Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Groupes de soutien
- Perspectives (pronostic)
- Quand contacter un professionnel de la santé
- La prévention
- Noms alternatifs
- Images
- Références
- Date de révision 27/02/2018
La démence frontotemporale (FTD) est une forme rare de démence semblable à la maladie d'Alzheimer, à la différence près qu'elle ne touche généralement que certaines zones du cerveau.
Les causes
Les personnes atteintes de FTD ont des substances anormales (appelées enchevêtrements, Pick corps, et cellules Pick et protéines tau) dans les cellules nerveuses des zones endommagées du cerveau.
La cause exacte des substances anormales est inconnue. De nombreux gènes anormaux différents pouvant causer la FTD ont été découverts. Certains cas de DFT sont transmis par les familles.
FTD est rare. Elle peut survenir chez des personnes aussi jeunes que 20 ans. Mais elle commence généralement entre 40 et 60 ans. L’âge moyen auquel elle commence est de 54 ans.
Symptômes
La maladie s'aggrave lentement. Les tissus dans certaines parties du cerveau rétrécissent avec le temps. Des symptômes tels que des changements de comportement, des difficultés d'élocution et des problèmes de pensée surviennent lentement et s'aggravent.
Les changements de personnalité précoces peuvent aider les médecins à distinguer le FTD de la maladie d'Alzheimer. (La perte de mémoire est souvent le symptôme principal et le plus précoce de la maladie d'Alzheimer.)
Les personnes atteintes de FTD ont tendance à se comporter de manière inappropriée dans différents contextes sociaux. Les changements de comportement continuent de s’aggraver et constituent souvent l’un des symptômes les plus inquiétants de la maladie. Certaines personnes ont plus de difficulté avec la prise de décision, les tâches complexes ou la langue (difficulté à trouver ou à comprendre des mots ou à écrire).
Les symptômes généraux incluent:
CHANGEMENTS DE COMPORTEMENT:
- Incapable de garder un emploi
- Comportements compulsifs
- Comportement inapproprié
- Incapacité de fonctionner ou d'interagir dans des situations sociales ou personnelles
- Problèmes d'hygiène personnelle
- Comportement répétitif
- Retrait de l'interaction sociale
CHANGEMENTS ÉMOTIONNELS
- Changements d'humeur brusques
- Diminution de l'intérêt pour les activités de la vie quotidienne
- Défaut de reconnaître les changements de comportement
- Défaut de montrer de la chaleur émotionnelle, de l'inquiétude, de l'empathie, de la sympathie
- Humeur inappropriée
- Ne pas se soucier d'événements ou de l'environnement
CHANGEMENTS DE LANGUE
- Je ne peux pas parler (mutisme)
- Capacité diminuée de lire ou d'écrire
- Difficulté à trouver un mot
- Difficulté à parler ou à comprendre le discours (aphasie)
- Répéter tout ce qui leur est parlé (écholalie)
- Réduire le vocabulaire
- Des sons faibles, mal coordonnés
Problèmes liés au système nerveux
- Augmentation du tonus musculaire (rigidité)
- Une perte de mémoire qui s'aggrave
- Difficultés de mouvement / coordination (apraxie)
- La faiblesse
D'AUTRES PROBLÈMES
- Incontinence urinaire
Examens et tests
Le fournisseur de soins de santé posera des questions sur les antécédents médicaux et les symptômes.
Des tests peuvent être ordonnés pour aider à éliminer d'autres causes de démence, y compris la démence due à des causes métaboliques. La FTD est diagnostiquée en fonction des symptômes et des résultats des tests, notamment:
- Évaluation de l'esprit et du comportement (évaluation neuropsychologique)
- IRM du cerveau
- Électroencéphalogramme (EEG)
- Examen du cerveau et du système nerveux (examen neurologique)
- Examen du liquide autour du système nerveux central (liquide céphalo-rachidien) après une ponction lombaire
- Scanner de tête
- Tests de sensation, de pensée et de raisonnement (fonction cognitive) et de fonction motrice
- De nouvelles méthodes permettant de tester le métabolisme cérébral ou les dépôts de protéines pourraient permettre un diagnostic plus précis à l'avenir
Une biopsie cérébrale est le seul test permettant de confirmer le diagnostic.
Traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique pour le DFT. Les médicaments peuvent aider à gérer les sautes d'humeur.
Parfois, les personnes atteintes de DFT prennent les mêmes médicaments que ceux utilisés pour traiter d'autres types de démence.
Dans certains cas, arrêter ou modifier des médicaments qui aggravent la confusion ou ne sont pas nécessaires peut améliorer la pensée et d'autres fonctions mentales. Les médicaments comprennent:
- Analgésiques
- Anticholinergiques
- Dépresseurs du système nerveux central
- Cimetidine
- Lidocaïne
Il est important de traiter tout trouble susceptible de créer de la confusion. Ceux-ci inclus:
- Anémie
- Diminution du niveau d'oxygène (hypoxie)
- Arrêt cardiaque
- Niveau élevé de dioxyde de carbone
- Les infections
- Insuffisance rénale
- Insuffisance hépatique
- Troubles nutritionnels
- Troubles de la thyroïde
- Troubles de l'humeur, tels que la dépression
Des médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les comportements agressifs, dangereux ou agités.
La modification du comportement peut aider certaines personnes à contrôler des comportements inacceptables ou dangereux. Cela consiste à récompenser les comportements appropriés ou positifs et à ignorer les comportements inappropriés (lorsqu'il est prudent de le faire).
La psychothérapie (psychothérapie) ne fonctionne pas toujours. En effet, cela peut entraîner davantage de confusion ou de désorientation.
L’orientation vers la réalité, qui renforce les indices environnementaux et autres, peut aider à réduire la désorientation.
En fonction des symptômes et de la gravité de la maladie, une surveillance et une aide en matière d'hygiène personnelle et de soins personnels peuvent être nécessaires. Éventuellement, des soins et une surveillance 24 heures sur 24 peuvent être nécessaires à domicile ou dans un établissement spécialisé. Le conseil familial peut aider la personne à faire face aux changements nécessaires pour les soins à domicile.
Les soins peuvent inclure:
- Services de protection pour adultes
- Ressources communautaires
- Homemakers
- Infirmières visiteuses ou aides
- Services de bénévoles
Les personnes atteintes de DFT et leur famille peuvent avoir besoin de consulter un avocat au début de la maladie. Une directive préalable sur les soins, une procuration et d’autres actions en justice peuvent faciliter la prise de décisions concernant les soins de la personne atteinte de FTD.
Groupes de soutien
Certaines communautés peuvent avoir des groupes de soutien, tels que la maladie d'Alzheimer et les soins aux personnes âgées.
Perspectives (pronostic)
La maladie s'aggrave rapidement et régulièrement. La personne devient totalement invalide au début de l'évolution de la maladie.
Le FTD provoque généralement la mort dans les 8 à 10 ans, généralement par infection, ou parfois par défaillance du système.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur ou allez à l'urgence si la fonction mentale empire.
La prévention
Il n'y a pas de prévention connue.
Noms alternatifs
Démence sémantique; Démence - sémantique; Démence frontotemporale; FTD; Maladie d'Arnold Pick; Choisir la maladie; Tauopathie 3R
Images
Système nerveux central et système nerveux périphérique
Cerveau
Cerveau et système nerveux
Références
Bang J, S Spina, Miller BL. Démence frontotemporale. Lancette. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, maladie d'Alzheimer de Graff-Radford J. et autres démences. Dans: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier; 2016: chap 95.
Date de révision 27/02/2018
Mise à jour par: Joseph V. Campellone, MD, département de neurologie, Cooper Medical School de la Rowan University, Camden, NJ. Examen fourni par le réseau de santé VeriMed. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.