Un aperçu du syndrome de Sjögren

Contenu

• Symptômes
• Les causes
• Diagnostic
• Traitement

Le syndrome de Sjögren est une affection qui provoque des douleurs articulaires, des yeux et de la bouche secs et un certain nombre d'effets dans tout le corps. C'est une maladie auto-immune chronique qui affecte généralement les adultes. Il existe plusieurs marqueurs de l'inflammation qui peuvent être identifiés par des tests sanguins. En plus de vos symptômes, la présence de ces marqueurs peut aider au diagnostic du syndrome de Sjögren

Le traitement comprend souvent des médicaments immunosuppresseurs, tels que les stéroïdes. Vous pouvez également avoir besoin d'un traitement symptomatique pour plus de confort, comme des gouttes oculaires.

Selon la Sjogren's Syndrome Foundation, cette maladie fait partie des maladies auto-immunes les plus répandues - on estime qu'elle touche jusqu'à 4 millions d'Américains. Le syndrome de Sjögren est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, et environ 90 pour cent des personnes atteintes sont des femmes. L'âge moyen d'apparition est de plus de 40 ans, mais les hommes, les femmes et les enfants peuvent développer le syndrome de Sjögren à tout âge. .

Symptômes

Le syndrome de Sjögren peut provoquer un certain nombre de symptômes inconfortables. C'est une maladie chronique, et les symptômes peuvent aller et venir, mais ils ont tendance à éclater et à réapparaître pendant des années.

Les effets du syndrome de Sjögren peuvent sembler sans rapport les uns aux autres - de nombreuses personnes reportent en parler à leur médecin à ce sujet car cela produit des effets légers et quelque peu vagues. Certains des effets sont similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde et du lupus - en fait, environ la moitié de toutes les personnes atteintes du syndrome de Sjögren souffrent également d'une autre maladie auto-immune.

Les symptômes courants du syndrome de Sjögren comprennent:

• Yeux secs, qui peuvent être graveleux ou brûlants
• Irritation et rougeur des yeux
• Bouche sèche
• Difficulté à mâcher, à avaler et à parler
• Langue craquelée ou douloureuse
• Gorge sèche et brûlante
• Changements dans vos sensations de goût ou d'odeur
• Carie dentaire
• Infections à levures dans la bouche
• Raideur, gonflement et douleur articulaires
• Problèmes digestifs
• Nez et peau secs
• Une toux chronique
• Gonflement des glandes autour du visage, de la mâchoire et des oreilles
• Sécheresse vaginale
• Fatigue
• Ganglions lymphatiques élargis

Gardez à l'esprit que la fièvre, une douleur intense, une rougeur ou un gonflement des yeux, de la bouche, des articulations ou de la gorge peuvent être le signe d'une infection - ces symptômes nécessitent une attention médicale urgente.

Le syndrome de Sjögren peut produire un certain nombre d'effets rares ou graves, avec une variété de symptômes pénibles, tels que douleur, fièvre, infections, toux, difficultés respiratoires, diminution du volume d'urine et confusion.

Les complications rares du syndrome de Sjögren comprennent:

• Infections des yeux ou de la bouche
• Éruptions cutanées sur les bras et les jambes
• Vascularite, qui est une inflammation des vaisseaux sanguins (peut contribuer aux éruptions cutanées)
• Inflammation des poumons, du foie et des reins
• Problèmes neurologiques, entraînant un engourdissement, des picotements et une faiblesse
• Lymphome

Les causes

La cause du syndrome de Sjögren est inconnue. C'est une maladie inflammatoire auto-immune. Cela signifie que la maladie survient lorsque le système immunitaire du corps s'attaque, provoquant une inflammation et des lésions tissulaires. Le syndrome de Sjögren est également caractérisé par une diminution de la production de larmes, de salive et de mucus, entraînant une sécheresse des membranes du corps.

Syndrome de Sjögren primaire et secondaire

Le syndrome de Sjögren - nommé d'après le médecin suédois Henrik Sjögren, qui l'a découvert au début des années 1900 - peut survenir en tant que maladie primaire ou secondaire. Le syndrome de Sjögren primaire est diagnostiqué si vous n'avez pas d'autre maladie auto-immune.

Le syndrome de Sjögren est considéré comme une affection secondaire lorsqu'il survient avec une autre maladie auto-immune.

Que sont les maladies auto-immunes?

Facteurs de risque

Si vous souffrez de polyarthrite rhumatoïde, de lupus érythémateux disséminé, de sclérodermie, de polymyosite ou de dermatomyosite, vous êtes également plus susceptible de souffrir du syndrome de Sjögren. Ce sont des maladies auto-immunes, et les experts suggèrent que le même déclencheur qui cause d'autres maladies auto-immunes cause également le syndrome de Sjögren .

Les facteurs génétiques, les facteurs hormonaux ou une infection virale ont été considérés comme la cause fondamentale de la maladie auto-immune, mais il n'y a aucune preuve solide qu'une cause particulière soit en jeu dans le syndrome de Sjögren.

Comment se développe le syndrome de Sjögren

Les cellules et protéines inflammatoires peuvent endommager le mucus et les glandes lacrymales, altérant leur fonction. Plusieurs protéines immunitaires appelées cytokines sont élevées dans le syndrome de Sjögren, en particulier les cytokines Th-1, Th-2 et Th-17.

