La dystrophie de Fuchs

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Auteur: Peter Berry
Date De Création: 12 Août 2021
Date De Mise À Jour: 1 Novembre 2024
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Greffe endothéliale DMEK pour une dystrophie de Fuchs - Dr Marty Anne-Sophie
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La dystrophie de Fuchs (fooks) est une maladie des yeux caractérisée par le développement lent de cellules qui tapissent la surface interne de la cornée. La maladie affecte le plus souvent les deux yeux.


Les causes

La dystrophie de Fuchs peut être héritée, ce qui signifie qu'elle peut être transmise des parents aux enfants. Si l'un de vos parents est atteint de la maladie, vous avez 50% de chances de développer la maladie.

Cependant, la maladie peut également survenir chez des personnes sans antécédents familiaux connus de la maladie.

La dystrophie de Fuchs est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Les problèmes de vision n'apparaissent PAS avant l'âge de 50 ans dans la plupart des cas. Cependant, un fournisseur de soins de santé peut être en mesure de détecter les signes de la maladie chez les personnes atteintes dès l'âge de 30 ou 40 ans.

La dystrophie de Fuchs affecte la couche mince de cellules qui tapisse la partie arrière de la cornée. Ces cellules aident à pomper l'excès de liquide de la cornée. Comme de plus en plus de cellules sont perdues, du liquide commence à s'accumuler dans la cornée, provoquant un gonflement et une cornée trouble.


Au début, le liquide ne peut s'accumuler que pendant le sommeil, lorsque l'œil est fermé. Lorsque la maladie s'aggrave, de petites cloques peuvent se former. Les ampoules grossissent et peuvent éventuellement casser. Cela provoque une douleur oculaire. La dystrophie de Fuchs peut également entraîner une modification de la forme de la cornée, entraînant davantage de problèmes de vision.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure:

  • Douleur oculaire
  • Sensibilité des yeux à la lumière et à l'éblouissement
  • Vision brumeuse ou floue, au début seulement le matin
  • Voir des halos colorés autour des lumières
  • Détérioration de la vision tout au long de la journée

Examens et tests

Un prestataire peut diagnostiquer la dystrophie de Fuchs lors d'un examen à la lampe à fente.


Les autres tests pouvant être effectués incluent:

  • Pachymétrie - mesure l'épaisseur de la cornée
  • Examen au microscope spéculaire - permet au prestataire de regarder la fine couche de cellules qui tapisse la partie arrière de la cornée
  • Test d'acuité visuelle

Traitement

Des gouttes pour les yeux ou des onguents qui aspirent des liquides dans la cornée sont utilisés pour soulager les symptômes de la dystrophie de Fuchs.

Si des plaies douloureuses se développent sur la cornée, des lentilles de contact souples ou une intervention chirurgicale pour créer des flaps sur les plaies peuvent aider à réduire la douleur.

Le seul remède contre la dystrophie de Fuchs est une greffe de cornée.

Jusqu'à récemment, le type de greffe de cornée le plus courant était la kératoplastie pénétrante. Au cours de cette procédure, un petit morceau rond de la cornée est enlevé, laissant une ouverture à l'avant de l'œil. Un morceau correspondant de cornée provenant d'un donneur humain est ensuite cousu dans l'ouverture située à l'avant de l'œil.

Une technique plus récente appelée kératoplastie endothéliale (DSEK, DSAEK ou DMEK) est devenue l'option privilégiée pour les personnes atteintes de dystrophie de Fuchs. Dans cette procédure, seules les couches internes de la cornée sont remplacées, au lieu de toutes les couches. Cela conduit à une récupération plus rapide et à moins de complications. Les points de suture ne sont le plus souvent pas nécessaires.

Perspectives (pronostic)

La dystrophie de Fuchs s'aggrave avec le temps. Sans greffe de cornée, une personne atteinte de dystrophie sévère de Fuchs peut devenir aveugle ou ressentir une douleur intense et une vision très réduite.

Les cas bénins de dystrophie de Fuchs s'aggravent souvent après une chirurgie de la cataracte. Un chirurgien de la cataracte évaluera ce risque et pourra modifier la technique ou le moment choisi pour votre chirurgie de la cataracte.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si vous avez:

  • Douleur oculaire
  • Sensibilité oculaire à la lumière
  • Le sentiment que quelque chose est dans vos yeux quand il n'y a rien
  • Problèmes de vision tels que voir des halos ou une vision trouble
  • Détérioration de la vision

La prévention

Il n'y a pas de prévention connue. Éviter la chirurgie de la cataracte ou prendre des précautions spéciales pendant la chirurgie de la cataracte peut retarder la nécessité d'une greffe de cornée.

Noms alternatifs

La dystrophie de Fuchs; La dystrophie endothéliale de Fuchs; Dystrophie cornéenne de Fuchs

Références

Bowling B. Cornée. Dans: Bowling B, ed. Ophtalmologie Clinique De Kanski. 8ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 6.

Folberg R. L'oeil. Dans: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Bases pathologiques de Robbins et Cotran. 9 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 29.

Rosado-Adames N, Afshari NA. Maladies de l'endothélium cornéen. Dans: Yanoff M, Duker JS, eds. Ophtalmologie. 5ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2019: chap 4.21.

Date de révision 8/28/2018

Mise à jour par: Franklin W. Lusby, MD, ophtalmologue, Institut de la vision Lusby, La Jolla, CA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.