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Le blépharospasme essentiel bénin est un trouble neurologique progressif et un type de dystonie ou une posture musculaire anormale. Dans le blépharospasme bénin essentiel, les contractions musculaires incontrôlées provoquent la fermeture involontaire des paupières. Lorsqu'elle est grave, la condition peut amener une personne à devenir aveugle fonctionnellement. Bien qu'il n'y ait pas de remède, plusieurs traitements sont disponibles pour aider à gérer les symptômes et la progression.
Symptômes
Bien que la maladie ne soit pas mortelle (bénigne), les symptômes du blépharospasme essentiel bénin peuvent grandement affecter la qualité de vie d'une personne. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement progressivement et peuvent inclure:
- Yeux secs
- Des contractions oculaires
- Sensibilité à la lumière
- Clignote plus que d'habitude
- Difficulté à garder les yeux ouverts
- Irritation oculaire (peut être aggravée par des stimuli tels que le vent)
Les symptômes peuvent être plus visibles lorsqu'une personne est fatiguée ou bouleversée.
Au début, les symptômes du blépharospasme bénin essentiel ne peuvent être ressentis que dans un seul œil, mais la condition implique presque toujours les deux yeux à mesure que la condition s'aggrave.
Au fur et à mesure que le trouble progresse, une personne atteinte de blépharospasme essentiel bénin commence généralement à remarquer que les symptômes ne sont présents que lorsqu'elle est éveillée. Parfois, une bonne nuit de sommeil retarde l'apparition des symptômes le lendemain. Une personne peut également remarquer que les symptômes sont moins prononcés lorsqu'elle est très concentrée sur une tâche.
Finalement, une personne atteinte de blépharospasme essentiel bénin subit une fermeture si fréquente et intense de ses paupières qu'elle peut devenir fonctionnellement aveugle. La cécité fonctionnelle fait référence au fait que même si la vision d'une personne est normale, elle est incapable de voir parce qu'elle est incapable de contrôler la fermeture de ses yeux.
Parfois, les yeux peuvent rester fermés pendant plusieurs heures. Cela peut nuire gravement à la capacité d'une personne à effectuer de nombreuses tâches de la vie quotidienne, comme lire et conduire.
Plus de la moitié des personnes atteintes d'un blépharospasme bénin essentiel finiront par présenter les symptômes de la dystonie dans d'autres parties du corps, généralement dans la bouche, le visage ou le cou. Lorsque les mouvements incontrôlés se propagent à ces zones, la condition est parfois appelée syndrome de Meige.
Les causes
La cause du blépharospasme bénin essentiel est inconnue. Il n'est pas rare que des personnes sans antécédents familiaux ou sans facteurs de risque connus développent la maladie. Dans l'ensemble, un blépharospasme essentiel bénin se développe probablement en raison d'une combinaison de nombreux facteurs.
Le blépharospasme bénin essentiel n'est pas une affection courante, survenant chaque année chez environ 20000 à 50000 personnes aux États-Unis. La plupart des gens développent la maladie lorsqu'ils ont plus de 50 ans; l'âge moyen d'apparition des premiers symptômes est de 56 ans. Les femmes semblent développer un blépharospasme bénin essentiel deux fois plus souvent que les hommes, bien que la raison ne soit pas claire.
Le blépharospasme bénin essentiel survient généralement de manière sporadique. Cependant, certains cas ont été observés dans des familles. Par conséquent, il est possible que la génétique joue un rôle, bien que les chercheurs n'aient pas encore lié le blépharospasme essentiel bénin à un gène spécifique. Les chercheurs soupçonnent également que la maladie pourrait être liée à un dysfonctionnement de la partie du cerveau qui contrôle le mouvement (noyaux gris centraux).
D'autres facteurs, tels que les expositions environnementales, pourraient déclencher le trouble chez les personnes prédisposées à le développer.
Une personne peut être plus susceptible de développer un blépharospasme essentiel bénin si elle a une autre forme de dystonie ou des conditions qui provoquent des symptômes similaires, tels que la sclérose en plaques ou la maladie de Parkinson. Dans certains cas, les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson peuvent amener une personne à développer des symptômes de blépharospasme.
Le blépharospasme bénin essentiel est parfois confondu avec la dyskinésie tardive, un autre trouble du mouvement qui peut survenir lorsque les gens prennent certains médicaments. Les deux conditions peuvent sembler similaires si une personne atteinte de blépharospasme essentiel bénin présente des symptômes au visage et au cou plutôt que juste aux yeux. Cependant, la dyskinésie tardive ne provoque généralement pas une fermeture complète et involontaire des yeux, ce qui peut aider les médecins à faire la distinction entre les deux troubles lorsqu'ils tentent de poser un diagnostic.
