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La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif caractérisée par un durcissement et un resserrement de la peau. (Sclérodermie signifie «peau dure» en grec). D'autres symptômes de la sclérodermie comprennent une décoloration de la peau, des douleurs articulaires et musculaires, des mains enflées, un rétrécissement des vaisseaux sanguins, des brûlures d'estomac et d'autres problèmes gastro-intestinaux et des dépôts de calcium sous la peau. Il existe deux types de sclérodermie (et plusieurs sous-types), chacun largement défini par leurs symptômes: La sclérodermie localisée, qui touche principalement les enfants, n'implique qu'un durcissement de la peau. La sclérodermie systémique, ou sclérose systémique (SCS), affecte également les organes internes et les vaisseaux sanguins.
Symptômes courants
Alors que les symptômes de la sclérodermie varient d'une personne à l'autre, les symptômes les plus courants de la maladie affectent la peau.
Changements de peau
Presque toutes les personnes atteintes de sclérodermie développent des plaques de peau épaisse et durcie sur les mains, les bras, le visage et parfois le torse et les jambes. Ces plaques peuvent avoir la forme d'ovales ou de lignes droites. Ils peuvent apparaître comme une ligne le long d'un bras ou d'une jambe ou même le long du front dans un type rare de maladie appelé sclérodermieen coup de sabre. Les modifications de la peau peuvent entraver les mouvements et rendre difficile la flexion des doigts ou des orteils. Le visage peut apparaître cireux et en forme de masque.
Au fur et à mesure que le resserrement se produit, la peau devient également brillante et peut changer de couleur, devenant plus foncée ou plus claire. Dans sclérodermie diffuse, la peau peut devenir «hyperpigmentée» et avoir un aspect sel et poivre. Dans morphée sclérodermie, qui est un type de sclérodermie localisée, des plaques de peau rougeâtres s'épaississent en zones fermes de forme ovale qui apparaissent sur la poitrine, le ventre, le dos, le visage, les bras et les jambes. Les centres des patchs sont ivoire, avec des bordures violettes.
Problèmes gastro-intestinaux (GI)
Les problèmes digestifs touchent entre 75% et 90% des personnes atteintes de sclérodermie. Celles-ci résultent d'un affaiblissement du muscle intestinal causé par une diminution de l'apport sanguin aux nerfs, qui sont nécessaires pour stimuler l'intestin. Les symptômes gastro-intestinaux comprennent des crampes, des ballonnements, de la diarrhée ou de la constipation, des nausées, des douleurs abdominales et l'incontinence.
Dans le tractus gastro-intestinal inférieur, la sclérodermie peut favoriser les bactéries nocives, ralentir le mouvement des aliments et réduire l'absorption des aliments. Les symptômes de l'estomac dans la sclérodermie sont dus à la lente vidange des aliments dans l'intestin grêle. La rétention d'aliments dans l'estomac entraîne une sensation de nausée, de vomissement, de satiété ou de ballonnement (également connu sous le nom de gastroparésie).
Problèmes œsophagiens
La plupart des personnes atteintes de sclérodermie ont des problèmes œsophagiens. Les brûlures d'estomac (sensation de brûlure derrière le sternum) sont les plus courantes. Cela est dû à une irritation de l'œsophage due à une régurgitation acide (sauvegarde ou reflux de l'œsophage) de l'estomac.
D'autres symptômes peuvent inclure des difficultés à avaler, une toux sèche la nuit, des douleurs thoraciques récurrentes derrière le sternum, un enrouement persistant, de l'asthme (respiration sifflante et essoufflement), des ulcères buccaux et un goût acide dans la bouche.
Doigts et orteils froids
L’un des premiers symptômes de la sclérodermie systémique est le phénomène de Raynaud, qui provoque la contraction des petits vaisseaux sanguins des doigts et des orteils en réponse au froid ou au stress. Lorsque cela se produit, la peau devient blanche avant de devenir bleue, froide et engourdie.
Selon l'American Scleroderma Foundation, environ 95% des cas de sclérodermie commencent par le phénomène de Raynaud.
Douleurs musculaires et articulaires
Des douleurs et raideurs musculaires et articulaires peuvent également survenir le long des tendons et dans les muscles des bras et des jambes. Cela peut s'aggraver avec le mouvement des chevilles, des poignets, des genoux ou des coudes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une perte et une faiblesse musculaires peuvent se développer, ainsi qu'un gonflement, une chaleur et une sensibilité autour des articulations et des muscles. Souvent, les personnes atteintes de sclérodermie ressentent un bruit de grincement lorsqu'elles essaient de déplacer des articulations enflammées, en particulier les articulations au niveau des genoux et en dessous.
Mains enflées
Le gonflement des mains peut être particulièrement prononcé le matin en raison de l'inactivité musculaire prolongée pendant les heures de sommeil. Les doigts peuvent ressembler à des saucisses, ce qui rend difficile de fermer la main en un poing. Les symptômes peuvent s'atténuer au fil de la journée.
