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La cirrhose biliaire primitive est maintenant connue sous un autre nom: cholangite biliaire primitive (CBP). La CBP est une maladie chronique du foie dans laquelle les petits canaux biliaires sont endommagés et finalement détruits, selon l'Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK).La bile joue un rôle important dans votre foie. Il facilite le processus digestif en décomposant les graisses, le cholestérol et les vitamines liposolubles dans l'intestin grêle. Il aide également à éliminer les déchets du corps, comme les vieux globules rouges et d'autres métabolites, qui sont éliminés dans les matières fécales.
Lorsque vos voies biliaires sont saines, elles transportent la bile loin du foie. Mais lorsqu'ils ne fonctionnent pas correctement, la bile remonte dans le foie, ce qui finit par entraîner une altération de la fonction hépatique et des cicatrices. Parfois, les cicatrices peuvent être permanentes.
Pourquoi cela arrive-t-il? La CBP est considérée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps est incapable de reconnaître la différence entre ses tissus et cellules sains et ses envahisseurs étrangers, et il commence à attaquer les tissus hépatiques sains.
Symptômes
Pour la CBP, le processus auto-immun commence généralement progressivement et les symptômes peuvent passer inaperçus. En fait, plus de la moitié de toutes les personnes atteintes de CBP ne se plaignent d'aucun symptôme lors du diagnostic, et la CBP peut être détectée lorsqu'un test sanguin est effectué pour une autre raison.
Mais l'identification des premiers signes et symptômes peut améliorer les résultats du traitement. NIDDK fournit une liste détaillée des symptômes à garder à l'esprit. Au stade précoce de la maladie, les symptômes comprennent:
- Se sentir fatigué
- Peau qui démange
- Sécheresse des yeux et de la bouche
À mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent inclure:
- Douleur dans l'abdomen
- La nausée
- Appétit réduit
- Un type d'arthrite non déformant
- La faiblesse
- Douleurs musculaires et articulaires
- Perte de poids
- Jambes, chevilles ou pieds enflés
- La diarrhée
- L'urine devient plus foncée
- Jaunisse ou jaunissement des yeux et de la peau
- Les plaques de peau se soulèvent
Une autre source note également que les symptômes suivants peuvent être présents aux stades ultérieurs de la maladie:
- Rate hypertrophiée
- Ascite ou une condition où le liquide s'accumule dans l'abdomen
- Hyperpigmentation de la peau qui n’est pas liée au temps passé au soleil
- Ostéoporose et parfois fractures
- Taux de cholestérol élevé
- Hypothyroïdie ou thyroïde sous-active
Même après un diagnostic de CBP, les gens peuvent prendre des années avant de développer des symptômes, note le NIDDK.
Les causes
La cause spécifique de la maladie est inconnue. Bien que la CBP soit décrite comme une maladie auto-immune, les experts médicaux pensent qu'elle peut avoir des origines génétiques et environnementales. Les facteurs qui peuvent rendre une personne plus susceptible de développer une CBP comprennent:
- Sexe:Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer une CBP.
- Histoire de famille:Si vous avez un membre de la famille qui a eu PBC, vous avez plus de chances de l’obtenir.
- Emplacement:Les personnes situées en Europe du Nord et en Amérique du Nord sont plus susceptibles de recevoir un diagnostic de la maladie.
- Âge:Pour la plupart des gens, l'âge d'apparition de la CBP se situe entre 35 et 60 ans, déclare l'American Liver Foundation (ALF).
- Facteurs environnementaux:Les facteurs environnementaux susceptibles d'augmenter le risque de développer une CBP comprennent l'acquisition d'une infection bactérienne, fongique ou parasitaire, le tabagisme et l'exposition à des produits chimiques toxiques.
Diagnostic
Votre médecin dressera un historique détaillé de votre état de santé, celui de votre famille, évaluera vos symptômes et effectuera un examen physique. Assurez-vous de fournir au médecin toutes les informations pertinentes, y compris si un autre membre de votre famille a reçu un diagnostic de CBP ou si vous avez été exposé à des toxines chimiques.
Au cours de l'examen physique, le médecin vérifiera la présence d'une hypertrophie du foie ou de la rate, écoutera votre abdomen à l'aide d'un stéthoscope et vérifiera les zones sensibles. Lorsqu'une personne a une CBP, une douleur peut être présente dans le quadrant supérieur droit du ventre.
De plus, votre médecin peut également vous demander de passer une série de tests médicaux.
Anticorps anti-mitochondriaux (AMA)
Il s’agit d’un test sanguin qui examine les niveaux d’anticorps anti-mitochondriaux qui se forment en réponse aux mitochondries du corps. Des niveaux élevés sont un symptôme caractéristique de la CBP.
Tests spécifiques au foie
Votre médecin peut demander des tests sanguins pour vérifier les enzymes hépatiques élevées, en particulier l'enzyme phosphatase alcaline. Des taux élevés de cette enzyme peuvent indiquer qu'un processus pathologique se produit dans votre foie ou votre foie et les voies biliaires ont subi des dommages.
Si vos travaux de laboratoire révèlent des niveaux élevés d'AMA et d'enzymes hépatiques, cela pourrait être suffisant pour que votre médecin vous diagnostique une CBP.
Test de cholestérol
Si vous avez une CBP, vous pourriez également avoir des taux de cholestérol plus élevés que la normale, ce qui peut alerter votre médecin que votre foie ne fonctionne pas bien.
Tests supplémentaires
Parfois, les symptômes de la CBP peuvent chevaucher ceux d'autres problèmes de santé. Dans certains cas, votre médecin peut utiliser une technologie d'imagerie spécialisée, comme une échographie, une élastographie par résonance magnétique (MRE) ou d'autres instruments, pour exclure des maladies présentant un ensemble similaire de symptômes.
Si le diagnostic de CBP reste incertain, le médecin peut effectuer une biopsie du foie pour examiner les tissus de votre foie et aider à confirmer la maladie.
Traitement
Il n’existe pas de remède contre la CBP, mais les médicaments visent à ralentir la progression du processus pathologique du foie. Le médicament le plus couramment utilisé est l’ursodiol (également appelé Actigall ou Urso).
Si l'ursodiol ne fonctionne pas pour la CBP, un deuxième médicament, l'acide obéticholique (Ocaliva) peut être bénéfique. Il a été démontré que ce médicament améliore la fonction hépatique lorsqu'il est utilisé seul ou en association avec l'ursodiol. D'autres médicaments peuvent être utilisés pour réduire l'inflammation du foie, ralentir la progression de la maladie et réduire les symptômes de démangeaisons.
Il peut arriver un moment dans la bataille d’une personne contre la CBP où les médicaments cessent de contrôler les symptômes, le foie commence à tomber en panne et une transplantation hépatique vitale peut être nécessaire. La transplantation hépatique peut aider à prolonger la vie d’un patient.
Un mot de Verywell
Comme de nombreuses conditions médicales graves, un diagnostic de CBP peut être accablant. Renseignez-vous le plus possible sur votre maladie et les options de traitement qui s'offrent à vous afin de pouvoir gérer les symptômes et de disposer des outils dont vous avez besoin pour maximiser votre qualité de vie.
Si la maladie devient trop difficile à gérer par vous-même, demandez l'aide d'amis, de membres de votre famille ou de professionnels. Lorsque la fatigue vous gêne, vous aurez peut-être besoin d'un coup de main supplémentaire pour accomplir vos activités quotidiennes, et un soutien professionnel peut vous aider à conserver une vision productive et positive de la vie.