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L'hydrocéphalie

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Auteur: Randy Alexander
Date De Création: 26 Avril 2021
Date De Mise À Jour: 16 Novembre 2024
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L'hydrocéphalie - Encyclopédie
L'hydrocéphalie - Encyclopédie

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L'hydrocéphalie est une accumulation de liquide dans le crâne qui provoque un gonflement du cerveau.


Hydrocéphalie signifie "eau sur le cerveau".

Les causes

L'hydrocéphalie est due à un problème d'écoulement du fluide qui entoure le cerveau. Ce liquide s'appelle le liquide céphalo-rachidien, ou LCR. Le liquide entoure le cerveau et la moelle épinière et aide à amortir le cerveau.

Le LCR se déplace normalement dans le cerveau et la moelle épinière et est imbibé dans le sang. Les niveaux de LCR dans le cerveau peuvent augmenter si:

  • Le flux de CSF est bloqué.
  • Le liquide n'est pas correctement absorbé dans le sang.
  • Le cerveau produit trop de liquide.

Trop de LCR exerce une pression sur le cerveau. Cela pousse le cerveau contre le crâne et endommage les tissus cérébraux.

L'hydrocéphalie peut commencer lorsque le bébé grandit dans l'utérus. Il est fréquent chez les bébés atteints de myéloméningocèle, une anomalie congénitale dans laquelle la colonne vertébrale ne se ferme pas correctement.


L'hydrocéphalie peut également être due à:

  • Défauts génétiques
  • Certaines infections pendant la grossesse

Chez les jeunes enfants, l'hydrocéphalie peut être due à:

  • Infections qui affectent le système nerveux central (telles que méningite ou encéphalite), en particulier chez les nourrissons
  • Saignements dans le cerveau pendant ou peu après l'accouchement (surtout chez les prématurés)
  • Blessure avant, pendant ou après l'accouchement, y compris une hémorragie méningée
  • Tumeurs du système nerveux central, y compris le cerveau et la moelle épinière
  • Blessure ou traumatisme

L'hydrocéphalie survient le plus souvent chez les enfants. Un autre type, appelé hydrocéphalie à pression normale, peut survenir chez les adultes et les personnes âgées.


Symptômes

Les symptômes de l'hydrocéphalie dépendent de:

  • Âge
  • Quantité de dommages au cerveau
  • Qu'est-ce qui cause l'accumulation de liquide céphalorachidien?

Chez les nourrissons, l'hydrocéphalie fait gonfler la fontanelle et la tête est plus grosse que prévu. Les premiers symptômes peuvent également inclure:

  • Des yeux qui semblent regarder vers le bas
  • Irritabilité
  • Les saisies
  • Sutures séparées
  • Envie de dormir
  • Vomissement

Les symptômes pouvant survenir chez les enfants plus âgés peuvent inclure:

  • Bref cri aigu et aigu
  • Changements de personnalité, de mémoire ou d'aptitude à raisonner ou à penser
  • Changements dans l'apparence du visage et l'espacement des yeux
  • Yeux croisés ou mouvements oculaires incontrôlés
  • Difficulté à se nourrir
  • Somnolence excessive
  • Mal de tête
  • Irritabilité, mauvais contrôle de l'humeur
  • Perte de contrôle de la vessie (incontinence urinaire)
  • Perte de coordination et difficulté à marcher
  • Spasticité musculaire (spasme)
  • Croissance lente (enfant de 0 à 5 ans)
  • Mouvement lent ou restreint
  • Vomissement

Examens et tests

Le prestataire de soins examinera le bébé. Cela peut montrer:

  • Veines étirées ou gonflées sur le cuir chevelu du bébé
  • Sons anormaux lorsque le prestataire tapote légèrement sur le crâne, suggérant un problème d'os du crâne
  • Tout ou partie de la tête peut être plus large que la normale, souvent la partie avant
  • Des yeux qui semblent "enfoncés"
  • La partie blanche de l'œil apparaît au-dessus de la zone colorée, lui donnant l'aspect d'un "soleil couchant"
  • Les réflexes peuvent être normaux

Des mesures répétées du tour de tête au fil du temps peuvent indiquer que la tête grossit.

