Contenu
- Les causes
- Symptômes
- Examens et tests
- Traitement
- Groupes de soutien
- Perspectives (pronostic)
- Quand contacter un professionnel de la santé
- Noms alternatifs
- Instructions pour le patient
- Images
- Références
- Date de révision 5/21/2017
La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare dans laquelle un type de protéine s'accumule dans les sacs aériens (alvéoles) des poumons, ce qui rend la respiration difficile. Moyens pulmonaires liés aux poumons.
Les causes
Dans certains cas, la cause du PAP est inconnue. Dans d'autres cas, il s'agit d'une infection pulmonaire ou d'un problème immunitaire. Cela peut également se produire avec des cancers du système sanguin et après une exposition à de fortes concentrations de substances environnementales, telles que la silice ou la poussière d'aluminium.
Les personnes âgées de 30 à 50 ans sont le plus souvent touchées. La PAP apparaît chez les hommes plus souvent que chez les femmes. Une forme du trouble est présente à la naissance (congénitale).
Symptômes
Les symptômes de PAP peuvent inclure l’un des symptômes suivants:
- Essoufflement
- La toux
- Fatigue
- Fièvre, si infection pulmonaire
- Peau bleuâtre (cyanose) dans les cas graves
- Perte de poids
Parfois, il n'y a pas de symptômes.
Examens et tests
Le prestataire de soins de santé écoute les poumons avec un stéthoscope et peut entendre des craquements dans les poumons. Souvent, l'examen physique est normal.
Les tests suivants peuvent être effectués:
- Bronchoscopie avec lavage des poumons au sérum physiologique (lavage)
- Radiographie pulmonaire
- Scanner de la poitrine
- Tests de la fonction pulmonaire
- Biopsie pulmonaire ouverte (biopsie chirurgicale)
Traitement
Le traitement consiste à éliminer de temps en temps la substance protéique contenue dans les poumons (lavage pulmonaire complet). Certaines personnes peuvent avoir besoin d'une greffe de poumon. Il est également recommandé d'éviter les poussières qui pourraient avoir causé la maladie.
Un autre traitement qui pourrait être essayé est un médicament stimulant le sang appelé facteur de croissance des colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF), qui fait défaut chez certaines personnes atteintes de protéinose alvéolaire.
Groupes de soutien
Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur PAP:
- Organisation nationale pour les maladies rares - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- Fondation PAP - www.papfoundation.org
Perspectives (pronostic)
Certaines personnes atteintes de PAP entrent en rémission. D'autres ont une diminution de l'infection pulmonaire (insuffisance respiratoire) qui s'aggrave et peuvent nécessiter une greffe du poumon.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur si vous développez des symptômes respiratoires graves. Un essoufflement qui s'aggrave avec le temps peut indiquer que votre état est en train de devenir une urgence médicale.
Noms alternatifs
BOUILLIE; Protéinose alvéolaire; Phospholipoprotéinose pulmonaire alvéolaire; Phospholipidose lipoprotéinose alvéolaire
Instructions pour le patient
- Pneumopathie interstitielle - adultes - écoulement
Images
Système respiratoire
Références
Levine SM. Troubles de remplissage alvéolaires. Dans: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Syndrome de protéinose alvéolaire pulmonaire. Dans: Broaddus VC, RJ Mason, Ernst JD, et al, eds. Manuel de Murray et Nadel sur la médecine respiratoire. 6ème éd. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 70.
Date de révision 5/21/2017
Mise à jour par: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Professeur associé de médecine, pneumologie, allergie et soins critiques, École de médecine Perelman, Université de Pennsylvanie, Philadelphie, PA. Également examiné par David Zieve, MD, MGSS, directeur médical, Brenda Conaway, directrice de la rédaction et A.D.A.M. Équipe éditoriale.