Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
Le défaut de coussin endocardiaque (ECD) est un trouble cardiaque anormal. Les parois séparant les quatre cavités du cœur sont mal formées ou absentes. De plus, les valves qui séparent les cavités supérieure et inférieure du cœur présentent des défauts lors de la formation. Le DPE est une maladie cardiaque congénitale, ce qui signifie qu’elle est présente depuis la naissance.
Les causes
Le DPE survient pendant que le bébé grandit encore dans l'utérus. Les coussins endocardiques sont deux zones plus épaisses qui se développent dans les parois (septum) qui divisent les quatre cavités du cœur. Ils forment également les valves mitrale et tricuspide. Ce sont les valves qui séparent les oreillettes (chambres collectrices supérieures) des ventricules (chambres de pompage inférieures).
Le manque de séparation entre les deux côtés du cœur pose plusieurs problèmes:
- Augmentation du flux sanguin dans les poumons. Cela entraîne une augmentation de la pression dans les poumons. En cas de DPE, le sang passe à travers les ouvertures anormales de la gauche vers la droite du cœur, puis dans les poumons. Plus le flux sanguin dans les poumons fait augmenter la pression sanguine dans les poumons.
- Arrêt cardiaque. L'effort supplémentaire requis pour pomper oblige le cœur à travailler plus fort que la normale. Le muscle cardiaque peut grossir et s'affaiblir. Cela peut provoquer un gonflement du bébé, des problèmes de respiration et des difficultés pour se nourrir et grandir.
- Cyanose. À mesure que la pression artérielle augmente dans les poumons, le sang commence à couler du côté droit du cœur vers la gauche. Le sang pauvre en oxygène se mélange au sang riche en oxygène. En conséquence, le sang contenant moins d'oxygène que d'habitude est pompé vers le corps. Cela provoque une cyanose ou une peau bleuâtre.
Il existe deux types de DPE:
- DPE complet. Cette condition implique un défaut septal auriculaire (ASD) et un défaut septal ventriculaire (VSD). Les personnes atteintes d'un DPE complet n'ont qu'une seule grosse valve cardiaque (valve AV commune) au lieu de deux valves distinctes (mitrale et tricuspide).
- DPE partiel (ou incomplet). Dans cette condition, seuls un ASD ou un ASD et un VSD sont présents. Il existe deux valves distinctes, mais l'une d'entre elles (la valve mitrale) est souvent anormale et comporte une ouverture (une "fente"). Ce défaut peut faire remonter le sang à travers la valve.
Le DPE est fortement lié au syndrome de Down. Plusieurs changements géniques sont également liés au DPE. Cependant, la cause exacte de l'ECD est inconnue.
Le DPE peut être associé à d'autres malformations cardiaques congénitales, telles que:
- Double sortie ventricule droit
- Ventricule simple
- Transposition des grands vaisseaux
- Tétralogie de Fallot
Symptômes
Les symptômes de DPE peuvent inclure:
- Bébé se fatigue facilement
- Couleur de peau bleuâtre, également appelée cyanose (les lèvres peuvent aussi être bleues)
- Difficultés d'alimentation
- Défaut de prendre du poids et de grandir
- Pneumonie ou infections fréquentes
- Peau pâle (pâleur)
- Respiration rapide
- Rythme cardiaque rapide
- Transpiration
- Jambes enflées ou abdomen (rare chez les enfants)
- Difficulté à respirer, surtout pendant l'alimentation
Examens et tests
Au cours d'un examen, le fournisseur de soins de santé trouvera probablement des signes de DPE, notamment:
- Un électrocardiogramme (ECG) anormal
- Un coeur élargi
- Souffle au cœur
Les enfants atteints de DPE partiel peuvent ne pas présenter de signes ou de symptômes de ce trouble pendant leur enfance.
Les tests pour diagnostiquer le DPE comprennent:
- Échocardiogramme, une échographie qui examine les structures du cœur et le flux sanguin à l'intérieur du cœur.
