Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 12/8/2017
La tétralogie de Fallot est un type de malformation cardiaque congénitale. Congénital signifie qu'il est présent à la naissance.
Les causes
La tétralogie de Fallot provoque de faibles niveaux d'oxygène dans le sang. Cela conduit à la cyanose (une couleur bleu-violet pour la peau).
La forme classique comprend quatre défauts du cœur et de ses principaux vaisseaux sanguins:
- Défaut septal ventriculaire (trou entre les ventricules droit et gauche)
- Rétrécissement du tractus pulmonaire sortant (la valve et l'artère reliant le cœur aux poumons)
- Aorte primordiale (artère qui transporte le sang riche en oxygène dans le corps) qui est déplacée sur le ventricule droit et le défaut septal ventriculaire, au lieu de sortir uniquement du ventricule gauche
- Paroi épaissie du ventricule droit (hypertrophie ventriculaire droite)
La tétralogie de Fallot est rare, mais il s’agit de la forme la plus courante de cardiopathie congénitale cyanotique. Il se produit aussi souvent chez les hommes et les femmes. Les personnes atteintes de tétralogie de Fallot sont plus susceptibles d'avoir d'autres défauts congénitaux.
La cause de la plupart des malformations cardiaques congénitales est inconnue. De nombreux facteurs semblent être impliqués.
Les facteurs qui augmentent le risque de contracter cette maladie pendant la grossesse sont les suivants:
- Alcoolisme chez la mère
- Diabète
- Mère qui a plus de 40 ans
- Mauvaise nutrition pendant la grossesse
- Rubéole ou autres maladies virales pendant la grossesse
Les enfants présentant une tétralogie de Fallot sont plus susceptibles d'avoir des troubles chromosomiques, tels que le syndrome de Down, le syndrome d'Alagille et le syndrome de Di George (une maladie qui provoque des malformations cardiaques, un faible taux de calcium et une fonction immunitaire déficiente).
Symptômes
Les symptômes incluent:
- Couleur bleue de la peau (cyanose), qui s'aggrave lorsque le bébé est contrarié
- Clubbing des doigts (élargissement de la peau ou des os autour des ongles)
- Difficulté à se nourrir (mauvaises habitudes alimentaires)
- Défaut de prendre du poids
- S'évanouir
- Faible développement
- S'accroupir lors d'épisodes de cyanose
Examens et tests
Un examen physique avec un stéthoscope révèle presque toujours un souffle cardiaque.
Les tests peuvent inclure:
- Radiographie pulmonaire
- Formule sanguine complète (CBC)
- Échocardiogramme
- Électrocardiogramme (ECG)
- IRM du coeur (généralement après chirurgie)
Traitement
La chirurgie pour réparer la tétralogie de Fallot est pratiquée lorsque le nourrisson est très jeune, généralement avant l'âge de 6 mois. Parfois, plus d'une opération est nécessaire. Lorsque plus d'une intervention chirurgicale est utilisée, la première intervention est effectuée pour augmenter le flux sanguin vers les poumons.
La chirurgie pour corriger le problème peut être faite plus tard. Souvent, une seule opération corrective est pratiquée au cours des premiers mois de la vie. Une intervention chirurgicale est effectuée pour élargir une partie du tractus pulmonaire rétréci et fermer le défaut septal ventriculaire avec un patch.
Perspectives (pronostic)
La plupart des cas peuvent être corrigés par la chirurgie. Les bébés opérés s'en sortent généralement bien. Plus de 90% survivent à l'âge adulte et mènent une vie active, saine et productive. Sans chirurgie, le décès survient souvent lorsque la personne atteint l'âge de 20 ans.
Les personnes qui ont continué à présenter de graves fuites de la valve pulmonaire peuvent avoir besoin de la remplacer.
Un suivi régulier avec un cardiologue est fortement recommandé.
Complications possibles
Les complications peuvent inclure:
- Retard de croissance et de développement
- Rythmes cardiaques irréguliers (arythmies)
- Convulsions pendant les périodes où il n'y a pas assez d'oxygène
- Décès dû à un arrêt cardiaque, même après une réparation chirurgicale
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins de santé si de nouveaux symptômes inexpliqués se développent ou si l'enfant est victime d'un épisode de cyanose (peau bleue).
Si un enfant présentant une tétralogie de Fallot devient bleu, placez-le immédiatement sur le côté ou sur le dos et mettez les genoux à la poitrine. Calmez l'enfant et consultez immédiatement un médecin.
La prévention
Il n'y a pas de prévention connue.
Noms alternatifs
Tet; TOF; Malformation cardiaque congénitale - tétralogie; Cardiopathie cyanotique - tétralogie; Anomalie congénitale - tétralogie
Instructions pour le patient
- Chirurgie cardiaque pédiatrique - sortie
Images
Coeur, coupe au milieu
Tétralogie de Fallot
Cyanotic 'sortilège'
Références
CD Fraser, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Townsend CM Jr, RD Beauchamp, BM Evers, Mattox KL, éds. Manuel de chirurgie Sabiston: le fondement biologique de la pratique chirurgicale moderne. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2017: chap 58.
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Webb GD, petit cornet JF, Therrien J, AN Redington. Maladie cardiaque congénitale. Dans: Mann DL, DP Zipes, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Maladie De Braunwald: Un Manuel De Médecine Cardiovasculaire. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.
Date de révision 12/8/2017
Mise à jour par: Steven Kang, MD, directeur, électrophysiologie cardiaque, Centre médical Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.