Contenu
- Quelles sont les causes de l'amylose?
- Symptômes de l'amylose cardiaque
- Comment diagnostique-t-on l'amylose cardiaque?
- Comment traite-t-on l'amylose cardiaque?
- Traitement de l'insuffisance cardiaque
- Traitement du trouble à l'origine de l'amylose
- Un mot de Verywell
Dans l'amylose cardiaque, ces protéines amyloïdes se déposent dans le muscle cardiaque.Les dépôts amyloïdes rendent les parois musculaires du cœur raides, ce qui produit à la fois un dysfonctionnement diastolique et un dysfonctionnement systolique.
Avec un dysfonctionnement diastolique, le cœur est incapable de se détendre normalement entre les battements du cœur, de sorte qu'il se remplit de sang moins efficacement. Avec un dysfonctionnement systolique, les dépôts amyloïdes affaiblissent la capacité du muscle cardiaque à se contracter normalement.
L'amylose cardiaque affecte donc la fonction cardiaque à la fois pendant la diastole (la phase de relaxation du rythme cardiaque) et la systole (la phase de contraction du rythme cardiaque).
- En savoir plus sur les battements du cœur.
En raison d'un dysfonctionnement diastolique et systolique anormal, l'insuffisance cardiaque est fréquente chez les personnes atteintes d'amylose cardiaque. Ils ont tendance à développer une instabilité cardiovasculaire généralisée assez sévère, ainsi que des arythmies cardiaques potentiellement mortelles. L'amylose cardiaque est une maladie très grave qui réduit généralement considérablement l'espérance de vie.
Quelles sont les causes de l'amylose?
Plusieurs conditions peuvent provoquer l'accumulation de protéines amyloïdes dans les tissus, y compris le cœur. Ceux-ci inclus:
- Amylose primaire. Le nom «amylose primaire» désignait à l'origine un type d'amylose dans lequel aucune cause sous-jacente ne pouvait être identifiée. Aujourd'hui, on sait que l'amylose primaire résulte d'un trouble plasmocytaire. (Les plasmocytes sont les globules blancs qui produisent des anticorps). Fondamentalement , il s'agit d'une forme de myélome multiple. Avec l'amylose primaire, la protéine anormale qui s'accumule est appelée «chaîne légère amyloïde» ou protéine AL. Environ 50% des personnes atteintes d'amylose cardiaque souffrent d'amylose primaire, avec des dépôts amyloïdes de type AL. Personnes avec ce type d'amylose cardiaque développent généralement également des dépôts amyloïdes dans les reins, le foie et les intestins.
- Amylose secondaire. L'amylose secondaire survient chez les personnes atteintes d'une forme de maladie inflammatoire chronique, en particulier de lupus, de maladie inflammatoire de l'intestin ou de polyarthrite rhumatoïde. Dans ces conditions, l'inflammation chronique peut conduire à une formation excessive de «protéine amyloïde de type A» (également appelée protéine AA). Dans l'amylose secondaire, la protéine amyloïde AA se dépose le plus souvent dans les reins, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Cependant, l'amylose secondaire n'affecte généralement pas le cœur. Seulement environ 5 pour cent de l'amylose cardiaque est causée par des dépôts de protéines AA.
- Amylose sénile. L'amylose sénile tire son nom du fait qu'elle est presque toujours observée chez les hommes plus âgés, le plus souvent chez les hommes de plus de 70 ans. Dans cette condition, des dépôts excessifs se produisent d'une protéine amyloïde par ailleurs normale qui est produite dans le foie, appelée protéine TTR. Dans l'amylose sénile, les dépôts de protéines TTR se trouvent souvent exclusivement dans le cœur. L'amylose sénile représente environ 45 pour cent des cas d'amylose cardiaque.
Symptômes de l'amylose cardiaque
L'amylose cardiaque affecte à la fois le remplissage du cœur (diastole) et le pompage du cœur (systole), il n'est donc pas surprenant que la fonction cardiaque globale ait tendance à se détériorer considérablement chez les personnes atteintes de cette maladie.
Le résultat le plus important de l'amylose cardiaque est l'insuffisance cardiaque. En fait, les symptômes d'insuffisance cardiaque - dyspnée principalement marquée et œdème important (gonflement) - sont ce qui conduit généralement au diagnostic d'amylose.
Dans l'amylose cardiaque causée par la protéine AL (amylose primaire), les organes abdominaux sont souvent affectés en plus du cœur. Ainsi, ces personnes ont tendance à présenter des symptômes gastro-intestinaux, tels qu'une perte d'appétit, une satiété précoce et une perte de poids. De plus, les dépôts de protéines AL ont également tendance à s'accumuler dans les petits vaisseaux sanguins, ce qui peut facilement provoquer des ecchymoses, une angine de poitrine ou une claudication (crampes musculaires à l'effort).
