Types, traitement et pronostic du lymphome de Burkitt

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Auteur: Virginia Floyd
Date De Création: 12 Août 2021
Date De Mise À Jour: 4 Peut 2024
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Le Lymphome de Burkitt in 3 minutes
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Le lymphome de Burkitt (ou lymphome de Burkitt) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le lymphome de Burkitt affecte généralement les enfants. Il s’agit d’un type de lymphome à cellules B très agressif qui débute souvent et touche des parties du corps autres que les ganglions lymphatiques. Malgré sa nature à croissance rapide, le lymphome de Burkitt est souvent guérissable avec des thérapies intensives modernes.

Les types

Il existe deux grands types de lymphome de Burkitt: les variétés sporadiques et endémiques. L’incidence de cette maladie est très élevée en Afrique équatoriale et la maladie dans cette région est appelée lymphome endémique de Burkitt. La maladie dans d’autres régions du monde est beaucoup moins courante et est appelée lymphome de Burkitt sporadique. Bien qu’il s’agisse de la même maladie, les deux formes sont différentes à bien des égards.

Lymphome endémique de Burkitt (africain)

En Afrique équatoriale, environ la moitié de tous les cancers infantiles sont des lymphomes de Burkitt. La maladie touche beaucoup plus les enfants que les adultes et est liée à l'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) dans 98% des cas. Il a de manière caractéristique de fortes chances d'impliquer l'os de la mâchoire, une caractéristique assez distinctive qui est rare chez les Burkitt sporadiques. Il implique également couramment l'abdomen.


Lymphome sporadique de Burkitt

Le type de lymphome de Burkitt qui affecte le reste du monde, y compris l’Europe et les Amériques, est de type sporadique. Ici aussi, c'est principalement une maladie chez les enfants, étant responsable d'environ un tiers des lymphomes chez les enfants aux États-Unis. Le lien entre le virus d'Epstein-Barr (EBV) n'est pas aussi fort qu'avec la variété endémique, bien que des preuves directes de l'infection à EBV est présente chez 1 patient sur 5. Plus que l'implication des ganglions lymphatiques, c'est l'abdomen qui est notamment touché chez plus de 90% des enfants. L'atteinte de la moelle osseuse est plus fréquente que chez la variété sporadique. L'atteinte de la mâchoire est extrêmement rare.

Types moins courants

Deux formes moins courantes de lymphome de Burkitt comprennent:

  • Type intermédiaire, qui présente à la fois les caractéristiques du lymphome de Burkitt et du lymphome diffus à grandes cellules B
  • Lymphome associé au VIH, associé à une infection par le VIH

Étapes

Cette maladie peut être décomposée de manière simpliste en quatre stades distincts (note: ce n'est pas complet et il peut y avoir des chevauchements dans certains cas).


Étape I - La maladie de stade I signifie que le cancer est présent sur un seul site du corps.

Stade II - Les lymphomes de Burkitt de stade II sont présents dans plus d'un site, mais les deux sites sont d'un côté du diaphragme.

Stade III - La maladie de stade III est présente dans les ganglions lymphatiques ou d'autres sites des deux côtés du diaphragme.

Stade IV - La maladie de stade IV comprend les lymphomes qui se trouvent dans la moelle osseuse ou dans le cerveau (système nerveux central).

Causes et facteurs de risque

Comme indiqué ci-dessus, Epstein-Barr est associé à la majorité des cas de lymphome endémique de Burkitt, ainsi qu'à certains cas de maladie sporadique. Être immunodéprimé est un facteur de risque, et en Afrique, on pense que le paludisme pourrait rendre les enfants plus vulnérables au virus d'Epstein-Barr.

Traitement

Le lymphome de Burkitt est une tumeur très agressive et souvent mortelle. Mais c'est aussi l'une des formes de lymphome les plus guérissables. Pour comprendre cela, il est utile de comprendre que la chimiothérapie attaque les cellules qui se divisent le plus rapidement. La possibilité d'utiliser la chimiothérapie a fait de certains des lymphomes et des leucémies les plus agressifs du passé, les plus traitables et potentiellement guérissables à l'heure actuelle.


Avec les formes agressives actuelles de chimiothérapie qui utilisent des médicaments à fortes doses, et avec la disponibilité de nouvelles mesures pour soutenir les individus pendant un traitement intensif, ce lymphome est guérissable chez de nombreux patients.

Dans l'ensemble, près de 80% des personnes atteintes d'une maladie localisée et plus de la moitié des enfants atteints d'une maladie plus répandue sont guéris. Les rechutes tardives sont à peine visibles.

Pronostic

Le pronostic du lymphome de Burkitt aux États-Unis s'est nettement amélioré ces dernières années. Entre 2002 et 2008, le taux de survie à 5 ans est passé de 71 à 87 pour cent chez les enfants entre la naissance et 19 ans. Pour les personnes âgées de 20 à 39 ans, le taux de survie est passé de 35 à 60 pour cent, et pour les patients de plus de 40 ans, le taux de survie s'est également amélioré. Depuis lors, de nouvelles améliorations des traitements et de la gestion des effets secondaires ont eu lieu. .

Faire face

Il peut être terrifiant d'être diagnostiqué avec un lymphome et même pire si c'est votre enfant qui est diagnostiqué.Élever un enfant prend tout d'abord un village, mais vous aurez plus que jamais besoin de votre système de soutien dans ce cas. Tendez la main aux autres. Cette tumeur est assez rare, mais via les réseaux sociaux, il existe une communauté en ligne active de personnes atteintes de cette maladie avec lesquelles vous pouvez contacter pour obtenir de l'aide. Les organisations de lymphome et de leucémie peuvent vous fournir une assistance supplémentaire en cours de route.