Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 5/16/2018
Une artère coronaire gauche anormale de l'artère pulmonaire (ALCAPA) est une anomalie cardiaque. L'artère coronaire gauche (ACL), qui transporte le sang vers le muscle cardiaque, commence à partir de l'artère pulmonaire au lieu de l'aorte.
ALCAPA est présent à la naissance (congénital).
Les causes
ALCAPA est un problème qui survient lorsque le cœur du bébé se développe tôt dans la grossesse. Le vaisseau sanguin en développement sur le muscle cardiaque ne se fixe pas correctement.
Dans le cœur normal, le LCA provient de l'aorte. Il fournit du sang riche en oxygène au muscle cardiaque du côté gauche du coeur ainsi qu'à la valve mitrale (la valve cardiaque située entre les cavités supérieure et inférieure du coeur du côté gauche). L'aorte est le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang riche en oxygène du cœur au reste du corps.
Chez les enfants atteints d'ALCAPA, l'ACV provient de l'artère pulmonaire. L'artère pulmonaire est le principal vaisseau sanguin qui transporte le sang pauvre en oxygène du coeur vers les poumons pour prendre de l'oxygène.
Lorsque ce défaut se produit, le sang qui manque d'oxygène est acheminé vers le muscle cardiaque du côté gauche du cœur. Par conséquent, le muscle cardiaque ne reçoit pas suffisamment d'oxygène. Le tissu commence à mourir par manque d'oxygène. Cela peut provoquer une crise cardiaque chez le bébé.
Une affection appelée "vol coronaire" endommage davantage le cœur des bébés atteints d'ALCAPA. La basse pression sanguine dans l'artère pulmonaire fait que le sang de l'ACL anormalement connectée retourne vers l'artère pulmonaire plutôt que vers le muscle cardiaque. Cela entraîne moins de sang et d'oxygène dans le muscle cardiaque. Ce problème peut également entraîner une crise cardiaque chez un bébé. Le vol coronarien se développe avec le temps chez les bébés atteints d'ALCAPA si la maladie n'est pas traitée rapidement.
Symptômes
Les symptômes d'ALCAPA chez un nourrisson incluent:
- Pleurs ou transpiration pendant l'alimentation
- Irritabilité
- Peau pâle
- Mauvaise alimentation
- Respiration rapide
- Symptômes de douleur ou de détresse chez le bébé (souvent confondus avec des coliques)
Les symptômes peuvent apparaître dans les 2 premiers mois de la vie du bébé.
Examens et tests
En règle générale, ALCAPA est diagnostiqué pendant la petite enfance. Dans de rares cas, ce défaut n’est diagnostiqué que lorsque l’on est un enfant ou un adulte.
Au cours d'un examen, le fournisseur de soins de santé trouvera probablement des signes d'ALCAPA, notamment:
- Rythme cardiaque anormal
- Hypertrophie du coeur
- Souffle cardiaque (rare)
- Impulsion rapide
Les tests pouvant être commandés incluent:
- Échocardiogramme, une échographie qui examine les structures du cœur et le flux sanguin à l'intérieur du cœur.
- Électrocardiogramme (ECG), qui mesure l'activité électrique du cœur
- Radiographie pulmonaire
- L'IRM, qui fournit une image détaillée du cœur
- Cathétérisme cardiaque, une procédure dans laquelle un mince tube (cathéter) est placé dans le cœur pour voir le flux sanguin et prendre des mesures précises de la pression artérielle et des niveaux d'oxygène
Traitement
Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger ALCAPA. Une seule intervention chirurgicale est nécessaire dans la plupart des cas. Toutefois, la chirurgie dépendra de l’état du bébé et de la taille des vaisseaux sanguins impliqués.
Si le muscle cardiaque supportant la valvule mitrale est gravement endommagé par une diminution de l'oxygène, le bébé peut également avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour réparer ou remplacer la valvule. La valve mitrale contrôle le flux sanguin entre les cavités situées du côté gauche du cœur.
Une transplantation cardiaque peut être effectuée si le cœur de bébé est gravement endommagé par manque d’oxygène.
Les médicaments utilisés comprennent:
- Pilules d'eau (diurétiques)
- Médicaments qui rendent le pompage du muscle cardiaque plus difficile (agents inotropes)
- Les médicaments qui réduisent la charge de travail du cœur (bêta-bloquants, inhibiteurs de l'ECA)
Perspectives (pronostic)
Sans traitement, la plupart des bébés ne survivent pas leur première année. Les enfants qui survivent sans traitement peuvent avoir de graves problèmes cardiaques. Les bébés atteints de ce problème qui ne sont pas traités pourraient mourir subitement au cours des années suivantes.
Avec un traitement précoce tel qu'une intervention chirurgicale, la plupart des bébés se portent bien et peuvent espérer une vie normale. Des suivis systématiques avec un cardiologue seront nécessaires.
Complications possibles
Les complications d'ALCAPA incluent:
- Attaque cardiaque
- Arrêt cardiaque
- Problèmes de rythme cardiaque
- Dommages permanents au cœur
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si votre bébé:
- Respire rapidement
- Semble très pâle
- Semble angoissé et pleure souvent
Noms alternatifs
Origine anormale de l'artère coronaire gauche issue de l'artère pulmonaire; ALCAPA; Syndrome ALCAPA; Syndrome de Bland-White-Garland; Malformation cardiaque congénitale - ALCAPA; Anomalie congénitale - ALCAPA
Images
Artère coronaire gauche anormale
Références
Frères JA, MA Frommelt, RDJ Jaquiss, RJ Myerburg, CD Fraser Jr, Tweddell JS. Directives du consensus des experts: origine anormale aortique d'une artère coronaire. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Frères JA, Gaynor JW. Chirurgie des anomalies congénitales des artères coronaires. Dans: Sellke FW, PJ del Nido, SJ Swanson, éds. Sabiston et Spencer Chirurgie de la poitrine. 9 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Autres malformations cardiaques et vasculaires congénitales. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 432.
Date de révision 5/16/2018
Mis à jour par: Michael A. Chen, MD, PhD, professeur agrégé de médecine, division de cardiologie, Harborview Medical Center, école de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.