Les personnes atteintes d'amylose cardiaque sont particulièrement sujettes aux syncopes (épisodes de perte de conscience), provoquées par une instabilité cardiovasculaire généralisée. La syncope due à l'amylose cardiaque peut être un signe inquiétant, car elle tend à indiquer que la réserve cardiovasculaire a été étendue presque au-delà de ses limites. Plus précisément, les personnes atteintes d'amylose affectant leur cœur et leurs vaisseaux sanguins peuvent ne pas être en mesure de se remettre d'un événement qui met gravement en cause le système cardiovasculaire, même momentanément. Un tel événement peut inclure un épisode vasovagal qui pourrait provoquer quelques moments de vertige chez une autre personne.
Ainsi, lorsque la mort subite survient chez des personnes atteintes d'amylose cardiaque, un collapsus cardiovasculaire soudain en est généralement la cause. Cela contraste fortement avec les personnes qui subissent une mort subite due à d'autres types de maladies cardiaques, chez lesquelles une arythmie cardiaque (en particulier une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire) est généralement la cause. Par conséquent, l'insertion d'un défibrillateur implantable chez les personnes atteintes d'amylose cardiaque, même si la syncope était probablement due à une arythmie cardiaque, ne prolonge souvent pas la survie. Lorsque les personnes atteintes d'amylose cardiaque souffrent de syncope, le risque de mort subite au cours des prochains mois est élevé.
Avec l'amylose cardiaque, des dépôts amyloïdes se produisent souvent dans le système de conduction électrique du cœur. (En savoir plus sur le système de conduction.) Dans l'amylose sénile, les dépôts de protéines de type TTR entraînent souvent une bradycardie importante (rythme cardiaque lent) et nécessitent l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent. Cependant, avec l'amylose de type AL, la bradycardie est rare et ne conduit généralement pas à un stimulateur cardiaque.
Les personnes atteintes d'amylose cardiaque ont souvent tendance à former facilement des caillots sanguins, à la fois dans les vaisseaux sanguins et dans le cœur, ce qui augmente considérablement le risque d'accident vasculaire cérébral et de thromboembolie.
La neuropathie périphérique est également un problème fréquent chez les personnes atteintes d'amylose AL.
Comment diagnostique-t-on l'amylose cardiaque?
Les médecins doivent envisager la possibilité d'une amylose cardiaque chaque fois qu'une personne souffre d'insuffisance cardiaque pour des raisons inexpliquées, en particulier si la dyspnée et l'œdème sont les symptômes les plus importants.
Chez une personne souffrant d'insuffisance cardiaque nouvellement apparue, la présence d'une pression artérielle basse, d'une hypertrophie du foie, d'une neuropathie périphérique ou d'une protéine dans l'urine doit également rappeler la possibilité d'une amylose cardiaque.
L'électrocardiogramme dans l'amylose cardiaque peut montrer une basse tension (c'est-à-dire que le signal électrique est plus petit que d'habitude), mais c'est généralement l'échocardiogramme qui fournit les meilleurs indices pour le diagnostic correct.
L'échocardiogramme montre souvent un épaississement du muscle cardiaque des deux ventricules. De plus, les dépôts amyloïdes eux-mêmes créent souvent sur l'image d'écho un aspect «étincelant» distinctif de l'intérieur du muscle cardiaque. Des caillots sanguins dans le cœur sont également observés assez fréquemment.
Alors que l'échocardiogramme ouvre généralement la voie au diagnostic, la détermination du diagnostic d'amylose nécessite une biopsie tissulaire qui montre des dépôts amyloïdes. Chez les personnes atteintes d'amylose AL, la biopsie peut souvent être obtenue à partir de la graisse abdominale ou d'une biopsie de la moelle osseuse. Cependant, une biopsie cardiaque est nécessaire avec l'amylose TTR (et parfois même avec l'amylose AL). Une biopsie cardiaque est généralement réalisée avec une technique de cathétérisme cardiaque.
Comment traite-t-on l'amylose cardiaque?
En général, l'amylose cardiaque a un mauvais pronostic. Cependant, ces dernières années, de nouvelles approches thérapeutiques ont été développées pour l'amylose cardiaque, et les personnes atteintes de cette maladie ont des raisons d'être un peu plus optimistes qu'elles ne l'avaient été il y a quelques années.
Le traitement de l'amylose cardiaque peut être envisagé en deux parties: le traitement de l'insuffisance cardiaque et le traitement de l'affection sous-jacente qui produit des dépôts amyloïdes.
Traitement de l'insuffisance cardiaque
Le traitement de l'insuffisance cardiaque causée par l'amylose cardiaque est assez différent du traitement de l'insuffisance cardiaque causée par d'autres conditions. Alors que les bêtabloquants et les inhibiteurs de l'ECA sont les piliers du traitement de la plupart des variétés d'insuffisance cardiaque, ces médicaments (ainsi que les inhibiteurs calciques) peuvent en fait aggraver l'insuffisance cardiaque amyloïde. Ces limitations font du traitement médical de l'insuffisance cardiaque due à l'amylose un défi majeur.