La calcinose
La calcinose est une condition dans laquelle des dépôts de calcium se forment sous la peau, créant de petites bosses. Ces bosses peuvent percer la peau et laisser s'échapper une substance blanche. Les coupures ouvertes peuvent être infectées.
Télangiectasie
Le gonflement de minuscules vaisseaux sanguins près de la surface de la peau des mains et du visage peut entraîner des taches rouges appelées télangiectasie.
Fatigue et dépression
Une fatigue grave, sinon débilitante, accompagnée de dépression, sont des symptômes courants de la sclérodermie. L'anémie peut également se développer avec la sclérodermie, ce qui peut contribuer à la gravité de ces symptômes.
D'autres symptômes de la sclérodermie peuvent inclure:
- Phénomène de Raynaud: doigts et orteils froids qui deviennent bleus, engourdis et douloureux lorsqu'ils sont exposés à des températures froides ou au stress
- Toux persistante
- Sécheresse cutanée anormale
- Essoufflement
- Perte de poids
- Chute de cheveux
- Le syndrome de Sjögren, une maladie auto-immune qui provoque une sécheresse de la bouche et des yeux
Symptômes rares
Certaines personnes atteintes de sclérodermie présentent des symptômes qui peuvent ou non sembler liés à la maladie, notamment des épisodes soudains de douleur faciale sévère (névralgie du trijumeau) et l'impuissance.
Complications
La sclérodermie peut entraîner des complications allant de légères à potentiellement mortelles. Ceux-ci surviennent généralement lorsque le trouble n'a pas été traité ou lorsque le traitement n'a pas réussi à traiter correctement les symptômes:
- Ulcères sur les doigts et les orteils: Le phénomène sévère de Raynaud peut obstruer le flux sanguin vers les doigts et les orteils, provoquant des ulcères qui peuvent être difficiles à guérir. Le bout des doigts peut être endommagé de façon permanente. Dans les cas extrêmes, des vaisseaux sanguins anormaux ou rétrécis associés à une maladie de Raynaud sévère peuvent entraîner une gangrène et peuvent nécessiter une amputation.
- Lésions pulmonaires: Les complications pulmonaires, y compris les problèmes respiratoires dus à l'hypertension pulmonaire et à la cicatrisation du tissu conjonctif dans les poumons, peuvent entraîner une maladie pulmonaire et potentiellement une insuffisance cardiaque. Dans certains cas, un excès de collagène s'accumule dans le tissu entre les sacs aériens des poumons, ce qui rend le tissu pulmonaire plus rigide et moins capable de fonctionner correctement.
- Problèmes cardiaques: La cicatrisation du tissu cardiaque et le rétrécissement des vaisseaux sanguins peuvent entraîner des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et, dans de rares cas, une inflammation du muscle cardiaque (myocardite).
- Lésions rénales: Une circulation sanguine restreinte vers les reins peut entraîner une crise rénale sclérodermique. Si elle n'est pas traitée, cela peut entraîner une insuffisance rénale. Avec cette condition, une personne développe une hypertension artérielle maligne avec une insuffisance rénale.
- Problèmes dentaires: Un resserrement sévère de la peau du visage peut rendre difficile l'ouverture de la bouche suffisamment large pour se brosser les dents. De plus, le reflux acide peut détruire l'émail des dents et les modifications du tissu gingival dues à la sclérodermie peuvent entraîner le desserrage ou la chute des dents.
- Yeux et bouche secs: Certains types de sclérodermie peuvent provoquer une sécheresse des yeux et de la bouche, une affection connue sous le nom de syndrome de Sjögren.
- Syndrome d'ectasie vasculaire antrale gastrique (GAVE): Parfois appelée «estomac de pastèque», il s'agit d'une affection plutôt rare entraînant des zones striées de rouge dans l'estomac en raison de l'élargissement des vaisseaux sanguins et de l'anémie ferriprive. GAVE, qui affecte environ 5% des personnes atteintes de sclérodermie systémique, augmente le risque de cancer de l'estomac et peut entraîner une anémie.
- Dysfonction sexuelle: Les hommes atteints de sclérodermie peuvent souffrir de dysfonction érectile; les femmes peuvent avoir une lubrification réduite et une ouverture vaginale rétrécie.
- Insuffisance cardiaque: Les problèmes cardiaques liés à la sclérodermie peuvent se manifester par des rythmes cardiaques anormaux ou une insuffisance cardiaque congestive
Quand consulter un médecin
Les personnes qui présentent des symptômes de sclérodermie devraient consulter un médecin ayant une expertise dans cette maladie complexe, comme un rhumatologue. La détection précoce de la sclérodermie peut aider à prévenir les complications graves. En reconnaissant et en traitant précocement l'implication des organes dans la sclérodermie, vous pouvez éviter des dommages irréversibles.
Conseils pour bien vivre avec la sclérodermie- Partager
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