Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 27/02/2018
Le déficit sélectif en IgA est le trouble d'immunodéficience le plus courant. Les personnes atteintes de ce trouble ont un taux faible ou absent de protéine sanguine appelée immunoglobuline A.
Les causes
Le déficit en IgA est généralement héréditaire, ce qui signifie qu'il est transmis par les familles. Cependant, des cas de déficit en IgA d'origine médicamenteuse ont été rapportés.
Il peut être hérité comme un trait autosomique dominant ou autosomique récessif. On le trouve généralement chez les personnes d'origine européenne. Il est moins fréquent chez les personnes d'autres ethnies.
Symptômes
De nombreuses personnes présentant un déficit sélectif en IgA ne présentent aucun symptôme.
Si une personne a des symptômes, ils peuvent inclure des épisodes fréquents de:
- Bronchite (infection des voies respiratoires)
- Diarrhée chronique
- Conjonctivite (infection oculaire)
- Inflammation gastro-intestinale, y compris la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn et une maladie semblable à la sprue
- Infection de la bouche
- Otite moyenne (infection de l'oreille moyenne)
- Pneumonie (infection pulmonaire)
- Sinusite (infection des sinus)
- Infections cutanées
- Infections des voies respiratoires supérieures
Les autres symptômes incluent:
- Bronchiectasis (une maladie dans laquelle les petits sacs aériens dans les poumons sont endommagés et élargis)
- Asthme sans cause connue
Examens et tests
Il peut y avoir des antécédents familiaux de déficit en IgA. Les tests pouvant être effectués incluent:
- Mesures de sous-classe d'IgG
- Immunoglobulines quantitatives
- Immunoélectrophorèse sérique
Traitement
Aucun traitement spécifique n'est disponible. Certaines personnes développent progressivement des taux normaux d'IgA sans traitement.
Le traitement consiste à prendre des mesures pour réduire le nombre et la gravité des infections. Les antibiotiques sont souvent nécessaires pour traiter les infections bactériennes.
Les immunoglobulines sont administrées par voie intraveineuse ou par injection pour renforcer le système immunitaire.
Le traitement des maladies auto-immunes est basé sur le problème spécifique.
Remarque: Les personnes présentant un déficit complet en IgA peuvent développer des anticorps anti-IgA si elles reçoivent des produits sanguins et des immunoglobulines.Cela peut entraîner des allergies ou un choc anaphylactique menaçant le pronostic vital. Cependant, ils peuvent recevoir en toute sécurité des immunoglobulines appauvries en IgA.
Perspectives (pronostic)
Le déficit sélectif en IgA est moins nocif que de nombreuses autres maladies d’immunodéficience.
Certaines personnes présentant un déficit en IgA se rétabliront par elles-mêmes et produiront des IgA en plus grandes quantités sur plusieurs années.
Complications possibles
Des troubles auto-immuns tels que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique et la sprue coeliaque peuvent se développer.
Les personnes présentant un déficit en IgA peuvent développer des anticorps anti-IgA. En conséquence, ils peuvent avoir des réactions graves, voire mortelles, aux transfusions de sang et de produits sanguins.
Quand contacter un professionnel de la santé
Si vous avez un déficit en IgA, assurez-vous de le mentionner à votre fournisseur de soins de santé si des transfusions d'immunoglobuline ou d'autres composants sanguins sont suggérées comme traitement de toute affection.
La prévention
Le conseil génétique peut être utile aux futurs parents ayant des antécédents familiaux de déficit sélectif en IgA.
Noms alternatifs
Déficit en IgA; Immunodéprimé - déficit en IgA; Immunosupprimé - déficit en IgA; Hypogammaglobulinémie - déficit en IgA; Agammaglobulinémie - déficit en IgA
Images
Des anticorps
Références
Buckley RH. Défauts primaires de la production d'anticorps. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 124.
Cunningham-Rundles C. Maladies immunodéficitaires primaires. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 250.
Date de révision 27/02/2018
Mise à jour par: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, professeur agrégé de médecine clinique, division des allergies, immunologie et rhumatologie, faculté de médecine de l’Université de Georgetown, Washington, DC. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.