Le scanner de la tête est l’un des meilleurs tests d’identification de l’hydrocéphalie. Les autres tests pouvant être effectués incluent:

  • Artériographie
  • Scanner cérébral à l'aide de radio-isotopes
  • Échographie crânienne (une échographie du cerveau)
  • Ponction lombaire et examen du liquide céphalorachidien (rarement pratiqué)
  • Rayons x du crâne

Traitement

Le but du traitement est de réduire ou de prévenir les dommages au cerveau en améliorant le flux de LCR.

Une intervention chirurgicale peut être effectuée pour supprimer un blocage, si possible.

Sinon, un tube flexible appelé shunt peut être placé dans le cerveau pour rediriger le flux de LCR. Le shunt envoie le LCR vers une autre partie du corps, telle que la région du ventre, où il peut être absorbé.

D'autres traitements peuvent inclure:

  • Antibiotiques s'il y a des signes d'infection. Les infections graves peuvent nécessiter l’enlèvement du shunt.
  • Une procédure appelée troisième ventriculostomie endoscopique (VTE), qui soulage la pression sans remplacer le shunt.
  • Enlever ou brûler (cautériser) les parties du cerveau qui produisent le LCR.

L'enfant aura besoin de contrôles réguliers pour s'assurer qu'il n'y a pas d'autres problèmes. Des tests seront effectués régulièrement pour vérifier le développement de l'enfant et rechercher des problèmes intellectuels, neurologiques ou physiques.

Les infirmières itinérantes, les services sociaux, les groupes de soutien et les agences locales peuvent apporter un soutien émotionnel et une aide pour la prise en charge d'un enfant atteint d'hydrocéphalie gravement lésé au cerveau.

Perspectives (pronostic)

Sans traitement, jusqu'à 6 personnes atteintes d'hydrocéphalie mourront. Ceux qui survivent auront différentes déficiences intellectuelles, physiques et neurologiques.

Les perspectives dépendent de la cause. L'hydrocéphalie qui n'est pas due à une infection présente les meilleures perspectives. Les personnes souffrant d'hydrocéphalie causée par des tumeurs auront souvent des problèmes très graves.

La plupart des enfants atteints d'hydrocéphalie qui survivent pendant un an auront une durée de vie relativement normale.

Complications possibles

Le shunt peut être bloqué. Les symptômes d'un tel blocage comprennent des maux de tête et des vomissements. Les chirurgiens peuvent peut-être aider le shunt à s'ouvrir sans avoir à le remplacer.

Il peut y avoir d’autres problèmes avec le shunt, tels que des pliures, une séparation du tube ou une infection dans la zone du shunt.

Les autres complications peuvent inclure:

  • Complications de la chirurgie
  • Infections telles que méningite ou encéphalite
  • Déficience intellectuelle
  • Lésion nerveuse (diminution des mouvements, des sensations, de la fonction)
  • Handicapées physiques

Quand contacter un professionnel de la santé

Consultez immédiatement un médecin si votre enfant présente des symptômes de ce trouble. Rendez-vous à l'urgence ou appelez le 911 si des symptômes d'urgence apparaissent, tels que:

  • Problèmes de respiration
  • Somnolence extrême ou somnolence
  • Difficultés d'alimentation
  • Fièvre
  • Cri aigu
  • Pas de pouls
  • Les saisies
  • Maux de tête sévères
  • Raideur dans le cou
  • Vomissement

Vous devez également appeler votre fournisseur si:

  • Une hydrocéphalie a été diagnostiquée chez l'enfant et son état s'aggrave.
  • Vous ne pouvez pas vous occuper de l'enfant à la maison.

La prévention

Protégez la tête d'un nourrisson ou d'un enfant contre les blessures. Un traitement rapide des infections et autres troubles associés à l'hydrocéphalie peut réduire le risque de développer ce trouble.

Noms alternatifs

L'eau sur le cerveau

Instructions pour le patient

  • Shunt ventriculopéritonéal - décharge

Images


  • Crâne d'un nouveau-né

Références

Kinsman SL, Johnston MV. Anomalies congénitales du système nerveux central. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 591.

Rosenberg GA. Oedème cérébral et troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 88.

Date de révision 10/18/2017

Mise à jour par: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, professeur clinicien de pédiatrie, faculté de médecine de l'Université de Washington, Seattle, WA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.