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Le pemphigus est un groupe rare de maladies auto-immunes à cloques qui affecte à la fois la peau et les muqueuses.La raison pour laquelle le pemphigus se produit reste un mystère, mais les scientifiques ont pu établir que le système immunitaire ciblera et attaquera soudainement des protéines, appelées desmogléine, qui aident les cellules à rester ensemble.
Le pemphigus peut survenir seul ou se manifester comme une caractéristique de certaines maladies auto-immunes ou cancers. Le pemphigus peut également être déclenché par certains médicaments. Le diagnostic implique généralement une biopsie de la peau ou de la membrane muqueuse. Le traitement peut inclure des stéroïdes oraux ou injectés, des médicaments immunosuppresseurs, des anticorps intraveineux et des médicaments biologiques.
Avant l'avènement des corticostéroïdes, le taux de mortalité chez les personnes atteintes de pemphigus était d'environ 75% en un an. Il a considérablement diminué depuis lors.
Symptômes
Le pemphigus affectera généralement les muqueuses de la bouche en premier, provoquant de multiples ulcères qui peuvent persister pendant des semaines et des mois. Dans certains cas, les lésions buccales peuvent être le seul symptôme. Dans d'autres, des cloques peuvent se développer sur la peau, principalement le haut de la poitrine, le dos, le cuir chevelu et le visage.
Les cloques sont généralement mal définies et se rompent facilement. Ils se consolideront souvent en cloques plus grosses et provoqueront une desquamation et un suintement étendus. Les cloques sont presque invariablement douloureuses et, selon leur emplacement, peuvent provoquer des démangeaisons ou ne pas provoquer de démangeaisons.
S'il n'est pas traité, le pemphigus peut se propager progressivement et impliquer de plus grandes quantités de tissu. Cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles, notamment:
- Malnutrition (due à des plaies douloureuses à la bouche ou à la gorge)
- Perte de liquide et déshydratation sévère
- Infection
- Sepsis et choc septique
La mort est le plus souvent le résultat d'une septicémie, d'une infection ou d'une pneumonie.
Les types
Il existe plusieurs types de pemphigus dont la gravité varie. Les deux types principaux se différencient par la profondeur des lésions ainsi que par leur emplacement sur le corps.
Pemphigus vulgaris
Le pemphigus vulgaris est la forme la plus courante de la maladie. Les plaies proviennent le plus toujours de la bouche mais peuvent également affecter d'autres tissus muqueux tels que les organes génitaux.
Parce que la maladie affecte les tissus plus profonds, les cloques peuvent être extrêmement douloureuses (bien qu'elles aient tendance à ne pas démanger). Seul un petit pourcentage de personnes développera également des cloques cutanées.
Le pemphigus vulgaire peut parfois apparaître comme une caractéristique de la myasthénie grave, maladie auto-immune neuromusculaire.
Pemphigus foliacé
Le pemphigus foliacé est une forme moins grave de la maladie affectant la peau. Il ne concerne que les tissus superficiels de la couche supérieure sèche connue sous le nom de stratum corneum. Pour cette raison, la maladie est beaucoup moins douloureuse mais peut souvent être extrêmement irritante.
Le pemphigus foliacé est caractérisé par des plaies croustillantes qui se développent souvent sur le cuir chevelu et se propagent à la poitrine, au dos et au visage. Les plaies buccales ne se produisent pas.
Le pemphigus foliacé peut parfois affecter les personnes atteintes de psoriasis, le plus souvent à la suite d'une thérapie par la lumière ultraviolette (UV) utilisée pour traiter l'affection cutanée auto-immune.
Autres types
Il existe d'autres formes de pemphigus moins courantes mais potentiellement plus graves, chacune ayant des causes sous-jacentes différentes:
- Immunoglobuline A (IgA) pemphigus est causée par un anticorps différent de celui associé au pemphigus vulgaris ou au foliacé. Elle peut parfois provoquer des lésions remplies de pus (pustules) mais est considérée comme la forme la moins grave dans l'ensemble.
