Contenu
- Aperçu des saisies
- Que sont les crises atoniques?
- Symptômes
- Les causes
- Diagnostic
- Traitement
- Faire face
Les crises atoniques commencent souvent pendant l'enfance et sont plus fréquentes chez les enfants, bien qu'elles puissent se poursuivre à l'âge adulte. Ce type de crise est souvent présent chez les personnes qui ont également d'autres types de crises, telles que des crises toniques ou myocloniques.
Les crises atoniques sont rares et représentent moins de 1% de toutes les crises.
Aperçu des saisies
Les neurones, ou cellules nerveuses du cerveau, communiquent constamment entre eux en transmettant des impulsions électriques de l'une à l'autre. Les mouvements volontaires et involontaires sont contrôlés et régulés par ces transmissions nerveuses.
Une crise est le résultat de la réception par le cerveau de surtensions de signaux électriques anormaux, interrompant le fonctionnement électrique normal du cerveau dans les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles. Principalement, il existe deux types de crises: généralisées et focales. La différence est principalement là où ils commencent dans le cerveau.
Les crises généralisées touchent tout le cerveau et, par la suite, affectent tout le corps. Ils peuvent également provoquer des convulsions (mouvements non volontaires), mais certaines crises généralisées (comme les crises d'absence) ne provoquent pas de convulsions. Il existe six types de crises généralisées:
- Absence (petit mal)
- Atonique
- Tonique-clonique (grand mal)
- Clonique
- Tonique
- Myoclonique
Les crises focales (également appelées crises partielles) sont celles qui commencent dans une partie du cerveau et affectent la partie du corps contrôlée par cette partie du cerveau. Selon le type de crise, une crise atonique peut également être focale.
Que sont les crises atoniques?
Normalement, lorsque vous êtes assis ou debout, vos muscles sont légèrement contractés. Cela permet au corps de rester debout.
Dans une crise atonique, les muscles d'une personne ne se contractent pas comme ils le font dans les types plus connus de crises appelées type tonico-clonique (convulsif ou grand mal).
En fait, les muscles deviennent si détendus que la personne ayant des crises atoniques tombe souvent en avant parce que les muscles sont incapables de soutenir le corps. S'ils sont debout, ils tomberont au sol.
Si la personne est assise, une crise atonique peut faire tomber la tête. Ceci est également typique des bébés trop jeunes pour se tenir debout. Il peut être difficile de repérer une crise atonique chez une personne allongée, sauf qu'elle devient molle et ne répond plus.
Les crises atoniques sont moins fréquentes que de nombreux autres types de crises, mais elles peuvent survenir en conjonction avec d'autres types.
Une crise atonique peut commencer par une ou plusieurs secousses myocloniques. Ce type de crise est généralement de courte durée et survient sans avertissement. La récupération est généralement rapide également (à l'exclusion des blessures pouvant survenir en cas de chute). Les chutes dues à des crises atoniques entraînent souvent des blessures au visage et à la tête.
Les crises atoniques font que les muscles d’une personne deviennent soudainement flasques.
Types de crises atoniques
Les crises atoniques peuvent être classées comme des crises focales (commençant dans une partie du cerveau) et provoquer une perte de tonus musculaire dans une seule partie du corps. C'est ce qu'on appelle un crise atonique motrice focale.
Lorsque la crise atonique commence des deux côtés du cerveau, on parle decrise atonique généralisée. La plupart du temps, les crises atoniques sont des crises généralisées. Les crises atoniques généralisées commencent par une perte soudaine de tonus musculaire de la tête, du tronc ou de tout le corps.
Les crises atoniques entraînent généralement une perte de conscience. Ce type de crise dure normalement moins de 15 secondes mais peut durer jusqu'à plusieurs minutes. Après une crise atonique, une personne deviendra rapidement alerte et consciente.