- ECG, qui mesure l'activité électrique du coeur
- Radiographie pulmonaire
- L'IRM, qui fournit une image détaillée du cœur
- Cathétérisme cardiaque, une procédure dans laquelle un mince tube (cathéter) est placé dans le cœur pour voir le flux sanguin et prendre des mesures précises de la pression artérielle et des niveaux d'oxygène
Traitement
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour combler les trous entre les cavités cardiaques et créer des valves tricuspides et mitrales distinctes. Le moment de la chirurgie dépend de l’état de l’enfant et de la gravité du DPE. Cela peut souvent être fait lorsque le bébé a 3 à 6 mois. La correction d'un ECD peut nécessiter plus d'une opération.
Le médecin de votre enfant peut vous prescrire un médicament:
- Traiter les symptômes de l'insuffisance cardiaque
- Avant la chirurgie si le DPE a rendu votre bébé très malade
Les médicaments aideront votre enfant à prendre du poids et à reprendre des forces avant la chirurgie. Les médicaments souvent utilisés comprennent:
- Diurétiques (pilules d'eau)
- Les médicaments qui font que le cœur se contracte plus fortement, comme la digoxine
La chirurgie pour un DPE complet doit être effectuée au cours de la première année de vie du bébé. Sinon, des lésions pulmonaires impossibles à réparer peuvent se produire. Les bébés atteints du syndrome de Down ont tendance à développer une maladie pulmonaire plus tôt. Par conséquent, la chirurgie précoce est très importante pour ces bébés.
Perspectives (pronostic)
La qualité de votre bébé dépend:
- La sévérité du DPE
- La santé globale de l'enfant
- Si la maladie pulmonaire a déjà développé
De nombreux enfants mènent une vie normale et active après la correction du DPE.
Complications possibles
Les complications du DPE peuvent inclure:
- Insuffisance cardiaque congestive
- Mort
- Syndrome d'Eisenmenger
- Hypertension artérielle dans les poumons
- Dommages irréversibles aux poumons
Certaines complications de la chirurgie de DPE peuvent n'apparaître que lorsque l'enfant est devenu adulte. Ceux-ci incluent des problèmes de rythme cardiaque et une valve mitrale qui fuit.
Les enfants atteints de DPE peuvent présenter un risque d'infection cardiaque (endocardite) avant et après la chirurgie. Demandez au médecin de votre enfant si votre enfant doit prendre des antibiotiques avant certaines interventions dentaires.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez le fournisseur de votre enfant si votre enfant:
- Pneus facilement
- A du mal à respirer
- A la peau ou les lèvres bleuâtres
Consultez également le prestataire si votre bébé ne grandit pas ou ne prend pas de poids.
La prévention
Le DPE est lié à plusieurs anomalies génétiques. Les couples ayant des antécédents familiaux de DPE peuvent souhaiter consulter un conseiller génétique avant de devenir enceintes.
Noms alternatifs
Canal auriculaire (AV); Défaut septal auriculo-ventriculaire; AVSD; Orifice AV commun; Défauts septaux atriaux d’Ostium primum; Malformation cardiaque congénitale - DPE; Anomalie congénitale - DPE; Cyanose - DPE
Images
Défaut septal ventriculaire
Défaut septal auriculaire
Canal auriculo-ventriculaire (défaut du coussin endocardique)
Références
Ashwath R, CS Snyder. Défauts congénitaux du système cardiovasculaire. Dans: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, éds. Fanaroff et la médecine néonatale et périnatale de Martin Maladies du fœtus et du nourrisson. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 84.
Backer CL, Mavroudis C. Défauts du canal auriculo-ventriculaire. Dans: Mavroudis C, Backer C, eds. Chirurgie cardiaque pédiatrique. 4ème éd. Oxford, Royaume-Uni: Wiley-Blackwell; 2013; chap. 18.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cardiopathie congénitale acyanotique: lésions shunt gauche-droite. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 426.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.