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Le syndrome de West est un trouble épileptique (une forme d'épilepsie) qui commence dans la petite enfance. Elle est souvent causée par des lésions cérébrales dues à un traumatisme ou à une maladie. Un type spécifique de crise appelé spasme infantile fait partie de ce syndrome, tout comme les schémas anormaux d'ondes cérébrales appelés hypsarythmie et retards de développement. Ce que l'avenir réserve aux enfants atteints du syndrome de West dépend en grande partie de la ou des causes sous-jacentes.
Symptômes
Le syndrome de West débute le plus souvent chez les bébés de 4 à 8 mois.
Les symptômes du syndrome de West comprennent:
- Spasmes infantiles: Le plus souvent, dans ce type de crise, le bébé se penche soudainement vers l'avant à la taille et le corps, les bras et les jambes se raidissent. Ceci est parfois appelé une crise «jackknife». Certains bébés peuvent à la place cambrer le dos, baisser la tête ou croiser les bras sur le corps comme s'ils s'étreignaient. Ces spasmes durent quelques secondes et se produisent en grappes de deux à 100 spasmes à la fois; certains bébés ont des dizaines de ces grappes par jour. Les spasmes surviennent le plus souvent après le réveil d'un bébé le matin ou après une sieste.
- Hypsarythmie: Un bébé atteint du syndrome de West aura des modèles d'ondes cérébrales anormales et chaotiques appelées hypsarythmie
- Problèmes de développement: Cela est dû à une lésion cérébrale qui a causé le syndrome de West.
D'autres symptômes peuvent être présents en raison du trouble sous-jacent causant le syndrome de West. D'autres troubles neurologiques, tels que la paralysie cérébrale et l'autisme, peuvent également être présents.
Les spasmes infantiles disparaissent généralement vers l'âge de 5 ans, mais plus de la moitié des enfants atteints du syndrome de West développeront d'autres types de crises.
De nombreux enfants atteints du syndrome de West ont des troubles cognitifs et d'apprentissage à long terme, probablement dus à la condition sous-jacente qui a causé les spasmes infantiles.
Les causes
Presque toutes les conditions qui peuvent causer des lésions cérébrales peuvent causer le syndrome de West. Parfois, une cause est suspectée mais ne peut être confirmée; dans ce cas, la condition est appelée syndrome de West cryptogénique.
Diagnostic
Si votre bébé a des spasmes infantiles, votre médecin effectuera probablement un test de dépistage du syndrome de West. Le processus de diagnostic comprend un examen neurologique approfondi pour rechercher les causes possibles. Cela peut inclure:
- Tests de laboratoire
- Une scintigraphie cérébrale par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Un électroencéphalogramme (EEG): Ce test détecte et enregistre l'activité électrique du cerveau sous la forme d'ondes cérébrales, qui peuvent identifier une hypsarythmie.
À part une légère douleur causée par une prise de sang, votre enfant ne devrait pas ressentir de douleur ou de détresse à cause de ces tests.
Un diagnostic précoce est important. Plus tôt votre bébé peut commencer le traitement, plus il est probable qu'il obtienne un bon résultat.
Traitement
Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter le syndrome de West sont:
- Hormone adrénocorticotrope (ACTH)
- Prednisone
- Vigabatrin
- Pyridoxine
Ces traitements peuvent être très efficaces pour arrêter ou ralentir les spasmes infantiles. Les autres médicaments parfois utilisés comprennent:
- Felbatol (felbamate)
- Lamictal (lamotrigine)
- Topamax (topiramate)
- Depakote (acide valproïque)
- Zonegran (zonisamide)
Si les médicaments ne sont pas assez efficaces, et en particulier dans les cas de malformation ou de complexe de sclérose tubéreuse, les médecins peuvent recommander l'ablation chirurgicale du tissu cérébral endommagé. Ce type de chirurgie est pratiqué couramment pour plusieurs types d'épilepsie et donne généralement de bons résultats.
Pronostic
Dans une étude de 2015 sur les résultats à long terme, les deux tiers des enfants atteints du syndrome de West ont continué à avoir ce qui était considéré comme une qualité de vie acceptable. Les enfants qui se sont développés normalement avant d'avoir des spasmes infantiles et qui n'ont pas de cause sous-jacente évidente (comme des lésions cérébrales ou une maladie neurologique) obtiennent les meilleurs résultats.
