Que sont les tumeurs carcinoïdes du poumon?

Contenu

• Types de tumeurs carcinoïdes du poumon
• Symptômes de la tumeur carcinoïde pulmonaire
• Causes et facteurs de risque
• Diagnostic
• Traitement
• Pronostic
• Faire face et soutenir

Tumeurs pulmonaires carcinoïdes, également appelées carcinoïdes pulmonaires, représentent environ 1% à 2% des cancers du poumon, ces tumeurs sont différentes des types les plus courants de cancer du poumon: le cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC) et le cancer du poumon à petites cellules (CPPC). Avec une tumeur carcinoïde, les symptômes du cancer du poumon peuvent différer considérablement des types typiques de NSCLC et SCLC. Les facteurs de risque varient également, les jeunes et les non-fumeurs étant plus susceptibles de développer ce type de cancer du poumon.

Si vous avez reçu un diagnostic de tumeurs pulmonaires carcinoïdes, vous devriez rechercher les aspects uniques du cancer, en gardant à l'esprit que votre expérience sera différente de celle de la plupart des autres patients atteints d'un cancer du poumon. Ce ne sera pas un voyage facile, mais le taux de survie des carcinoïdes pulmonaires devrait être bien meilleur que pour les autres types de maladies.

Types de tumeurs carcinoïdes du poumon

Les tumeurs carcinoïdes sont une forme de tumeur neuroendocrine. Les cellules neuroendocrines se trouvent dans tout le corps, y compris les poumons. Si ces cellules se développent trop rapidement, elles forment de petites tumeurs carcinoïdes. Ces tumeurs peuvent se former dans les organes de tout le corps. Seules 3 tumeurs carcinoïdes sur 10 se trouvent dans les poumons.

Les tumeurs carcinoïdes du poumon sont divisées en deux types principaux: typiques et atypiques.

• Tumeurs carcinoïdes typiques: Les carcinoïdes typiques ou les carcinoïdes de bas grade sont constitués de cellules qui ressemblent beaucoup à des cellules normales.Représentant environ 90% des carcinoïdes pulmonaires, ces tumeurs ont tendance à se développer lentement et se propagent rarement au-delà des poumons.
• Tumeurs carcinoïdes atypiques: Les carcinoïdes atypiques ou de grade intermédiaire ont des cellules d'apparence plus anormale. Ces tumeurs ont tendance à se développer et à se propager un peu plus vite que les carcinoïdes typiques, mais sont généralement moins agressives que les types plus courants de cancer du poumon.

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Symptômes de la tumeur carcinoïde pulmonaire

Les tumeurs carcinoïdes du poumon, en particulier les carcinoïdes typiques, ont tendance à se développer au centre près des grandes voies respiratoires. Il en résulte qu'environ 66% des personnes remarquent des symptômes au début de la manifestation de la maladie. Pour les 34% restants, les tumeurs peuvent se développer si lentement qu'aucun symptôme ne sera remarqué pendant des années. Dans ces cas, le cancer ne peut être détecté tôt que si votre médecin fait un test pour une autre raison.

Lorsque les symptômes sont présents, ils sont généralement liés à l'obstruction des voies respiratoires. Les symptômes peuvent inclure:

• Toux persistante
• Essoufflement
• Respiration sifflante
• Hémoptysie (crachats de sang)
• Douleur thoracique

Des infections pulmonaires récurrentes telles que la bronchite et la pneumonie peuvent également survenir si une grosse tumeur bloque les voies respiratoires. Les médecins peuvent seulement commencer à soupçonner un cancer après que les traitements antibiotiques, destinés à aider avec une infection, ne parviennent pas à résoudre le problème.

Moins fréquemment, les carcinoïdes peuvent présenter des symptômes de cancer avancé tels qu'une perte d'appétit et une perte de poids.

Signes et symptômes du cancer du poumon

Liés aux sécrétions hormonales

Certaines tumeurs carcinoïdes sécrètent des hormones ou des substances analogues aux hormones qui sont libérées dans la circulation sanguine.

Deux syndromes qui peuvent être provoqués par ces sécrétions hormonales sont le syndrome carcinoïde et le syndrome de Cushing, qui peuvent donner lieu à un certain nombre de symptômes qui ne sont généralement pas associés aux cancers du poumon.

• Syndrome carcinoïde: Certains carcinoïdes libèrent des substances telles que la sérotonine qui provoquent des rougeurs du visage (qui peuvent être très importantes), une respiration sifflante et une diarrhée aqueuse.
• Syndrome de Cushing: L'hormone adrénocorticotrope (ACTH) peut être sécrétée, ce qui provoque les symptômes du syndrome de Cushing tels que prise de poids, apparence lunaire du visage, accumulation de graisse entre les épaules («bosse de buffle»), hypertension artérielle et faiblesse musculaire.

