Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 27/02/2018
Les troubles d'immunodéficience surviennent lorsque la réponse immunitaire du corps est réduite ou absente.
Les causes
Le système immunitaire est constitué de tissu lymphoïde dans le corps, qui comprend:
- Moelle osseuse
- Ganglions lymphatiques
- Parties de la rate et du tractus gastro-intestinal
- Thymus
- Les amygdales
Les protéines et les cellules dans le sang font également partie du système immunitaire.
Le système immunitaire aide à protéger le corps contre les substances nocives appelées antigènes. Les exemples d'antigènes comprennent les bactéries, les virus, les toxines, les cellules cancéreuses et le sang ou les tissus étrangers d'une autre personne ou espèce.
Regardez cette vidéo sur: Réponse immunitaire
Lorsque le système immunitaire détecte un antigène, il réagit en produisant des protéines appelées anticorps qui détruisent les substances nocives. La réponse du système immunitaire implique également un processus appelé phagocytose. Au cours de ce processus, certains globules blancs avalent et détruisent les bactéries et autres substances étrangères. Les protéines appelées complément aident avec ce processus.
Voir cette vidéo sur: Phagocytose
Les troubles d'immunodéficience peuvent toucher n'importe quelle partie du système immunitaire. Le plus souvent, ces conditions se produisent lorsque des globules blancs spéciaux appelés lymphocytes T ou B (ou les deux) ne fonctionnent pas normalement ou que votre corps ne produit pas suffisamment d'anticorps.
Les troubles immunodéficitaires héréditaires qui affectent les cellules B comprennent:
- Hypogammaglobulinémie, qui entraîne généralement des infections respiratoires et gastro-intestinales
- Agammaglobulinémie, qui entraîne des infections graves tôt dans la vie et est souvent mortelle
Les troubles immunodéficitaires héréditaires qui affectent les cellules T peuvent provoquer des infections à Candida (levures) à répétition. Le déficit immunitaire combiné héréditaire affecte à la fois les cellules T et les cellules B. Il peut être mortel au cours de la première année de vie s'il n'est pas traité tôt.
On dit que les personnes sont immunodéprimées lorsqu'elles souffrent d'un trouble d'immunodéficience en raison de médicaments qui affaiblissent le système immunitaire (tels que les corticostéroïdes). L'immunosuppression est également un effet secondaire fréquent de la chimiothérapie administrée pour traiter le cancer.
Le déficit immunitaire acquis peut être une complication de maladies telles que le VIH / sida et la malnutrition (surtout si la personne ne mange pas suffisamment de protéines). De nombreux cancers peuvent également provoquer une immunodéficience.
Les personnes dont la rate a été prélevée présentent une immunodéficience acquise et courent un risque plus élevé d'infection par certaines bactéries que la rate aiderait normalement à combattre. Les personnes atteintes de diabète courent également un risque plus élevé de contracter certaines infections.
En vieillissant, le système immunitaire devient moins efficace. Les tissus du système immunitaire (en particulier les tissus lymphoïdes tels que le thymus) se contractent et le nombre et l'activité des globules blancs chutent.
Les affections et maladies suivantes peuvent entraîner un trouble d'immunodéficience:
- Ataxie télangiectasie
- Compléter les carences
- Syndrome de Di George
- Hypogammaglobulinémie
- Syndrome d'emploi
- Défauts d'adhésion des leucocytes
- Agammaglobulinémie
- Syndrome de Wiskott-Aldrich
Symptômes
Votre fournisseur de soins de santé peut penser que vous avez un trouble d'immunodéficience si vous avez:
- Les infections qui reviennent ou ne disparaissent pas
- Infection grave par des bactéries ou d'autres germes qui ne causent généralement pas d'infection grave
Les autres signes incluent:
- Mauvaise réponse au traitement des infections
- Récupération retardée ou incomplète d'une maladie
- Certains types de cancers (tels que le sarcome de Kaposi ou le lymphome non hodgkinien)
- Certaines infections (y compris certaines formes de pneumonie ou d'infections à levures répétées)
Les symptômes dépendent du trouble. Par exemple, les personnes dont les niveaux d'IgA sont faibles, combinées à de faibles niveaux de certaines sous-classes d'IgG sont susceptibles d'avoir des problèmes touchant les poumons, les sinus, les oreilles, la gorge et le tube digestif.
