Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Perspectives (pronostic)
- Complications possibles
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 4/30/2018
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est un trouble du mouvement résultant de lésions de certaines cellules nerveuses du cerveau.
Les causes
La PSP est une maladie qui provoque des symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson.
Cela implique des dommages à de nombreuses cellules du cerveau. De nombreuses zones sont touchées, y compris la partie du tronc cérébral où se trouvent les cellules qui contrôlent le mouvement des yeux. La zone du cerveau qui contrôle la stabilité lorsque vous marchez est également affectée. Les lobes frontaux du cerveau sont également touchés, entraînant des changements de personnalité.
La cause des dommages causés aux cellules du cerveau est inconnue. La PSP empire avec le temps.
Les personnes atteintes de PSP ont des dépôts dans les tissus cérébraux qui ressemblent à ceux des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. Il y a une perte de tissu dans la plupart des régions du cerveau et dans certaines parties de la moelle épinière.
Le trouble est le plus souvent observé chez les personnes de plus de 60 ans et est un peu plus fréquent chez les hommes.
Symptômes
Les symptômes peuvent inclure l'un des éléments suivants:
- Perte d'équilibre, chutes répétées
- Se pencher en avant quand on se déplace ou marcher rapidement
- Se cogner contre des objets ou des personnes
- Changements dans les expressions du visage
- Visage profondément rayé
- Problèmes oculaires et visuels tels que pupilles de tailles différentes, difficultés à bouger les yeux (ophtalmoplégie supranucléaire), manque de contrôle des yeux, problèmes de garder les yeux ouverts
- Difficulté à avaler
- Tremblements, secousses ou spasmes du visage ou de la mâchoire
- Démence légère à modérée
- Changements de personnalité
- Mouvements lents ou raides
- Difficultés d'élocution, telles que faible volume de la voix, impossibilité de dire des mots clairement, parole lente
- Rigidité et mouvement rigide dans le cou, le centre du corps, les bras et les jambes
Examens et tests
Un examen du système nerveux (examen neurologique) peut révéler:
- Démence qui empire
- Difficulté à marcher
- Mouvements oculaires limités, en particulier mouvements de haut en bas
- Vision normale, audition, sensation et contrôle du mouvement
- Mouvements raides et non coordonnés comme ceux de la maladie de Parkinson
Le prestataire de soins de santé peut effectuer les tests suivants pour exclure d’autres maladies:
- L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut montrer une diminution du tronc cérébral (signe de colibri)
- La TEP du cerveau montre les changements à l'avant du cerveau
Traitement
Le but du traitement est de contrôler les symptômes. Il n'y a pas de remède connu pour la PSP.
Des médicaments tels que la lévodopa peuvent être essayés. Ces médicaments élèvent le niveau d'une substance chimique appelée dopamine dans le cerveau. La dopamine est impliquée dans le contrôle du mouvement. Les médicaments peuvent réduire certains symptômes, tels que les membres rigides ou les mouvements lents pendant un certain temps. Mais ils ne sont généralement pas aussi efficaces que pour la maladie de Parkinson.
De nombreuses personnes atteintes de PSP auront éventuellement besoin de soins et d'une surveillance 24 heures sur 24 au fur et à mesure de la perte des fonctions cérébrales.
Perspectives (pronostic)
Le traitement peut parfois réduire les symptômes pendant un certain temps, mais la situation va s'aggraver. La fonction cérébrale déclinera avec le temps. La mort survient généralement dans 5 à 7 ans.
De nouveaux médicaments sont à l'étude pour traiter cette maladie.
Complications possibles
Les complications de la PSP incluent:
- Caillot sanguin dans les veines (thrombose veineuse profonde) en raison d'un mouvement limité
- Blessure de chute
- Manque de contrôle sur la vision
- Perte de fonctions cérébrales au fil du temps
- Pneumonie due à une difficulté à avaler
- Mauvaise nutrition (malnutrition)
- Effets secondaires des médicaments
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre prestataire si vous tombez souvent, et si vous avez une raideur de la nuque / du corps et des problèmes de vision.
En outre, appelez si un proche a reçu un diagnostic de PSP et que sa condition a tellement diminué que vous ne pouvez plus vous en occuper à la maison.
Noms alternatifs
Démence - dystonie nucale; Syndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Paralysie - supranucléaire progressif
Images
Système nerveux central et système nerveux périphérique
Références
Jankovic J. Maladie de Parkinson et autres troubles du mouvement. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 96.
Ling H. Approche clinique de la paralysie supranucléaire progressive. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211.
Date de révision 4/30/2018
Mise à jour par: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurologue assistant et professeur assistant de neurologie clinique, SUNY Stony Brook, école de médecine, Stony Brook, NY. Examen fourni par le réseau de soins de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.