Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 12/13/2017
La craniosynostose est une anomalie congénitale dans laquelle une ou plusieurs sutures sur la tête du bébé se ferment plus tôt que d'habitude.
Le crâne d'un nourrisson ou d'un jeune enfant est constitué de plaques osseuses en croissance. Les limites à l'intersection de ces plaques s'appellent des sutures ou des lignes de suture. Les sutures permettent la croissance du crâne. Ils se ferment normalement («fusionnent») au moment où l'enfant a 2 ou 3 ans.
La fermeture précoce d'une suture a pour effet de donner au bébé une tête anormalement formée. Cela peut limiter la croissance du cerveau.
Les causes
La cause de la craniosynostose n'est pas connue. Les gènes peuvent jouer un rôle, mais il n'y a généralement pas d'antécédents familiaux de la maladie. Le plus souvent, cela peut être dû à une pression externe sur la tête du bébé avant la naissance.
Dans les cas où cela est transmis par les familles (hérité), cela peut se produire avec d'autres problèmes de santé, tels que des convulsions, une diminution de l'intelligence et la cécité. Les troubles génétiques généralement associés à la craniosynostose comprennent les syndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen et Pfeiffer.
Cependant, la plupart des enfants atteints de craniosynostose sont par ailleurs en bonne santé et ont une intelligence normale.
Symptômes
Les symptômes dépendent du type de craniosynostose. Ils peuvent inclure:
- Pas de "point faible" (fontanelle) sur le crâne du nouveau-né
- Une crête dure surélevée le long des sutures touchées
- Forme de tête inhabituelle
- Augmentation lente ou nulle de la taille de la tête avec le temps, à mesure que le bébé grandit
Les types de craniosynostose sont:
- La synostose sagittale (scaphocephaly) est le type le plus commun. Cela affecte la suture principale tout en haut de la tête. La fermeture précoce oblige la tête à devenir longue et étroite au lieu de large. Les bébés avec ce type ont tendance à avoir un front large. Il est plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
- La plagiocéphalie frontale est le type le plus fréquent suivant. Cela affecte la suture qui va d'une oreille à l'autre sur le dessus de la tête. C'est plus fréquent chez les filles.
- La synostose métopique est une forme rare qui affecte la suture près du front. La forme de la tête de l'enfant peut être décrite comme une trigonocéphalie. Cela peut aller de léger à grave.
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé va sentir la tête du bébé et procéder à un examen physique.
Les tests suivants peuvent être effectués:
- Mesurer la circonférence de la tête du nourrisson
- Rayons X du crâne
- CT scan de la tête
Les visites d'enfants bien jouent un rôle important dans les soins de santé de votre enfant. Ils permettent au prestataire de contrôler régulièrement la croissance de la tête de votre bébé au fil du temps. Cela aidera à identifier les problèmes plus tôt.
Traitement
La chirurgie est généralement nécessaire. C'est fait pendant que le bébé est encore un bébé. Les objectifs de la chirurgie sont:
- Soulager toute pression sur le cerveau.
- Assurez-vous qu'il y a assez de place dans le crâne pour permettre au cerveau de se développer correctement.
- Améliorer l'apparence de la tête de l'enfant.
Perspectives (pronostic)
La qualité d'un enfant dépend:
- Combien de sutures sont impliquées
- La santé globale de l'enfant
Les enfants atteints de cette maladie qui subissent une intervention chirurgicale se débrouillent bien dans la plupart des cas, surtout lorsque la maladie n'est pas associée à un syndrome génétique.
Complications possibles
La craniosynostose entraîne une déformation de la tête qui peut être grave et permanente si elle n'est pas corrigée. Les complications peuvent inclure:
- Augmentation de la pression intracrânienne
- Les saisies
- Retard de développement
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez le fournisseur de votre enfant si votre enfant a:
- Forme de tête inhabituelle
- Problèmes de croissance
- Crêtes surélevées inhabituelles sur le crâne
Noms alternatifs
Fermeture prématurée des sutures; La synostose; Plagiocéphalie; Scaphocephaly; Fontanelle - craniosynostosis; Point mou - craniosynostose
Instructions pour le patient
- Craniosynostosis réparation - décharge
Images
Crâne d'un nouveau-né
Références
Site Web des centres de contrôle et de prévention des maladies. Faits sur la craniosynostose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Mis à jour le 10 décembre 2015. Consulté le 11 janvier 2018.
Graham JM, Sanchwez-Lara PA. Craniosynostose: général. Dans: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Les modèles reconnaissables de déformation humaine de Smith. 4ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 29.
Kinsman SL, Johnston MV. Anomalies congénitales du système nerveux central. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 591.
Date de révision 12/13/2017
Mis à jour par: Kimberly G.Lee, MD, M.Sc., IBCLC, professeur agrégé de pédiatrie, division de néonatologie, université de médecine de Caroline du Sud, Charleston, Caroline du Sud. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.