Examens et tests
Les tests utilisés pour aider à diagnostiquer un trouble d'immunodéficience peuvent inclure:
- Complément des niveaux dans le sang ou autres tests pour mesurer les substances libérées par le système immunitaire
- Test VIH
- Taux d'immunoglobuline dans le sang
- Électrophorèse de protéines (sang ou urine)
- Nombre de lymphocytes T (dérivés du thymus)
- Le nombre de globules blancs
Traitement
Le but du traitement est de prévenir les infections et de traiter toute maladie ou infection en développement.
Si votre système immunitaire est affaibli, évitez tout contact avec des personnes présentant des infections ou des troubles contagieux. Vous devrez peut-être éviter les personnes qui ont été vaccinées avec des vaccins à virus vivants au cours des 2 dernières semaines.
Si vous développez une infection, votre prestataire vous traitera de manière agressive. Cela peut impliquer l'utilisation à long terme d'antibiotiques ou d'antifongiques pour empêcher le retour d'infections.
L'interféron est utilisé pour traiter les infections virales et certains types de cancer. C'est un médicament qui améliore le fonctionnement du système immunitaire.
Les personnes vivant avec le VIH / SIDA peuvent prendre des combinaisons de médicaments pour réduire la quantité de VIH dans leur système immunitaire et améliorer leur immunité.
Les personnes qui vont subir un prélèvement programmé de la rate doivent être vaccinées deux semaines avant la chirurgie, contre des bactéries telles que Pneumonie à streptocoque et Haemophilus influenzae.
Les greffes de moelle osseuse peuvent être utilisées pour traiter certains états d'immunodéficience.
L'immunité passive (recevoir des anticorps produits par une autre personne ou un animal) peut parfois être recommandée pour prévenir les maladies après une exposition à certaines bactéries ou à certains virus.
Les personnes présentant des taux faibles ou absents de certaines immunoglobulines peuvent être aidées avec des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) administrées par voie intraveineuse.
Perspectives (pronostic)
Certains troubles de l'immunodéficience sont légers et provoquent des maladies de temps en temps. D'autres sont graves et peuvent être fatals. L'immunosuppression provoquée par des médicaments disparaît souvent une fois le médicament arrêté.
Complications possibles
Les complications des troubles d'immunodéficience peuvent inclure:
- Maladie fréquente ou en cours
- Risque accru de certains cancers ou tumeurs
- Risque d'infection accru
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur immédiatement si vous êtes sous chimiothérapie ou sous corticostéroïdes et que vous développez:
- Une fièvre de 38 ° C (100.5 ° F) ou plus
- Une toux avec essoufflement
- Douleur d'estomac
- Autres nouveaux symptômes
Rendez-vous à l'urgence ou appelez votre numéro d'urgence local (le 911, par exemple) si vous avez une raideur de la nuque et des maux de tête avec la fièvre.
Contactez votre fournisseur si vous avez des infections à levures répétées ou muguet.
La prévention
Il n’existe aucun moyen connu de prévenir les troubles d’immunodéficience héréditaire. Si vous avez des antécédents familiaux de troubles d’immunodéficience, vous pouvez consulter un conseiller en génétique.
Avoir des relations sexuelles protégées et éviter le partage de liquides organiques peut aider à prévenir le VIH / sida. Demandez à votre fournisseur si un médicament appelé Truvada convient à votre prévention de l'infection par le VIH.
Une bonne nutrition peut prévenir l'immunodéficience acquise causée par la malnutrition.
Noms alternatifs
Immunosuppression; Immunodéprimé - déficit immunitaire; Immunodéprimé - déficit immunitaire; Hypogammaglobulinémie - déficit immunitaire; Agammaglobulinémie - immunodéficience
Images
Des anticorps
Références
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Immunodéficiences acquises et congénitales. Dans: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Immunologie Cellulaire et Moléculaire. 8ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2018: chap 21.
Cunningham-Rundles C. Maladies immunodéficitaires primaires. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 250.
Date de révision 27/02/2018
Mise à jour par: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, professeur agrégé de médecine clinique, division des allergies, immunologie et rhumatologie, faculté de médecine de l’Université de Georgetown, Washington, DC. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.