer en cas de besoin.
C'est très rare; une dysautonomie préganglionnaire centrale plus fréquente implique la dégénérescence de la partie de la moelle épinière à travers laquelle les fibres nerveuses autonomes se déplacent dans la corne latérale. Dans les deux cas, le traitement commence par des changements de style de vie non invasifs, y compris le port de bas de pression et une transition lente de la position assise à la position debout. Si cela est insuffisant, des médicaments tels que la midodrine ou Florinef peuvent être nécessaires.
Hypotension orthostatique secondaire
Dans cette forme très répandue de dysautonomie, une neuropathie périphérique, telle que celle trouvée dans le diabète, affecte également le système nerveux autonome périphérique. Il existe une grande variété d'autres causes, notamment une forte consommation d'alcool, des carences nutritionnelles ou des expositions toxiques.
La dysautonomie accompagnant la neuropathie diabétique est particulièrement fréquente et peut s'accompagner d'impuissance, de diarrhée et de constipation, en plus d'une hypotension orthostatique. Ces symptômes peuvent ou non être aussi graves que les changements sensoriels associés provoqués par la neuropathie diabétique périphérique.
Il est également important de noter que ces neuropathies périphériques sont parfois antérieures au diagnostic du diabète et que certains tests de laboratoire utilisés pour diagnostiquer le diabète, tels que le taux d'hémoglobine A1c, peuvent toujours être dans une fourchette normale. En d'autres termes, les nerfs périphériques peuvent être plus sensibles que les tests diagnostiques utilisés par les médecins pour détecter le diabète.
D'autres formes de neuropathie périphérique, comme celle provoquée par l'amylose, présentent des dysautonomies encore plus fortes. La neuropathie héréditaire causée par la maladie de Fabry (déficit en alpha-galactosidase) peut également provoquer une dysautonomie prononcée.
Syndrome de Riley-Day
Alors qu'environ un quart des personnes de plus de 65 ans souffrent d'une forme de dysautonomie, comme l'indique l'hypotension orthostatique, la dysautonomie est beaucoup moins fréquente chez les très jeunes. Une exception est la dysautonomie héréditaire appelée syndrome de Riley-Day.
Le syndrome de Riley-Day est hérité de façon autosomique récessive, ce qui signifie que les parents peuvent ne pas être affectés bien que l'enfant soit atteint de la maladie. Les symptômes comprennent une hypotension orthostatique, une tension artérielle instable, une mauvaise régulation de la température, une hyperhidrose, des vomissements cycliques, une labilité émotionnelle et une diminution de la sensibilité à la douleur. Ces symptômes sont probablement causés par un échec de la migration cellulaire normale au cours du développement.
Traumatisme et système nerveux autonome
Les nerfs sympathiques traversent la moelle épinière dans ce que l'on appelle les colonnes cellulaires intermédiaires. Si ces colonnes sont interrompues en raison d'un traumatisme avec hypotension, une perte de transpiration, une paralysie de la vessie et une immotilité gastro-intestinale peuvent en résulter; c'est ce qu'on appelle le choc rachidien.
L'administration de naloxone semble atténuer certains des symptômes: les fonctions sympathiques et parasympathiques reviendront après un certain temps, mais elles ne seront plus sous le contrôle de structures supérieures.
Par exemple, si la pression artérielle chute, les vaisseaux sanguins périphériques ne se contracteront pas, car cela dépend de la communication entre la moelle dans le tronc cérébral et le reste du corps par la moelle épinière. D'autres réflexes resteront cependant intacts. Si la peau est pincée sur le bras, par exemple, les vaisseaux sanguins de ce bras se contracteront, entraînant une augmentation de la pression dans ce membre.
Les personnes tétraplégiques à la suite d'une lésion de la moelle épinière peuvent également souffrir de ce qu'on appelle la dysréflexie autonome. La pression artérielle augmente, la fréquence cardiaque ralentit et les parties situées sous la lésion peuvent être rincées et transpirer excessivement, en plus des spasmes des jambes et de la vidange involontaire de la vessie. La dysréflexie autonome peut mettre la vie en danger si elle n'est pas traitée immédiatement.
Des blessures graves à la tête ou des hémorragies cérébrales peuvent également libérer des catécholamines surrénales et augmenter le tonus sympathique. Parfois, des masses peuvent appuyer sur le tronc cérébral, entraînant une hypertension intense, une respiration irrégulière et un ralentissement cardiaque dans ce que l'on appelle la réponse de Cushing, un indicateur sombre d'une augmentation de la pression intracrânienne.
Dysautonomie due aux médicaments et aux toxines
Le choc rachidien est similaire à d'autres crises autonomes appelées «tempêtes sympathiques», qui peuvent être causées par l'usage de certaines drogues, comme la cocaïne. De nombreux médicaments prescrits agissent en agissant sur le système nerveux autonome, et il en va malheureusement de même pour de nombreuses toxines. Les insecticides organophosphorés et le sarin, par exemple, provoquent une hyperactivité parasympathique.
Autres dysautonomies
L'hyperhidrose est une dysautonomie moins mortelle, mais toujours potentiellement embarrassante, qui entraîne une transpiration excessive et inappropriée. En revanche, l'anhydrose entraîne une transpiration trop faible, ce qui peut être dangereux si elle conduit à une surchauffe. Le phénomène de Raynaud entraîne une diminution du flux sanguin vers les doigts dans le froid et est fréquemment associé à une neuropathie périphérique ou à une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie.
Le dysfonctionnement de la vessie est courant et peut résulter de nombreux types de problèmes, y compris les dysautonomies. L'innervation de la vessie est complexe, et l'acte apparemment simple de miction repose en fait sur une coopération étroite entre les fonctions nerveuses volontaires, sympathiques et parasympathiques. Peut-être parce que le bon fonctionnement de la vessie dépend de tant de composants différents, il n'est pas surprenant que les problèmes soient courants et puissent inclure l'incontinence ou la rétention d'urine.
Il est impossible d'aborder toutes les facettes de la dysautonomie en un seul article. En plus de ce que nous avons couvert, parfois, seules des parties du corps, comme un œil (comme dans le syndrome de Horner) ou un membre (comme dans la dystrophie sympathique réflexe) peuvent être touchées. Cet article peut servir d'introduction générale et inciter à la lecture pour ceux qui veulent plus d'informations.