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Bien que la majorité des enfants et un petit nombre d'adultes atteints de thrombopénie immunitaire (PTI) continuent à avoir une numération plaquettaire normale, certains continueront à avoir une évolution chronique. L'idée d'avoir un PTI chronique peut être alarmante, alors passons en revue ce que cela signifie ici.Premièrement, ITP peut être classé comme suit:
- Primaire: Le PTI primaire est dû à la destruction auto-immune des plaquettes. Chez les enfants, la majorité des cas sont des PTI primaires.
- Secondaire: Le PTI secondaire est associé à une autre affection telle que le lupus, le VIH, l'hépatite C ou la leucémie lymphoïde chronique.
Bien que les traitements pour résoudre les saignements pour le PTI primaire et secondaire puissent être similaires, le traitement du PTI secondaire est axé sur la condition médicale sous-jacente. Un meilleur contrôle de la condition médicale sous-jacente peut améliorer la thrombocytopénie.
L'ITP primaire peut alors être subdivisé en:
- Nouvellement diagnostiqué: Diagnostic à trois mois.
- Persistant: ITP qui persiste plus de trois mois.
- Chronique: S'il persiste plus de douze mois, il est qualifié de chronique.
- Réfractaire: Ce terme est généralement utilisé pour définir le PTI qui nécessite un traitement (le patient présente des symptômes hémorragiques) réfractaire au traitement de première intention (stéroïdes, IVIG, WinRho) ou à une splénectomie.
Malgré le fait que la majorité des adultes diagnostiqués avec un PTI primaire développeront une évolution chronique, la majorité maintiendra une numération plaquettaire stable et sûre (ce qui signifie généralement plus de 20000 cellules par microlitres), où les saignements spontanés sont moins probables.
Ces patients peuvent encore parfois nécessiter des traitements supplémentaires. Un exemple est la chirurgie, où le nombre de plaquettes doit souvent être plus élevé pour éviter les saignements pendant la procédure.
Traitements de deuxième intention
Le défi est pour les patients qui continuent à avoir des saignements malgré les traitements de première intention. Dans le passé, la splénectomie était considérée comme le pilier du traitement de deuxième intention. La splénectomie fonctionne de deux manières.
Premièrement, il supprime le site principal de destruction des plaquettes. Deuxièmement, il élimine certains lymphocytes qui produisent des anticorps anti-plaquettaires vivant dans la rate. L'élimination de ces lymphocytes peut augmenter la durée de vie des plaquettes.
La splénectomie a des antécédents connus avec plus de 85 pour cent des patients répondant, la grande majorité avec la normalisation de la numération plaquettaire. Malgré ce taux de réussite, la splénectomie n'est pas sans risques, notamment le risque à vie de sepsie écrasante (infection bactérienne grave).
En raison de ces risques, certains médecins envisagent un traitement de deuxième intention par le rituximab. Le rituximab est un anticorps qui se fixe aux lymphocytes B (l'un des globules blancs qui fabrique des anticorps), provoquant leur destruction.
Avec moins de production d'anticorps anti-plaquettaires à partir des lymphocytes B, les plaquettes ne seront pas détruites. Le rituximab est généralement administré en perfusion IV une fois par semaine pendant quatre semaines, mais parfois moins de semaines peuvent être administrées. La réponse au rituximab est plus variable que la splénectomie, certains patients ayant des réponses durables mais d'autres rechutant.
Traitements de troisième intention
Heureusement, il existe maintenant des thérapies de troisième intention pour le PTI. Pendant de nombreuses années, on a cru que dans le PTI, les plaquettes étaient produites normalement dans la moelle osseuse mais étaient détruites lors de leur mise en circulation. Les professionnels savent maintenant que la fonction plaquettaire est également altérée. Ces connaissances ont abouti au développement de médicaments appelés agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (TPO).
Actuellement, il existe deux agonistes des récepteurs TPO disponibles aux États-Unis, l'eltrombopag et le romiplostim. Eltrombopag est un médicament oral pris quotidiennement et le romiplostim est administré une fois par semaine en injection sous-cutanée.
Bien qu'eltrombopag puisse sembler être un traitement plus facile car il est pris par voie orale, aucun aliment contenant du calcium ne peut être consommé pendant plusieurs heures avant et après la dose. Une fois la dose d'entretien déterminée, les adultes peuvent apprendre à administrer le romiplostim à domicile.
Les agonistes des récepteurs de la TPO sont considérés comme des médicaments d'entretien chronique utilisés pour maintenir le nombre de plaquettes suffisamment élevé pour éviter les saignements. Ces médicaments peuvent être utilisés chez les enfants et les adultes atteints de PTI chronique.
Comme pour de nombreuses thérapies médicales, l'ordre des traitements de première, deuxième et troisième ligne peut varier en fonction des caractéristiques individuelles du patient. Si vous avez des questions ou des inquiétudes concernant votre traitement, vous devriez en discuter avec votre médecin.