Symptômes
Les symptômes des crises atoniques peuvent inclure:
- Une perte soudaine de force musculaire
- Aller mou et tomber au sol
- Si elle est assise, la tête de la personne semblera tomber soudainement
- Rester conscient ou subir une brève perte de conscience
- Paupières tombantes
- La tête hoche la tête
- Mouvement secoué
Les causes
Tout ce qui perturbe la transmission nerveuse normale dans le cerveau peut provoquer une crise. Cela peut inclure:
- Une fièvre très élevée
- Hypoglycémie
- Glycémie élevée
- Le sevrage d'alcool ou de drogue
- Une commotion cérébrale (d'une blessure à la tête)
- Coups
- Certains types de maladies
- Une tumeur cérébrale
- Autres facteurs
Les causes courantes de crises chez les nourrissons comprennent:
- Déséquilibre des neurotransmetteurs (messagers chimiques dans le cerveau)
- La génétique
- Tumeur au cerveau
- Accident vasculaire cérébral
- Lésions cérébrales, généralement dues à une maladie ou à une blessure
- Faible taux de sucre dans le sang
- Utilisation par la mère de certains médicaments pendant la grossesse
- Traumatisme à la naissance, y compris le manque d'oxygène (encéphalopathie hypoxique-ischémique)
- Faible taux de calcium ou de magnésium dans le sang
- Infections telles que méningite ou encéphalite
- Hémorragie cérébrale (saignement), qui peut être due à une naissance très précoce
- Fièvres élevées (généralement non associées à l'épilepsie)
- Autres facteurs inconnus
Facteurs de risque et déclencheurs
La cause sous-jacente des crises atoniques est souvent inconnue. Des changements dans les gènes peuvent être responsables d'un risque accru de crises atoniques. En fait, les chercheurs ont identifié près d'un millier de gènes qui jouent un rôle dans l'épilepsie.
Les enfants sont le plus souvent touchés par des crises atoniques, mais ce type de crise peut survenir à tout âge. Les déclencheurs de crises atoniques peuvent inclure une hyperventilation (respiration rapide) et / ou des lumières clignotantes.
Crises atoniques dans l'épilepsie
Lorsqu'une personne a deux crises ou plus de tout type, on lui diagnostique une épilepsie de cause inconnue.
Selon les Centers for Disease Control and Prevention, l’épilepsie touche environ 3,4 millions de personnes aux États-Unis. Il s’agit d’un des troubles du système nerveux les plus courants.
Les crises atoniques sont généralement le type de crise connu avec des types spécifiques d'épilepsie, tels que le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) et le syndrome de Dravet (DS).
Le LGS est une forme sévère d'épilepsie infantile impliquant:
- Crises réfractaires aux médicaments (lorsque les médicaments ne réduisent pas les épisodes épileptiques)
- Attaques de chute (crises atoniques)
- Crises d'absence atypiques
Les crises d'absence atypiques impliquent un type de crise moins brusque que les crises d'absence typiques, associées à une perte de tonus musculaire dans le tronc, les membres ou la tête et à un affaissement progressif ainsi qu'à de légères secousses myocloniques.
Le syndrome de Dravet (DS) est une forme sévère d'épilepsie qui comprend des symptômes tels que:
- Crises fréquentes et prolongées souvent déclenchées par une température corporelle élevée (hyperthermie)
- Retard de développement chez les nourrissons et les enfants
- Troubles de la parole
- Ataxie (perte de contrôle total des mouvements corporels)
- Hypotonie (un niveau de tonus musculaire anormalement bas)
- Perturbations de sommeil
- Conditions orthopédiques
- Infections chroniques
- Dysautonomie (perturbations de l'homéostasie)
- Autres problèmes de santé
Quand voir un fournisseur de soins de santé
La première fois qu'une personne a une crise (de quelque type que ce soit), le fournisseur de soins de santé doit être immédiatement informé et des étapes de diagnostic doivent être effectuées, y compris un examen des antécédents médicaux et un examen physique.
Chez une personne ayant reçu un diagnostic d’épilepsie, il est important de consulter immédiatement un médecin dans l’un des scénarios suivants:
- Une crise qui dure plus de cinq minutes
- Une respiration qui ne se normalise pas une fois la crise terminée
- Inconscience qui persiste après la fin de la crise
- Une deuxième crise qui survient après la première (crise de cluster)
- Une forte fièvre se produit
- L'épuisement dû à la chaleur est ressenti
- Une crise survient pendant la grossesse
- Chaque fois que le diabète est diagnostiqué
- Lorsqu'une blessure survient suite à une crise
Diagnostic
Chaque fois qu'une personne fait une crise, il est impératif que le fournisseur de soins de santé discerne le type de crise et quelle zone du cerveau est impliquée. En effet, le régime médicamenteux anti-épileptique est en partie basé sur le type et la durée des crises.