Diagnostic

Parce que les symptômes sont quelque peu vagues, le diagnostic du syndrome de Sjögren peut prendre des années. Vos symptômes, votre examen physique, vos tests spécialisés et vos tests sanguins peuvent aider à identifier la maladie.

Votre médecin ou votre dentiste peut constater que votre bouche est sèche. Votre nez et votre peau peuvent sembler secs et vos yeux peuvent également apparaître rouges ou secs. Vos articulations peuvent sembler enflées et vous pouvez avoir une éruption cutanée.

Tests spécialisés

En plus de vos symptômes et de votre examen physique, un certain nombre de tests diagnostiques peuvent aider à formuler le diagnostic du syndrome de Sjögren.

• Test de Schirmer pour les yeux secs: Votre médecin place des bandes de papier sous vos paupières inférieures pour mesurer l'humidité sur le papier après 5 minutes.
• Examen de la lampe à fente: Un ophtalmologiste vérifie la sécheresse oculaire et l'inflammation à l'aide d'une lampe à fente pour agrandir et examiner votre œil.
• Coloration avec des colorants vitaux: Un colorant inoffensif est placé sur la surface de votre œil. Une lumière spéciale peut être utilisée pour aider votre médecin à voir tout dommage à la surface de votre œil.
• Examen de la bouche: Votre médecin vérifie visuellement votre bouche pour des abrasions et un gonflement et peut obtenir un échantillon de salive pour un contrôle de qualité.
• Biopsie des lèvres: Votre médecin peut retirer chirurgicalement de minuscules glandes salivaires de votre lèvre inférieure pour un examen microscopique.

Des analyses de sang

Plusieurs tests sanguins peuvent être utilisés pour identifier les marqueurs inflammatoires qui sont généralement élevés dans le syndrome de Sjögren.

• Anticorps antinucléaire (test ANA): l'ANA est un anticorps qui attaque les cellules du corps. Il est positif chez environ 70 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Sjögren, mais cet anticorps peut également être présent chez les personnes qui ne souffrent d'aucune maladie auto-immune.
• SSA (anti-Ro) et SSB (anti-La): Ces anticorps sont courants avec le syndrome de Sjögren primaire, mais vous ne pouvez pas être testé positif pour SSA et SSB même si vous en souffrez.
• Facteur rhumatoïde: Le facteur rhumatoïde est une protéine présente dans la polyarthrite rhumatoïde, et il est positif chez environ 65% des personnes atteintes du syndrome de Sjögren.
• Immunoglobulines: les protéines normalement produites par les anticorps peuvent être élevées dans le syndrome de Sjögren.

Aucun test à lui seul ne peut confirmer que vous avez le syndrome de Sjögren. Une combinaison de facteurs est considérée ensemble dans votre diagnostic.

Traitement

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la maladie, de nombreux effets du syndrome de Sjögren peuvent être gérés. Le traitement symptomatique est adapté à chaque personne, en fonction des zones du corps touchées et de la gêne des symptômes. Par exemple, les douleurs articulaires ou musculaires peuvent être gérées avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tandis que les complications graves telles que le lymphome doivent être traitées par chimiothérapie.

La thérapie immunosuppressive est souvent utilisée pour réduire le processus inflammatoire qui endommage les glandes, les articulations et les organes dans le syndrome de Sjögren - cette approche est souvent appelée thérapie de fond.

Soulagement des symptômes oraux

Les bains de bouche, le baume à lèvres, les substituts de salive, les sprays, les gels et la gomme peuvent soulager votre bouche sèche et votre sensibilité. Les options de médicaments peuvent inclure des médicaments stimulant la salive et le mucus, tels que:

• Salagen (chlorhydrate de pilocarpine)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Soulagement des symptômes oculaires

Il existe des moyens pratiques de gérer les yeux secs. Les lunettes de soleil peuvent protéger vos yeux du vent et des courants d'air à l'extérieur, et un humidificateur peut soulager l'air sec à l'intérieur pour aider à atténuer les symptômes. La fumée et le maquillage des yeux peuvent être irritants et doivent être évités.

Les larmes artificielles et les onguents oculaires peuvent aider à soulager la sécheresse oculaire chronique. Les options de médicaments pour la sécheresse oculaire associée au syndrome de Sjögren peuvent inclure:

• Restasis (émulsion ophtalmique de cyclosporine)
• Hydroxypropylcellulose (gouttes pour les yeux et granules)

Thérapie modifiant la maladie

Les problèmes des poumons, des reins, des vaisseaux sanguins ou du système nerveux peuvent être réduits grâce à des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Ces médicaments peuvent provoquer des effets secondaires, y compris une prédisposition aux infections, ils ne sont donc pas nécessairement la bonne option pour une personne qui n'a que des effets bénins du syndrome de Sjögren ou qui est autrement sujette aux infections.

Les traitements de fond comprennent:

• Corticostéroïdes
• DMARD (médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie)
• Immunosuppresseurs

Un mot de Verywell

Le délai moyen entre l'apparition des symptômes et le diagnostic du syndrome de Sjögren serait d'environ trois ans. La sécheresse buccale et les yeux secs sont les effets les plus courants associés au syndrome de Sjögren, mais il existe de nombreuses autres causes de ces symptômes.

Le syndrome de Sjögren est une maladie traitable. Avec un traitement efficace, la plupart des gens mènent une vie saine.