Les spasmes infantiles disparaissent généralement au milieu de l'enfance. Cependant, plus de la moitié des enfants atteints du syndrome de West développeront éventuellement d'autres types de crises, certains de ces patients développant une forme sévère d'épilepsie connue sous le nom de syndrome de Lennox-Gastaut.
La recherche montre que la chose la plus importante que vous puissiez faire pour votre enfant est d'obtenir un diagnostic rapide, de commencer le traitement et de vous consacrer au schéma thérapeutique.
Faire face
Faire face à une maladie grave chez un enfant peut être difficile à plusieurs niveaux. Vous devrez vous adapter à votre vie quotidienne, gérer les implications financières des soins et gérer vos propres sentiments face à la situation. N'oubliez pas que la meilleure chose pour votre enfant est un gardien qui est à son meilleur. Ces stratégies d'adaptation peuvent aider.
Défis émotionnels
Votre enfant aura besoin de soins spéciaux, ce qui peut être intimidant et physiquement épuisant. Vous serez probablement confronté à un mélange complexe d'émotions, y compris la peur, la colère, le chagrin et la culpabilité, même si vous n'avez rien pu faire pour empêcher l'état de votre enfant.
Tout cela est normal. Renseignez-vous sur l'état de santé de votre enfant afin de pouvoir prendre de bonnes décisions en son nom, ce qui peut renforcer votre confiance.
Un groupe de soutien, où vous pouvez apprendre des autres parents (et vous appuyer sur), peut également être d'une grande aide. Parce que le syndrome de West est rare, vous devrez peut-être regarder en ligne ou rejoindre un groupe local qui se concentre sur un sujet plus large, comme l'épilepsie ou les maladies neurologiques.
Certaines organisations peuvent avoir des ressources pour vous aider, notamment:
- Fondation de neurologie infantile
- Fondation de l'épilepsie
- Centre d'information sur les maladies génétiques et rares des National Institutes of Health
Vous pouvez également bénéficier de voir un conseiller en santé mentale qui, à tout le moins, peut vous fournir un espace sûr pour discuter de ce que vous ressentez et développer des stratégies d'adaptation personnelles.
En tant que soignant, vous devez vous assurer que vous avez des pauses et que vous pouvez pratiquer les soins personnels. Demandez l'aide de votre famille et de vos amis et examinez des options telles que la venue d'un travailleur de la santé à votre domicile.
Défis sociaux
Il peut devenir difficile de faire des sorties en famille parce que de nombreux environnements ne sont pas sûrs pour votre enfant ou en raison de schémas thérapeutiques strictement programmés. Votre enfant est peut-être le plus en sécurité dans une poussette, ce qui peut limiter les endroits où il est facile d'aller. Certains médicaments peuvent avoir des effets secondaires tels que la sensibilité à la chaleur, ce qui rend un environnement contrôlé beaucoup plus souhaitable que d'être à l'extérieur.
Au lieu d'essayer d'adapter votre routine normale aux besoins de votre enfant, vous devrez probablement apporter des ajustements à votre style de vie qui mettent ces besoins au premier plan.
Si vous manquez certains rassemblements en raison des problèmes ci-dessus, par exemple, prévoyez des alternatives qui fonctionnent pour vous et votre enfant. Bien que cela prenne du temps pour s'y habituer, cela peut vous aider à éviter les défis inutiles et à rester connecté avec vos proches.
Problèmes financiers
Vous pourriez également avoir des inquiétudes quant au paiement des soins médicaux de votre bébé. Vérifiez auprès de votre compagnie d'assurance ce qui est couvert ou non.
Si vous avez besoin d'aide pour payer vos médicaments, consultez le site Web de la société pharmaceutique; beaucoup d'entre eux ont des programmes qui peuvent aider. Renseignez-vous auprès des agences de services sociaux sur Medicaid ou d'autres options d'assurance d'État.
Un mot de Verywell
Vous voulez bien sûr offrir à votre enfant la meilleure vie possible. Cela peut toujours arriver, cela ne ressemble peut-être pas à ce que vous attendiez. Renseignez-vous sur les besoins de votre enfant, préconisez ses soins et aimez-le simplement. Bien que vous fassiez tous face à des défis et à des moments difficiles, ces trois choses vous aideront à faire en sorte que votre enfant vive le plus possible avec le syndrome de West.