La contribution des observateurs (via des descriptions écrites ou des enregistrements vidéo) décrivant l'événement est une partie importante de l'évaluation diagnostique.
Un électroencéphalogramme (EEG) est le principal outil de diagnostic utilisé pour diagnostiquer les crises. La procédure EEG consiste à attacher des électrodes au cuir chevelu pour mesurer l'activité électrique dans le cerveau et révéler des schémas anormaux.
Différents types de crises peuvent être identifiés en observant ces modèles. Des tests EEG sont également effectués pour mesurer l'efficacité des médicaments anti-épileptiques en testant comment les médicaments contribuent au dysfonctionnement électrique dans le cerveau.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont également utilisées pour étudier des facteurs importants tels que l'endroit où la crise se produit dans le cerveau. Ces scans sont souvent utilisés pour écarter les causes possibles de convulsions telles qu'un accident vasculaire cérébral.
Si le diagnostic n'est pas clair et que les médicaments antiépileptiques ne sont pas efficaces, des tests peuvent être effectués pour découvrir d'autres origines du problème qui pourraient être à l'origine des chutes.
Traitement
L’objectif du traitement des crises atoniques est de contrôler, de diminuer la fréquence ou d’arrêter les crises sans interférer avec les activités normales de la vie. Le traitement des crises atoniques dépend de nombreux facteurs, notamment:
- Identifier correctement le type de crises
- Évaluer la fréquence des crises
- Diagnostiquer la cause sous-jacente des crises (si possible)
- L'âge, l'état de santé et les antécédents médicaux de la personne
- Évaluation de la tolérance aux médicaments de la personne et / ou de la tolérance à d’autres types de traitement
Les facteurs qui influent sur les options de traitement comprennent:
- Les objectifs du traitement
- Préférences des parents ou de la personne ayant des crises (chez les patients adultes)
- Effets secondaires
- Le coût du médicament
- Adhésion à l'utilisation du médicament
En plus des médicaments, le fournisseur de soins de santé encouragera très probablement:
- Repos adéquat pour éviter la privation de sommeil (qui peut déclencher des convulsions)
- Éviter d'autres choses qui déclenchent une crise (comme des lumières clignotantes, une fièvre et un épuisement dû à la chaleur)
- Porter un casque pour protéger la tête des blessures liées aux chutes
Administration des médicaments anti-épileptiques
Le fournisseur de soins de santé prendra plusieurs facteurs en considération lors de la prescription de médicaments antiépileptiques. Ceux-ci inclus:
- Utiliser le type de médicament anti-épileptique qui est spécifique au type de crise
- Prescrire la dose la plus faible permettant de contrôler les crises
- Administrer fréquemment des analyses de sang et d'urine pour assurer une bonne gestion des médicaments
Types de médicaments
Les médicaments antiépileptiques ou anti-épileptiques sont la forme la plus courante de traitement des crises; cependant, le fournisseur de soins de santé peut prendre un certain temps pour découvrir le bon médicament et la meilleure posologie pour chaque personne.
Les types de médicaments anti-épileptiques comprennent:
- Ethosuximide (Zarontin), qui est couramment utilisé comme premier choix dans le traitement médicamenteux anti-épileptique
- Acide valproïque (Depakene), déconseillé aux femmes enceintes ou en âge de procréer car ce médicament peut augmenter le risque de malformations congénitales
- Lamotrigine (Lamictal), qui peut être moins efficace que l'éthosuximide ou l'acide valproïque mais a moins d'effets secondaires
- Clobazam (Onfi)
Prendre un médicament anti-épileptique
Prenez toujours le médicament antiépileptique exactement comme prescrit par le professionnel de la santé (y compris l'heure et la posologie prévues). Discutez des effets secondaires possibles et signalez ceux qui surviennent au fournisseur de soins de santé dès que possible.
Prévoyez que plusieurs tests seront effectués pour mesurer l'efficacité et l'innocuité des médicaments antiépileptiques. Ces tests peuvent inclure:
- Des analyses de sang et d'urine fréquentes pour mesurer le niveau optimal (appelé dose thérapeutique) qui fonctionne le mieux pour contrôler les crises avec des effets secondaires minimes
- Autres types de tests pour mesurer l'efficacité des médicaments anti-épileptiques dans le corps, tels que les EEG
Consultez votre professionnel de la santé au sujet de toute restriction d'activité due aux effets secondaires (comme la somnolence) causés par les médicaments anti-épileptiques. De nombreuses personnes qui prennent ces médicaments sont encouragées à éviter d'utiliser de la machinerie lourde.