Il est possible qu'une personne qui a subi un traumatisme ou une blessure à l'œil soit plus susceptible de développer une dystonie affectant la paupière, bien que les chercheurs n'aient pas établi de lien causal spécifique entre une blessure ou une maladie de l'œil et un blépharospasme essentiel bénin.
Diagnostic
Il n'y a pas de marqueur spécifique qui puisse être testé lors du diagnostic d'un blépharospasme bénin essentiel. Il n'y a actuellement aucune imagerie ou tests de laboratoire qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer la maladie.
Le blépharospasme bénin essentiel est généralement diagnostiqué après qu'un médecin a examiné les antécédents médicaux d'un patient et effectué un examen physique approfondi. Le diagnostic est généralement confirmé par un spécialiste, tel qu'un neurologue ou un ophtalmologiste, lorsque d'autres causes des symptômes d'une personne ont été écartées.
Types de spécialistes de la vueTraitement
Les symptômes du blépharospasme bénin essentiel peuvent considérablement perturber la vie d'une personne. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la maladie, il existe plusieurs options de traitement.
Lorsqu'une personne reçoit pour la première fois un diagnostic de blépharospasme bénin essentiel, son médecin peut lui recommander de commencer par essayer des médicaments oraux pour traiter la maladie. La classe de médicaments initialement proposée est généralement des médicaments anticholinergiques comme la thorazine, qui sont également utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson et d'autres troubles du mouvement. Des benzodiazépines, telles que Klonopin ou Ativan, des antihistaminiques et des anticonvulsivants peuvent également être proposés.
Si les médicaments ne fonctionnent pas pour traiter la maladie, un médecin peut recommander à une personne atteinte de blépharospasme essentiel bénin de commencer à recevoir des injections de toxine botulique (Botox), qui est approuvée par la FDA pour traiter le blépharospasme essentiel bénin. De nombreux professionnels de la santé recommanderont les injections de Botox comme traitement de première intention pour les patients atteints de blépharospasme bénin essentiel. Les gens ont généralement besoin de recevoir des injections de Botox selon un horaire régulier, par exemple tous les trois mois, afin de gérer la maladie.
Toutes les personnes atteintes d'un blépharospasme bénin essentiel ne répondront pas bien aux médicaments ou aux traitements par injections de Botox. Dans certains cas, la condition est suffisamment grave pour qu'un médecin puisse suggérer une intervention chirurgicale. Une procédure pour enlever une partie ou la totalité des muscles qui contrôlent la paupière (myectomie du rapporteur) peut être nécessaire si une personne présente des symptômes graves qui ne peuvent être contrôlés par des médicaments et / ou des injections de Botox.
Dans le passé, le blépharospasme essentiel bénin était parfois traité par une intervention chirurgicale pour enlever une partie des nerfs faciaux (neurectomie) qui entourent l'œil, mais les complications étaient fréquentes et pouvaient inclure une paralysie faciale qui durait des mois ou des années. En raison de ces risques, la chirurgie est rarement utilisée aujourd'hui.
La stimulation cérébrale profonde est également étudiée comme traitement possible du blépharospasme bénin essentiel.
Gérer les symptômes
De nombreuses personnes sont capables de gérer les symptômes du blépharospasme bénin essentiel, tels que la sécheresse oculaire, l'irritation et la sensibilité à la lumière, d'une manière qui ne nécessite pas nécessairement de médicaments ou de chirurgie. Les gens peuvent trouver qu'ils peuvent gérer les symptômes quotidiens en:
- Porter des lunettes de soleil (à l'intérieur et à l'extérieur)
- Utiliser des gouttes oculaires
- Appliquer des compresses chaudes ou froides sur les yeux
- Parler, chanter ou engager autrement les muscles du visage de manière concentrée
Un mot de Verywell
Le blépharospasme bénin essentiel est un trouble neurologique progressif rare qui provoque une fermeture incontrôlée et forcée de l'œil. Lorsqu'elle est grave, la condition peut amener une personne à devenir aveugle fonctionnellement. La condition est le plus souvent observée chez les femmes d'âge moyen. La cause exacte du blépharospasme bénin essentiel n'est pas connue, mais les chercheurs pensent que cela est probablement dû à de nombreux facteurs génétiques, environnementaux et autres. La plupart des personnes qui contractent un blépharospasme bénin essentiel n'ont pas d'antécédents familiaux ni de facteurs de risque connus. Il n'y a pas de remède pour le trouble, mais il peut être traité avec des médicaments, des injections de Botox et dans les cas graves, une intervention chirurgicale.