Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
Dextrocardia est une maladie dans laquelle le coeur est dirigé vers le côté droit de la poitrine. Normalement, le coeur pointe vers la gauche. La condition est présente à la naissance (congénitale).
Les causes
Au cours des premières semaines de grossesse, le cœur du bébé se développe. Parfois, il tourne de telle sorte qu'il pointe vers le côté droit de la poitrine au lieu du côté gauche. Les raisons de ceci ne sont pas claires.
Il existe plusieurs types de dextrocardies. De nombreux types impliquent d'autres défauts du cœur et de l'abdomen.
Dans le type le plus simple de dextrocardie, le cœur est une image miroir du cœur normal et il n’ya pas d’autres problèmes. Cette condition est rare. Lorsque cela se produit, les organes de l'abdomen et des poumons sont souvent disposés en miroir. Par exemple, le foie sera du côté gauche au lieu du droit.
Certaines personnes atteintes de dextrocardie en miroir ont un problème de poils fins (cils) qui filtrent l’air entrant dans leur nez et leurs voies respiratoires. Cette condition s'appelle le syndrome de Kartagener.
Dans les types les plus courants de dextrocardie, d'autres malformations cardiaques sont également présentes. Les plus courants d'entre eux incluent:
- Double sortie ventricule droit (l'aorte se connecte au ventricule droit au lieu du ventricule gauche)
- Défaut de coussin endocardiaque (les parois séparant les 4 cavités cardiaques sont mal formées ou absentes)
- Sténose pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire) ou atrésie (la valve pulmonaire ne se forme pas correctement)
- Ventricule simple (au lieu de deux ventricules, il y a un seul ventricule)
- Transposition des gros vaisseaux (l'aorte et l'artère pulmonaire sont commutées)
- Défaut septal ventriculaire (trou dans la paroi séparant les ventricules droit et gauche du cœur)
Les organes abdominaux et thoraciques des bébés atteints de dextrocardie peuvent être anormaux et risquent de ne pas fonctionner correctement. Un syndrome très grave qui apparaît avec la dextrocardie est appelé hétérotaxie. Dans cet état, de nombreux organes ne sont pas à leur place et peuvent ne pas fonctionner correctement. Par exemple, la rate peut être complètement absente. La rate étant une partie importante du système immunitaire, les bébés nés sans cet organe sont en danger d'infections bactériennes graves et de décès. Dans une autre forme d’hétérotaxie, il existe plusieurs petites rates, mais elles peuvent ne pas fonctionner correctement.
L'hétérotaxie peut également inclure:
- Système de vésicule biliaire anormale
- Problèmes avec les poumons
- Problèmes avec la structure ou la position des intestins
- Malformations cardiaques graves
- Anomalies des vaisseaux sanguins
Les facteurs de risque possibles pour la dextrocardie incluent les antécédents familiaux de la maladie.
Symptômes
La dextrocardie ne présente aucun symptôme si le cœur est normal.
Les affections pouvant inclure la dextrocardie peuvent provoquer les symptômes suivants:
- Peau bleuâtre
- Difficulté à respirer
- Absence de croissance et de prise de poids
- Fatigue
- Jaunisse (peau et yeux jaunes)
- Peau pâle (pâleur)
- Infections répétées des sinus ou des poumons
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes.
Les tests pour diagnostiquer la dextrocardie incluent:
- Radiographie pulmonaire
- TDM du coeur
- Électrocardiogramme
- IRM du coeur
- Échocardiogramme
Traitement
Une dextrocardie complète en miroir, sans anomalie cardiaque, ne nécessite aucun traitement. Il est toutefois important d'informer le prestataire de santé de l'enfant que le cœur se trouve du côté droit de la poitrine. Cette information peut être importante dans certains examens et tests.
Le type de traitement nécessaire dépend du problème cardiaque ou physique que le nourrisson peut avoir en plus de la dextrocardie.
Si une dextrocardie présente des malformations cardiaques, le bébé devra probablement subir une intervention chirurgicale. Les bébés très malades peuvent avoir besoin de prendre des médicaments avant de pouvoir être opérés. Ces médicaments aident le bébé à grossir, facilitant ainsi la chirurgie.
Les médicaments comprennent:
- Pilules d'eau (diurétiques)
- Médicaments qui aident le muscle cardiaque à pomper plus fort (agents inotropes)
- Médicaments qui abaissent la tension artérielle et facilitent la charge de travail du cœur (inhibiteurs de l'ECA)
Le bébé pourrait également avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger les problèmes des organes de l'abdomen.
Les enfants atteints du syndrome de Kartagener auront besoin d'un traitement répété avec des antibiotiques pour les infections des sinus.
Les enfants avec une rate manquante ou anormale ont besoin d'antibiotiques à long terme.
Tous les enfants atteints de malformations cardiaques peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant une chirurgie ou un traitement dentaire.
Perspectives (pronostic)
Les bébés atteints de dextrocardie simple ont une espérance de vie normale et ne devraient pas avoir de problèmes liés à la localisation du cœur.
Lorsque la dextrocardie apparaît avec d’autres défauts du cœur et d’autres parties du corps, la qualité du bébé dépend de la gravité des autres problèmes.
Les bébés et les enfants sans rate peuvent avoir des infections fréquentes. Ceci est au moins partiellement évitable avec des antibiotiques quotidiens.
Complications possibles
Les complications varient selon que la dextrocardie fait partie d’un syndrome plus grave et que d’autres problèmes existent dans le corps. Les complications comprennent:
- Intestins bloqués (en raison d'une affection appelée malrotation intestinale)
- Arrêt cardiaque
- Infection (hétérotaxie sans rate)
- Infertilité chez les hommes (syndrome de Kartagener)
- Pneumonies à répétition
- Infections sinusales répétées (syndrome de Kartagener)
- Mort
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si votre bébé:
- Semble avoir des infections fréquentes
- Ne semble pas prendre de poids
- Pneus facilement
Demander des soins d'urgence si votre bébé a:
- Une couleur bleuâtre à la peau
- Difficulté à respirer
- Peau jaune (jaunisse)
La prévention
Certains syndromes incluant la dextrocardie peuvent se manifester chez des familles. Si vous avez des antécédents familiaux d'hétérotaxie, parlez-en à votre prestataire avant de devenir enceinte.
Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la dextrocardie. Toutefois, éviter de consommer des drogues illicites (notamment la cocaïne) avant et pendant la grossesse peut réduire le risque de ce problème.
Parlez à votre fournisseur si vous êtes diabétique. Cette condition peut contribuer à votre risque d'avoir un enfant avec certaines formes de dextrocardie.
Noms alternatifs
Défaut cardiaque cyanotique - dextrocardie; Malformation cardiaque congénitale - dextrocardie; Anomalie congénitale - dextrocardie
Images
Dextrocardie
Références
Park MK. Localisation de la chambre et malposition cardiaque. Dans: Park MK, ed. Cardiologie pédiatrique pour praticiens de Park. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2014: chap 17.
Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Cardiopathie congénitale chez l'adulte et le patient pédiatrique. Dans: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, E Braunwald, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 75.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.