Demandez à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre d'autres médicaments (y compris des médicaments en vente libre) car ils peuvent interférer avec l'efficacité des médicaments antiépileptiques ou provoquer des effets secondaires nocifs.
Les médicaments ne fonctionnent pas pour tout le monde, votre médecin peut donc recommander d'autres types de traitement.
Le régime cétogène
La recherche montre que les régimes cétogènes aident à contrôler les crises chez certains patients qui ne répondent pas aux médicaments. Ce régime pauvre en glucides et riche en graisses est le plus souvent utilisé pour traiter les enfants épileptiques.
Le régime cétogène pousse le corps dans un état de famine à cause du manque de glucides et entraîne un état de cétose dans le cerveau. Il a été identifié il y a près d'un siècle et au cours des 30 dernières années, des études ont confirmé sa capacité à réduire les crises chez les enfants qui ne répondent pas bien aux médicaments anti-épileptiques.
"Le lien entre le métabolisme et l'épilepsie a été un tel casse-tête", a déclaré Gary Yellen, Ph.D., professeur de neurobiologie à la Harvard Medical School. Il a été initié au régime cétogène par son épouse, Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., professeur de neurologie au HMS, qui dirige le programme d'épilepsie pédiatrique au Mass General Hospital for Children.
"J'ai rencontré beaucoup d'enfants dont la vie est complètement changée par ce régime, c'est incroyablement efficace, et cela fonctionne pour de nombreux enfants pour qui les médicaments ne fonctionnent pas", a déclaré Yellen.
Interventions chirurgicales
Les options chirurgicales peuvent convenir à certaines personnes qui ne répondent pas bien aux médicaments.
Stimulateur du nerf vague (VNS): Le VNS est un dispositif implanté chirurgicalement qui est parfois implanté (et utilisé en conjonction avec des médicaments anti-épileptiques) pour aider à prévenir les crises en envoyant de petites impulsions électriques à travers un nerf du cou, appelé nerf vague, vers le cerveau.
Une étude publiée en 2013 a découvert que si la VNS était efficace pour réduire l'incidence de certains types de crises (type tonico-clonique et myoclonique), elle était inefficace pour réduire les crises atoniques ou toniques chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ou de type Lennox.
Callosotomie corporelle: Une intervention chirurgicale appelée callosotomie de corpus (CC) est une opération visant à interrompre l'activité électrique anormale dans le cerveau, qui se propage d'un hémisphère à l'autre lors d'une crise généralisée (telle qu'une crise atonique).
Cela se fait en coupant (coupant) le corps calleux, une zone du cerveau située entre les deux hémisphères. Cela n'arrête généralement pas les crises; ils continuent du côté du cerveau où les crises commencent.
La chirurgie n'est pas recommandée pour toutes les personnes souffrant de crises atoniques, mais elle peut être une bonne option pour certains. Une étude de 2015 portant sur des patients présentant des crises atoniques et des crises de goutte subissant des CC et VNS a révélé que 58% de ceux qui avaient subi une CC étaient exempts de crises atoniques après la procédure, contre seulement 21,1% des sujets de l'étude qui avaient des implants VNS.
Faire face
Le pronostic ou l'issue projetée des crises atoniques dépend principalement de la cause. Parfois, les syndromes d'épilepsie (épilepsie de cause inconnue) disparaissent une fois que l'enfant grandit.
Habituellement, un enfant doit être sans crise pendant un ou deux ans avant d'envisager la possibilité d'arrêter les médicaments antiépileptiques. Les adultes doivent généralement être sans crise plus longtemps avant que les médecins ne recommandent d'arrêter le traitement. Selon une étude de 2019, la recommandation est d'au moins deux ans.
Dans d'autres cas, un enfant souffrant de crises atoniques peut finir par devoir prendre des médicaments antiépileptiques pour le reste de sa vie. Assurez-vous de prendre cette décision avec les conseils de votre fournisseur de soins de santé afin de ne pas prendre de risques excessifs pour votre santé.
Un aperçu de l'état de mal épileptique