En outre, des troubles rares peuvent également survenir à la suite de sécrétions hormonales de tumeurs carcinoïdes. Ceux-ci incluent:

• Hypercalcémie: Les tumeurs peuvent sécréter des substances qui provoquent une augmentation du taux de calcium dans le sang. Cela peut entraîner une faiblesse, des crampes, des nausées et une léthargie. En cas de gravité, vous pouvez perdre connaissance.
• Acromégalie: Les carcinoïdes qui sécrètent de l'hormone de croissance peuvent entraîner une hypertrophie des mains et des pieds ainsi que des modifications du visage (acromégalie chez l'adulte) ou une croissance rapide (chez l'enfant).

Dans l'ensemble, les carcinoïdes constituent un groupe très hétérogène de cancers, ce qui signifie que les cellules d'une tumeur et d'une tumeur à l'autre diffèrent considérablement. Cela peut entraîner de multiples troubles et la nécessité de plus d'une stratégie de traitement.

Causes et facteurs de risque

Les chercheurs ne savent pas quels sont les facteurs qui causent les tumeurs pulmonaires carcinoïdes ou augmentent votre risque de développer ce type de cancer. Contrairement à d'autres maladies pulmonaires, le tabagisme et les polluants atmosphériques ne semblent pas y être associés.

Certains facteurs qui ont été observés comprennent:

• Sexe: C'est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes.
• Course: Les Blancs sont plus susceptibles que tous les autres de développer des tumeurs.
• La génétique: Les personnes atteintes d'une maladie héréditaire rare appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) semblent présenter un risque plus élevé de carcinoïdes pulmonaires.
• Âge: Les carcinoïdes typiques et atypiques peuvent survenir à tout âge, mais ils se trouvent généralement chez des personnes âgées de 45 à 55 ans, ce qui est légèrement plus jeune que l'âge moyen du diagnostic des autres cancers du poumon. C'est également le type de cancer du poumon le plus courant chez les enfants.

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Diagnostic

Le diagnostic des tumeurs carcinoïdes est parfois difficile à un stade précoce. Par exemple, les tumeurs carcinoïdes qui sécrètent de l'ACTH peuvent avoir l'apparence graduelle de symptômes presque identiques au syndrome de Cushing avant l'apparition de tout symptôme pulmonaire.

Imagerie

Si les médecins soupçonnent un cancer du poumon ou un autre trouble pulmonaire, ils peuvent demander des tests d'imagerie pour rechercher des tumeurs. Ces tests peuvent inclure:

• Radiographie pulmonaire: Les tumeurs carcinoïdes peuvent apparaître sur les radiographies, mais seront manquées si elles sont trop petites ou cachées.
• Tomodensitométrie thoracique (TDM): Un scanner thoracique est mieux en mesure de détecter les tumeurs carcinoïdes et de fournir des détails sur la taille et l'emplacement précis.
• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine: Ce test utilise une particule radioactive attachée à l'octréotide, qui est injectée dans le corps. L'octréotide se lie aux tumeurs carcinoïdes et les rayons gamma de la particule radioactive sont ensuite détectés pour trouver la tumeur. En plus de montrer l'emplacement des tumeurs, ce test peut aider à identifier les meilleures options de traitement.
• Scans PET Ga-68 Dotate: Avec ce type de tomographie par émission de positons (TEP), une petite quantité d'un médicament radioactif appelé Dotatate est administrée par injection avant le balayage. Dotatate se fixe aux tumeurs neuroendocrines (TNE) et apparaît sur l'image TEP sous forme de points lumineux. Ce test s'est avéré très efficace pour détecter les tumeurs carcinoïdes.

Une tomodensitométrie (imagerie par résonance magnétique, IRM) peut également être effectuée pour vérifier si la malignité s'est propagée au foie, qui est un site fréquent pour les tumeurs pulmonaires carcinoïdes à métastaser (propagation).

Biopsie

Les médecins auront besoin d'un échantillon de tissu pour confirmer le diagnostic et déterminer le stade de votre tumeur pulmonaire carcinoïde. Il existe deux principaux types de biopsies réalisées:

• Bronchoscopie: Dans une bronchoscopie, un tube flexible est inséré dans la bouche et enfilé dans les grandes voies respiratoires (bronches) des poumons. Étant donné que de nombreux carcinoïdes sont situés près des voies respiratoires, ces tumeurs peuvent souvent être vues via la caméra et une biopsie peut être prise.
• Biopsie pulmonaire: Les médecins peuvent pratiquer une aiguille ou une biopsie chirurgicale pour prélever un échantillon de tissu. Une biopsie à l'aiguille peut être effectuée en insérant une aiguille fine à travers la paroi thoracique et en prélevant un échantillon de la tumeur. Dans une biopsie pulmonaire ouverte, une tumeur est biopsiée directement pendant la chirurgie.