- Pemphigus vegetans provoque des plaies épaisses sous les bras et dans l'aine. Il peut souvent se développer chez les personnes résistantes aux traitements médicamenteux contre le pemphigus.
- Pemphigus paranéoplasique est une complication rare mais potentiellement mortelle de certains cancers. Il peut provoquer des ulcères sur les lèvres, la bouche, les paupières et les voies respiratoires. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut causer des lésions pulmonaires irréversibles et même la mort.
Les causes
En tant que maladie auto-immune, le pemphigus est caractérisé par un système immunitaire qui a mal tourné. Pour des raisons mal comprises, l'organisme va soudainement tourner ses défenses immunitaires sur des cellules normales comme pour neutraliser une infection.
Avec le pemphigus, le système immunitaire produira des protéines appelées autoanticorps programmées pour cibler la desmogléine. La desmogléine est une protéine qui fonctionne comme une molécule d'adhésion, maintenant les cellules ensemble pour maintenir l'intégrité des tissus.
L'inflammation causée par le pemphigus rompt les liaisons entre les cellules de la peau, provoquant une délamination (acantholyse) et l'accumulation de liquide lymphatique entre les couches tissulaires.
A l'exception du pemphigus IgA, les auto-anticorps impliqués dans le pemphigus sont l'immunoglobuline G (IgG). Certains types cibleront la desmogléine 1 dans les tissus superficiels (causant le pemphigus foliacé), tandis que d'autres cibleront la desmogléine 3 dans les tissus plus profonds (causant le pemphigus vulgaris).
La génétique
On pense que la génétique joue un rôle central dans le développement du pemphigus. Certaines mutations génétiques sont couramment observées chez les personnes atteintes de la maladie, dont la plupart impliquent le groupe de gènes de l'antigène leucocytaire humain (HLA). HLA DR4 est la mutation la plus fréquemment observée chez les personnes atteintes de pemphigus.
Le pemphigus a touché de manière disproportionnée certains groupes ethniques, notamment les juifs ashkénazes et les personnes d'origine méditerranéenne. Il existe même certains sous-types qui se produisent presque exclusivement dans les populations colombiennes et tunisiennes.
Facteurs de risque
Le pemphigus affecte également les hommes et les femmes. Il survient généralement entre 30 et 60 ans. Alors que la génétique peut prédisposer une personne au pemphigus, on pense que les symptômes réels sont activés par des déclencheurs environnementaux, dont les plus courants comprennent:
- Stress émotionnel extrême
- Exposition excessive aux rayons UV, y compris la lumière du soleil et la photothérapie
- Traumatisme cutané, comme les écorchures, les coupures, les coups de soleil, les piqûres d'insectes et la radiothérapie
- Certains médicaments, en particulier la pénicilline, la pénicillamine, la céphalosporine, Capoten (captopril) et Vasotec (énalapril)
Malgré la longue liste de déclencheurs connus, la majorité des cas seront idiopathiques (c'est-à-dire sans origine connue).
Diagnostic
Le pemphigus peut imiter d'autres maladies et nécessite généralement un spécialiste, tel qu'un dermapathologiste ou un pathologiste buccal, pour rendre un diagnostic définitif. Cela implique généralement une biopsie de la peau ou des tissus muqueux affectés.
Au microscope, le pathologiste recherchera des lésions remplies de liquide dans la couche externe de la peau (appelées vésicules intraépidermiques). Les vésicules fournissent des preuves claires d'acantholyse et aident à différencier le pemphigus des autres maladies cutanées cloques.
Un diagnostic définitif nécessite une technique connue sous le nom d'immunofluorescence directe pour identifier les autoanticorps anti-desmogléine. Au microscope, les autoanticorps apparaîtront sous forme de dépôts fluorescents dans les jonctions entre les cellules.
Un test sanguin, appelé test immuno-enzymatique (ELISA), peut également être utilisé pour détecter les auto-anticorps anti-desmogléine.
Si l'œsophage est affecté, une endoscopie peut être effectuée pour voir l'intérieur de la trachée et obtenir des échantillons de tissus. Les rayons X et l'échographie sont moins utiles pour rendre un diagnostic.
