Contenu
- Différents types de maladies, toujours mortelles
- Produits de bœuf contaminés
- Effets sur le cerveau
- Difficile à diagnostiquer
Le public a de bonnes raisons de s'inquiéter de la transmission de l'ESB à l'homme. La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, comme les autres types de maladie de Creutzfeldt-Jakob, est une maladie neurologique à évolution rapide et toujours mortelle. Mais la maladie est très rare: elle affecte environ une personne sur un million par an dans le monde; aux États-Unis, il y a environ 350 cas par an.
Les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) surveillent l'incidence aux États-Unis de tous les types de maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Différents types de maladies, toujours mortelles
Il n'y a pas de remède contre la maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui peut survenir chez une personne de trois manières:
- Environ 10 à 15% des cas aux États-Unis sont héréditaires, résultant d'une mutation génétique.
- La plupart des cas semblent apparaître sporadiquement, chez une personne qui n'a pas d'antécédents familiaux de la maladie.
- Un petit pourcentage de cas survient par infection, par contact avec un tissu cérébral infecté. Il existe des cas documentés qui se sont produits à la suite d'une procédure médicale.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob n'est pas contagieuse de manière normale, comme les éternuements ou la toux - il n'y a aucun cas connu de conjoints ou de membres de la famille d'une personne infectée contractant la maladie.
Produits de bœuf contaminés
Les cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob semblent être liés à la consommation de produits de viande bovine contaminés en Europe. La même maladie, lorsqu'elle survient chez les moutons, est appelée «tremblante». On pense que des produits ovins infectés par la tremblante du mouton ont été utilisés dans l'alimentation du bétail, et c'est ainsi que le bétail a été infecté.
Les scientifiques ont découvert que ce qui cause l'ESB, la tremblante et les maladies de Creutzfeldt-Jakob n'est pas un virus ou une bactérie comme dans d'autres maladies, mais un agent protéique appelé prion. Le prion transforme les protéines normales en protéines infectieuses et mortelles.
Effets sur le cerveau
Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob affecte le cerveau, les symptômes qu'elle produit sont neurologiques. Il peut commencer subtilement par l'insomnie, la dépression, la confusion, des changements de personnalité et de comportement, et des problèmes de mémoire, de coordination et de vue. Au fur et à mesure de sa progression, la personne développe rapidement une démence et des mouvements saccadés involontaires et irréguliers appelés myoclonie.
Au stade final de la maladie, le patient perd toutes ses fonctions mentales et physiques, tombe dans le coma et finit par mourir. L'évolution de la maladie dure généralement un an. La maladie touche généralement les personnes âgées de 50 à 75 ans, mais la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a touché des personnes plus jeunes - même des adolescents (les âges variaient de 18 à 53 ans).
Difficile à diagnostiquer
Il n'y a pas encore de test médical définitif pour diagnostiquer la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et la confirmation de la maladie ne peut être faite qu'après le décès par une autopsie. Étant donné que la maladie est rare, certains médecins pourraient même ne pas la considérer comme un diagnostic et pourraient confondre les symptômes avec d'autres troubles cérébraux comme la maladie d'Alzheimer ou la maladie de Huntington. Les scientifiques suggèrent que de nouveaux tests de laboratoire sophistiqués permettront à l'avenir de détecter les prions dans le sang ou les tissus d'une personne infectée.