Un guide pour comprendre votre biopsie pulmonaire

Des analyses de sang

Des tests pour les hormones qui sont parfois sécrétées peuvent être effectués pour certaines tumeurs carcinoïdes.

Un autre test, appelé l'indice de prolifération Ki67, peut parfois aider à distinguer les carcinoïdes d'autres types de cancer du poumon, ainsi qu'à prédire qui, avec des carcinoïdes, peut répondre à la chimiothérapie (la plupart ne le font pas).

Mise en scène

Contrairement aux cancers du poumon les plus courants, les tests de stadification ne sont pas toujours nécessaires avec les tumeurs carcinoïdes car elles se développent lentement et ne se propagent probablement pas. Comme la plupart des tumeurs carcinoïdes ont une croissance lente (ont une faible activité métabolique), il est peu probable qu'elles se manifestent comme malignes sur une TEP.

Un aperçu des stades du cancer du poumon

Traitement

Étant donné que les tumeurs carcinoïdes peuvent varier considérablement, les options de traitement peuvent également varier. Au stade précoce de la maladie, la chirurgie est le premier choix. Pour les tumeurs carcinoïdes avancées, plusieurs médicaments sont actuellement approuvés.

Chirurgie

Le premier traitement est la chirurgie, mais les types de chirurgie du cancer du poumon recommandés dépendront de la taille des tumeurs et de leur emplacement dans le poumon.

Pour les petites tumeurs, une lobectomie ou même une résection en coin peut être envisagée. Pour les tumeurs plus grosses (ou celles de certains endroits), l'ablation d'un poumon entier (pneumonectomie) peut être recommandée.

Thérapie biologique

Le médicament de thérapie biologique Afinitor (évérolimus) est recommandé pour les carcinoïdes avancés typiques et atypiques qui ne sécrètent pas d'hormones ou de substances analogues aux hormones.

Le médicament ciblé agit en interrompant une voie de signalisation nécessaire à la croissance du cancer. Cela peut améliorer la survie. Il est pris comme une pilule quotidienne plutôt que comme une thérapie intraveineuse.

Analogues de la somatostatine

Les médicaments Sandostatine (octréotide), Somatuline (lanréotide) et Signifor (pasiréotide) sont des analogues de la somatostatine et sont utilisés chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes de bas grade sécrétant des substances analogues aux hormones. Ils peuvent être utilisés pour contrôler la croissance de la tumeur (et réduire les symptômes), mais ne sont pas curatifs.

Il existe un certain nombre d'options pour les essais cliniques évaluant de nouveaux traitements prometteurs pour les carcinoïdes. Les exemples incluent les particules radioactives combinées à l'octréotide.

Pronostic

Lorsque les tumeurs carcinoïdes peuvent être enlevées chirurgicalement, le pronostic est relativement bon. Avec une maladie avancée, l'approbation d'Afinitor a augmenté la survie et d'autres traitements sont étudiés activement.

Le taux de survie à cinq ans pour un stade spécifique de la tumeur carcinoïde du poumon est de 90%. Si le cancer est diagnostiqué dans les premiers stades, le taux de survie à cinq ans augmente à 97%.

Les tumeurs carcinoïdes associées au syndrome génétique MEN1 ont tendance à être plus agressives avec des taux de survie plus faibles.

Faire face et soutenir

Étant donné que les tumeurs carcinoïdes sont relativement rares, il est important de trouver un médecin qui connaît bien la maladie.

Certains des plus grands centres de cancérologie, tels que les centres désignés par l'Institut national du cancer, sont souvent plus susceptibles d'avoir des oncologues parmi le personnel qui ont traité un certain nombre d'autres personnes atteintes de ces cancers. Ces grands centres sont également plus susceptibles de proposer des essais cliniques portant sur les nouveaux traitements des carcinoïdes avancés.

La Fondation du cancer carcinoïde est une organisation à but non lucratif qui se consacre uniquement à soutenir les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes. En les contactant, vous pourrez peut-être trouver un groupe de soutien ou des contacts qui pourront vous aider à répondre aux questions et vous encourager lorsque vous cherchez des réponses et commencez le traitement.

Comment trouver le meilleur centre de traitement du cancer du poumon

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