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Syndrome du ventre de pruneau



Le syndrome du ventre de pruneau est un groupe de malformations congénitales rares qui implique ces trois problèmes principaux:

  • Mauvais développement des muscles abdominaux, provoquant des rides comme une prune
  • Testicules non dilatés
  • Problèmes des voies urinaires

Les causes

Les causes exactes du syndrome du ventre de pruneau sont inconnues. La condition affecte principalement les garçons.

Dans l'abdomen, l'abdomen du bébé en développement gonfle de liquide. Souvent, la cause est un problème dans les voies urinaires. Le liquide disparaît après la naissance, conduisant à un abdomen ridé qui ressemble à un pruneau. Cette apparence est plus visible en raison du manque de muscles abdominaux.

Symptômes

Les muscles abdominaux faibles peuvent causer:

  • Constipation
  • Retard assis ou marchant
  • Des difficultés à tousser

Les problèmes des voies urinaires peuvent causer des difficultés à uriner.

Examens et tests

Une femme enceinte d'un bébé atteint du syndrome du ventre de pruneau peut ne pas avoir suffisamment de liquide amniotique (le liquide qui entoure le fœtus). Cela peut entraîner chez le nourrisson des problèmes de poumons dus à la compression dans l'utérus.

Une échographie réalisée pendant la grossesse peut montrer que le bébé a une vessie enflée ou un rein hypertrophié.

Dans certains cas, une échographie de grossesse peut également aider à déterminer si le bébé a:

  • Problèmes cardiaques
  • Os ou muscles anormaux
  • Problèmes d'estomac et intestinaux
  • Poumons sous-développés

Les tests suivants peuvent être effectués sur le bébé après la naissance pour diagnostiquer la maladie:

  • Tests sanguins
  • Pyélogramme intraveineux (IVP)
  • Ultrason
  • Cystourethrogram Viding (VCUG)
  • radiographie
  • Scanner

Traitement

Une intervention chirurgicale précoce est recommandée pour réparer les muscles abdominaux faibles, les problèmes d'appareil urinaire et les testicules non descendus.

Le bébé peut recevoir des antibiotiques pour traiter ou aider à prévenir les infections des voies urinaires.

Groupes de soutien

Les ressources suivantes peuvent fournir plus d’informations sur le syndrome du ventre de pruneau:

  • Réseau Syndrome du ventre de pruneau - www.prunebelly.org
  • Organisation nationale pour les maladies rares - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Perspectives (pronostic)

Le syndrome du ventre de pruneau est un problème grave qui met souvent la vie en danger.

De nombreux nourrissons atteints de cette maladie sont mort-nés ou décèdent au cours des premières semaines de leur vie. La cause du décès est due à de graves problèmes pulmonaires ou rénaux, ou à une combinaison de problèmes de naissance.

Certains nouveau-nés survivent et peuvent se développer normalement. D'autres continuent à avoir de nombreux problèmes médicaux et de développement.

Complications possibles

Les complications dépendent des problèmes liés. Les plus courants sont:

  • Constipation
  • Déformations des os (pied bot, luxation de la hanche, membre, doigt ou orteil manquants, poitrine en entonnoir)
  • Maladie des voies urinaires (peut nécessiter une dialyse et une greffe de rein)

Les testicules non lésés peuvent conduire à la stérilité ou au cancer.

Quand contacter un professionnel de la santé

Le syndrome du ventre de pruneau est généralement diagnostiqué avant la naissance ou à la naissance du bébé.

Si vous avez un enfant atteint du syndrome du ventre de pruneau diagnostiqué, appelez votre fournisseur de soins de santé dès les premiers signes d'infection des voies urinaires ou d'autres symptômes urinaires.

Si une échographie de grossesse montre que votre bébé a la vessie enflée ou des reins hypertrophiés, consultez un spécialiste en grossesse à risque élevé ou en périnatalogie.

La prévention

Il n'y a aucun moyen connu d'empêcher cette condition. Si le bébé est diagnostiqué avec une obstruction des voies urinaires avant la naissance, dans de rares cas, une intervention chirurgicale pendant la grossesse peut aider à empêcher le problème de se transformer en syndrome de ventre de taille.

Noms alternatifs

Syndrome d'Eagle-Barrett; Syndrome de triade

Références

Caldamone AA, Denes FT. Syndrome de ventre de pruneau. Dans: AJ Wein, LR Kavoussi, AW Partin, CA Peters, eds. Urologie Campbell-Walsh. 11 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 140.

Elder JS. Obstruction des voies urinaires. Dans: RM Kliegman, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, éds. Nelson Manuel de pédiatrie. 20ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 540.

PA Merguerian, Rowe CK. Anomalies du développement du système génito-urinaire. Dans: CA Gleason, Juul SE, eds. Maladies du nouveau-né d'Avery. 10 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2018: chap 88.

Date de révision 10/26/2017

Mise à jour par: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, professeur assistant en génétique médicale, Université de l'Alabama à Birmingham, Birmingham, AL. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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