L'utilisation des diurétiques de l'anse, comme le furosémide (Lasix), est le pilier du traitement médical de l'amylose cardiaque. Ces médicaments sont généralement très efficaces pour réduire l'œdème assez sévère qui accompagne souvent cette affection et peuvent également soulager considérablement la dyspnée (l'autre symptôme courant). Les diurétiques de l'anse sont souvent utilisés à fortes doses et peuvent être administrés par voie intraveineuse si nécessaire.
Les bêta-bloquants ne doivent pas être utilisés dans l'amylose cardiaque. La capacité du cœur à pomper est sévèrement limitée dans cette condition, et en même temps, le cœur ne peut pas se remplir de sang très efficacement. En conséquence, une fréquence cardiaque accrue est nécessaire pour maintenir un débit cardiaque adéquat dans l'amylose cardiaque. Cela signifie que les bêta-bloquants, en ralentissant la fréquence cardiaque, peuvent provoquer une décompensation soudaine chez ces personnes. Les bloqueurs de calcium peuvent également ralentir la fréquence cardiaque et doivent également être évités.
Chez les personnes atteintes d'amylose de type AL, les inhibiteurs de l'ECA peuvent entraîner une réduction profonde (et peut-être fatale) de la pression artérielle, probablement parce que des dépôts d'amyloïde dans les nerfs périphériques empêchent le système vasculaire de compenser la baisse de pression souvent causée par les inhibiteurs de l'ECA. Cette baisse sévère de la pression artérielle n'est généralement pas observée chez les personnes atteintes d'amylose TTR, et chez ces personnes, les inhibiteurs de l'ECA peuvent être essayés avec prudence.
La transplantation cardiaque n'est pas une option pour les personnes atteintes d'amylose de type AL, car elles ont généralement une maladie grave dans plusieurs autres organes. Alors que les personnes atteintes d'amylose de type TTR ont généralement une maladie limitée au cœur, elles sont généralement trop âgées pour être considérées comme des candidats appropriés pour une transplantation cardiaque. La transplantation peut être une option pour la personne plus jeune rare qui a une amylose cardiaque de type TTR.
Traitement du trouble à l'origine de l'amylose
Amylose primaire de type AL. Ce type d'amylose est généralement causé par un clone anormal de cellules plasmatiques qui fabriquent de grandes quantités d'amyloïde de type AL. Par conséquent, ces dernières années, des schémas chimiothérapeutiques ont été développés pour tenter de tuer le clone anormal des cellules. Le melphalan à forte dose suivi d'une greffe de moelle osseuse est le traitement le plus couramment recommandé. Malheureusement, les personnes atteintes d'amylose AL qui ont une atteinte cardiaque ne sont souvent pas en assez bonne santé pour tolérer ce type de thérapie agressive. D'autres schémas de chimiothérapie peuvent être utilisés chez ces personnes, cependant, et au moins une réponse partielle est observée chez la plupart d'entre eux.
Amylose secondaire. Seule une petite minorité de personnes atteintes d'amylose cardiaque souffrent de cette maladie. Cependant, un traitement agressif du trouble inflammatoire sous-jacent peut ralentir la progression de l'amylose.
Amylose sénile. Chez les personnes atteintes d'amylose cardiaque causée par l'amyloïde TTR, l'excès de protéines est fabriqué dans le foie. Il s'avère que l'amylose de type TTR est de deux types. Dans l'un de ces types, une variété rare observée chez les personnes plus jeunes, la transplantation hépatique supprime la source de la protéine amyloïde de type TRR et arrête la progression de l'amylose. Malheureusement, chez les personnes âgées qui ont une amylose de type TTR sénile plus typique, la transplantation hépatique ne semble pas affecter la progression de la maladie.
Des médicaments sont à l'étude qui visent à «stabiliser» la protéine TTR afin qu'elle ne s'accumule plus sous forme de dépôts amyloïdes. Le premier de ces médicaments, le tafamidis, a réduit la mortalité et l'hospitalisation chez les patients atteints d'amylose cardiaque sénile dans une étude publiée en 2018, et est désormais un traitement recommandé pour de nombreuses personnes atteintes d'amylose sénile.
Un mot de Verywell
L'amylose cardiaque est une maladie très grave qui provoque des symptômes importants et réduit considérablement la longévité. Plusieurs conditions sous-jacentes peuvent produire une amylose et un traitement optimal - et dans une certaine mesure le pronostic - varie avec le type de protéine amyloïde qui se dépose dans les tissus.
Malgré ces faits sinistres, des progrès substantiels sont réalisés dans la compréhension des différents types d'amylose cardiaque et dans l'élaboration de stratégies de traitement optimales pour chacun d'entre eux.
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