Diagnostic différentiel
Si les résultats ne sont pas concluants, le médecin recherchera d'autres causes possibles des symptômes. Appelée diagnostic différentiel, l'enquête peut inclure des maladies telles que:
- Ulcères aphteux
- Érésipèle
- Érythème polymorphe
- Lupus
- Lichen plan oral
- Psoriasis pustuleux
- Syndrome de Stevens-Johnson (SJS)
- Nécrolyse épidermique toxique (TEN)
Traitement
S'il n'est pas traité immédiatement, le pemphigus peut être mortel, généralement à la suite d'infections opportunistes écrasantes. Pour cette raison, le pemphigus peut nécessiter une hospitalisation et impliquer plusieurs des mêmes interventions utilisées dans les centres de brûlés.
Les corticostéroïdes oraux, généralement la prednisone, constituent le pilier du traitement du pemphigus. Cela nécessite généralement des doses extrêmement élevées, ce qui peut être dangereux pour certains, provoquant une perforation intestinale et une septicémie.
Le problème peut être encore exacerbé par les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) utilisés pour traiter la douleur. Les AINS peuvent provoquer des saignements gastro-intestinaux et augmenter le risque de perforation.
Si les corticostéroïdes oraux ne peuvent pas être utilisés, d'autres options peuvent être envisagées, notamment:
- Injections locales de stéroïdes
- Médicaments immunosuppresseurs, comme CellCept (acide mycophénolique)
- Gamma globuline intraveineuse (IVIG), généralement réservé au pemphigus paranéoplasique sévère
- Médicaments biologiques, comme Rituxan (rituximab) si les autres traitements médicamenteux échouent
La plasmaphérèse, une technique similaire à la dialyse utilisée pour nettoyer le sang, peut être envisagée si Rituxan ne peut pas être utilisé. Des antibiotiques à base de tétracycline peuvent également être prescrits pour prévenir les infections secondaires, tandis que le talc peut empêcher les draps et les vêtements de coller aux lésions. De nombreuses personnes se rétablissent avec le traitement, même s'il faut parfois des années pour guérir complètement. D'autres devront prendre des médicaments en permanence pour éviter une récidive.
Faire face
Étant donné que nous en savons si peu sur ce qui déclenche le pemphigus, il est difficile de suggérer ce que vous pouvez faire pour l'éviter si vous ne l'avez jamais eu auparavant. Cela étant dit, vous pourrez peut-être empêcher la récidive si vous avez eu du pemphigus dans le passé. Voici quelques conseils d'auto-assistance qui peuvent vous aider:
- Traitez immédiatement les blessures cutanées. Cela peut inclure des antibiotiques topiques pour prévenir l'infection, des plaies de glace pour réduire l'inflammation ou des bandages compressifs pour contrôler l'enflure.
- Évitez toute exposition excessive au soleil. Portez des vêtements appropriés à l'extérieur et portez toujours un écran solaire à FPS élevé.
- Maintenez une bonne santé bucco-dentaire. Cela peut aider à la guérison des cloques buccales et prévenir les infections qui peuvent réactiver la maladie.
- Gérez votre stress. Explorez des techniques de réduction du stress comme la méditation, le yoga, le tai-chi, l'imagerie guidée ou la relaxation musculaire progressive (PMR) pour vous détendre et mieux contrôler vos émotions.
Un mot de Verywell
Le pemphigus peut être difficile à vivre, surtout s'il affecte votre capacité à manger, provoque des douleurs ou crée des plaies disgracieuses et suintantes. Plutôt que de vous isoler, il est utile de parler à d'autres qui comprennent ce que vous vivez.
Vous pouvez vous connecter avec des communautés de soutien en ligne sur Facebook ou contacter la Fondation internationale à but non lucratif Pemphigus and Pemphigoid Foundation pour voir s'il existe un groupe de soutien dans votre région. Si vous ne parvenez pas à faire face, n'hésitez pas à demander à votre médecin de vous orienter vers un thérapeute ou un psychiatre qui pourra vous fournir des conseils et des médicaments, si nécessaire.